Δυστροφία του Fuchs

Περιεχόμενο

• Τι είναι η δυστροφία του Fuchs;
• Τα συμπτώματα της δυστροφίας του Fuchs
• Διάγνωση της δυστροφίας του Fuchs
• Θεραπεία της δυστροφίας του Fuchs
• Προηγμένη θεραπεία
• Δυστροφία και καταρράκτης του Fuchs
• Χειρουργική Δυστροφίας και διόρθωσης όρασης του Fuchs

Κριτική από:

Albert S. Jun, MD, Ph.D.

Η δυστροφία του Fuchs είναι μια κληρονομική κατάσταση που επηρεάζει τον κερατοειδή που μπορεί να προκαλέσει μειωμένη όραση και δυσφορία στο μάτι.

Τι είναι η δυστροφία του Fuchs;

Η δυστροφία του Fuchs είναι μια γενετική ασθένεια που προσβάλλει τον κερατοειδή. Αν και ένας ασθενής γεννιέται με την πάθηση, δεν είναι ανιχνεύσιμος ή συμπτωματικός μέχρι τη μέση ηλικία ή αργότερα. Κατά τη διάρκεια της εξέλιξης της νόσου, το στρώμα των κυττάρων (ενδοθήλιο) που είναι υπεύθυνα για τη διατήρηση των σωστών επιπέδων υγρού στον κερατοειδή θα επιδεινωθεί και θα προκαλέσει μικροσκοπικές προσκρούσεις (γκούτα) στο πίσω μέρος του κερατοειδούς. Όταν χάνονται αρκετά κύτταρα, συσσωρεύεται υγρό στον κερατοειδή, με αποτέλεσμα οίδημα. Αυτό το πρήξιμο, που ονομάζεται οίδημα του κερατοειδούς, προκαλεί θόλωση ή θόλωση της όρασης.

Τα συμπτώματα της δυστροφίας του Fuchs

Ένα από τα πρώτα σημάδια της δυστροφίας του Fuchs είναι η θολή όραση, που προκαλείται από συσσώρευση υγρών στον κερατοειδή χιτώνα. Στα αρχικά στάδια της νόσου, η περίσσεια υγρού συσσωρεύεται όλη τη νύχτα κατά τη διάρκεια του ύπνου, προκαλώντας θολή όραση και / ή δυσφορία όταν ξυπνάτε το πρωί. Αυτό μπορεί να διαρκέσει για ώρες. Η περίσσεια υγρού μπορεί να απομακρυνθεί από τον κερατοειδή κατά τη διάρκεια της ημέρας, μειώνοντας το πρήξιμο και βελτιώνοντας την όραση.

Στο προχωρημένο στάδιο του Fuchs, οι περίοδοι διόγκωσης, μειωμένης όρασης και δυσφορίας διαρκούν περισσότερο, ακόμη και μέχρι ολόκληρη την ημέρα.

Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Τραχύ ή χαλικώδες συναίσθημα στο μάτι, που περιστασιακά συνοδεύεται από αιχμηρούς πόνους στα μάτια
• Δυσφορία σε έντονο φως
• Κυμαινόμενη όραση καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας ή μέρα με τη μέρα, η οποία είναι συνήθως χειρότερη το πρωί ή σε υγρές, βροχερές μέρες
• Φωτοστέφανα ή / και έντονα φώτα από έντονα φώτα
• Θολή όραση σε συνδυασμό με κακή αντίθεση στα χρώματα

Διάγνωση της δυστροφίας του Fuchs

Η δυστροφία του Fuchs διαγιγνώσκεται συχνά κατά τη διάρκεια μιας συνήθους οφθαλμολογικής εξέτασης. Ο γιατρός σας μπορεί να πραγματοποιήσει τις ακόλουθες εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.

• Μικροσκοπία σχισμής: Η λυχνία σχισμής παράγει μια δέσμη φωτός που μπορεί να ρυθμιστεί από μια λεπτή σχισμή σε έναν στρογγυλό κύκλο, ανάλογα με το μέρος του ματιού που ο γιατρός θέλει να δει. Το προσαρτημένο μικροσκόπιο επιτρέπει την ορατή δομή του ματιού με μεγάλη μεγέθυνση.
• Παχυμετρία: Το παχύμετρο, το οποίο μετρά το πάχος του κερατοειδούς, είναι χρήσιμο στην ανίχνευση διαταραχών όπως η δυστροφία του Fuchs που προκαλούν πυκνότητα του κερατοειδούς.
• Confocal / specular microscopy: Ένα συνεστιακό / specular μικροσκόπιο προβάλλει φως για να επιτρέπει τη φωτογραφία του ενδοθηλίου του κερατοειδούς. Μπορεί να μετρήσει τον αριθμό, την πυκνότητα και το σχήμα των ενδοθηλιακών κυττάρων.

Θεραπεία της δυστροφίας του Fuchs

Ενώ οι τρέχουσες θεραπείες δεν μπορούν να αντιστρέψουν τη δυστροφία του Fuchs, τα πρώιμα στάδια της νόσου μπορούν να αντιμετωπιστούν με μη χειρουργικά διαλύματα όπως σταγόνες των ματιών ή αλοιφή των ματιών.

Προηγμένη θεραπεία

Εάν η ασθένεια προχωρήσει και προκαλεί βλάβη των τακτικών δραστηριοτήτων, ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει χειρουργικές επεμβάσεις όπως:

• Χειρουργική μεταμόσχευση κερατοειδούς
• Ενδοθηλιακή κερατοπλαστική.Κατά τη διάρκεια αυτής της συγκεκριμένης μορφής χειρουργικής μεταμόσχευσης κερατοειδούς, τμήματα του κερατοειδούς που επηρεάζονται από τη δυστροφία του Fuchs - το ενδοθήλιο του κερατοειδούς και τη μεμβράνη του Descemet - αντικαθίστανται με υγιή κερατοειδή ιστό από δότη οργάνων. Οι τύποι ενδοθηλιακής κερατοπλαστικής που συνήθως εκτελούνται περιλαμβάνουν την αυτοματοποιημένη ενδοθηλιακή κερατοπλαστική απογύμνωσης Descemet (DSAEK) και την ενδοθηλιακή κερατοπλαστική μεμβράνης του Descemet (DMEK).

Δυστροφία και καταρράκτης του Fuchs

Οι ασθενείς με δυστροφία Fuchs μπορεί επίσης να αναπτύξουν καταρράκτη (σύνδεση με καταρράκτη HL). Σε περιπτώσεις ήπιας ή μέτριας σοβαρότητας του Fuchs με καταρράκτη, η χειρουργική επέμβαση καταρράκτη μπορεί να είναι η μόνη συνιστώμενη θεραπεία. Μετά τη χειρουργική επέμβαση καταρράκτη, η μεταμόσχευση κερατοειδούς (σύνδεση με HL) μπορεί να είναι απαραίτητη εάν:

• Η ανάκαμψη είναι αργή ή περιορισμένη μετά από χειρουργική επέμβαση καταρράκτη.
• Η κατάσταση δυστροφίας του Fuchs επιδεινώνεται μετά από χειρουργική επέμβαση.

Σε περιπτώσεις προχωρημένης δυστροφίας του Fuchs, μπορεί να συνιστάται ταυτόχρονα χειρουργική επέμβαση καταρράκτη και μεταμόσχευση κερατοειδούς. Χρησιμοποιώντας μια συνδυασμένη προσέγγιση, οι ασθενείς επωφελούνται από μικρότερο συνολικό χρόνο ανάρρωσης.

Ο οφθαλμίατρος σας θα προτείνει ένα πρόγραμμα θεραπείας βάσει μιας εμπεριστατωμένης αξιολόγησης.

Χειρουργική Δυστροφίας και διόρθωσης όρασης του Fuchs

Συνιστάται στους ασθενείς με δυστροφία Fuchs να μην υποβληθούν σε επιλεκτική διόρθωση όρασης λέιζερ. Η εξασθενημένη κατάσταση του κερατοειδούς μπορεί να επιδεινωθεί και να επηρεάσει το αποτέλεσμα της θεραπείας.