Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 5/16/2018
Η καρδιακή αμυλοείδωση είναι μια διαταραχή που προκαλείται από αποθέσεις μιας μη φυσιολογικής πρωτεΐνης (αμυλοειδούς) στον καρδιακό ιστό. Αυτές οι καταθέσεις καθιστούν δύσκολο για την καρδιά να λειτουργεί σωστά.
Αιτίες
Η αμυλοείδωση είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες συσσωματώνονται πρωτεΐνες που ονομάζονται αμυλοειδή που συσσωρεύονται στους ιστούς του σώματος. Με τον καιρό, αυτές οι πρωτεΐνες αντικαθιστούν τον κανονικό ιστό, οδηγώντας σε αποτυχία του εμπλεκόμενου οργάνου. Υπάρχουν πολλές μορφές αμυλοείδωσης.
Η καρδιακή αμυλοείδωση ("σκληρό καρδιακό σύνδρομο") συμβαίνει όταν οι αμυλοειδείς αποθέσεις παίρνουν τη θέση του φυσιολογικού καρδιακού μυός. Είναι ο πιο χαρακτηριστικός τύπος περιοριστικής καρδιομυοπάθειας. Η καρδιακή αμυλοείδωση μπορεί να επηρεάσει τον τρόπο που τα ηλεκτρικά σήματα μετακινούνται μέσω της καρδιάς (σύστημα αγωγιμότητας). Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε παθολογικούς καρδιακούς παλμούς (αρρυθμίες) και σε ελαττωματικά καρδιακά σήματα (μπλοκ καρδιάς).
Η κατάσταση μπορεί να κληρονομηθεί. Αυτό ονομάζεται οικογενειακή καρδιακή αμυλοείδωση. Μπορεί επίσης να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα άλλης ασθένειας όπως είναι ο καρκίνος των οστών και του αίματος ή ως αποτέλεσμα ενός άλλου ιατρικού προβλήματος που προκαλεί φλεγμονή. Η καρδιακή αμυλοείδωση είναι συχνότερη στους άνδρες παρά στις γυναίκες. Η ασθένεια είναι σπάνια σε άτομα κάτω των 40 ετών.
Συμπτώματα
Μερικοί άνθρωποι μπορεί να μην έχουν συμπτώματα. Όταν υπάρχουν, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Υπερβολική ούρηση τη νύχτα
- Κόπωση, μειωμένη ικανότητα άσκησης
- Αίσθημα παλμών (αίσθημα αίσθησης καρδιάς)
- Δύσπνοια με δραστηριότητα
- Οίδημα της κοιλιάς, των ποδιών, των αστραγάλων ή άλλου μέρους του σώματος
- Αναπνευστική δυσκολία ενώ βρίσκεται ξαπλωμένη
Εξετάσεις και δοκιμές
Τα σημάδια της καρδιακής αμυλοείδωσης μπορεί να σχετίζονται με διάφορες διαφορετικές καταστάσεις. Αυτό μπορεί να δυσκολέψει τη διάγνωση του προβλήματος.
Τα σημεία μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μη φυσιολογικοί ήχοι στους πνεύμονες (πνευμονικές ρωγμές) ή καρδιοπάθεια
- Η αρτηριακή πίεση που είναι χαμηλή ή πέφτει όταν σηκώνεστε
- Μεγάλες φλέβες του αυχένα
- Πρησμένο ήπαρ
Μπορούν να γίνουν οι ακόλουθες δοκιμές:
- Η αξονική τομογραφία στο στήθος ή στην κοιλιά (που θεωρείται το "χρυσό πρότυπο" για να βοηθήσει στη διάγνωση αυτής της κατάστασης)
- Στεφανιαία αγγειογραφία
- Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ)
- Echocardiogram
- Η μαγνητική τομογραφία (MRI)
- Πυρηνικές καρδιακές σαρώσεις (MUGA, RNV)
- Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET)
Ένα ΗΚΓ μπορεί να εμφανίσει προβλήματα με τα σήματα καρδιάς ή καρδιάς. Μπορεί επίσης να εμφανίζει χαμηλά σήματα (που ονομάζεται "χαμηλή τάση").
Για επιβεβαίωση της διάγνωσης χρησιμοποιείται καρδιακή βιοψία. Μια βιοψία άλλης περιοχής, όπως η κοιλία, ο νεφρός ή ο μυελός των οστών, γίνεται συχνά επίσης.
Θεραπευτική αγωγή
Ο γιατρός σας μπορεί να σας πει να κάνετε αλλαγές στη διατροφή σας, συμπεριλαμβανομένου του περιορισμού του αλατιού και των υγρών.
Μπορεί να χρειαστεί να πάρετε χάπια νερού (διουρητικά) για να βοηθήσετε το σώμα σας να απαλλαγεί από την περίσσεια του υγρού. Ο πάροχος μπορεί να σας πει να ζυγίζετε καθημερινά. Μια αύξηση βάρους 3 ή περισσότερων κιλών (1 κιλό ή περισσότερο) για 1 έως 2 ημέρες μπορεί να σημαίνει ότι υπάρχει υπερβολικό υγρό στο σώμα.
Τα φάρμακα που περιλαμβάνουν διγοξίνη, αναστολείς διαύλων ασβεστίου και β-αναστολείς μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε άτομα με κολπική μαρμαρυγή. Ωστόσο, τα φάρμακα πρέπει να χρησιμοποιούνται με προσοχή και η δόση πρέπει να παρακολουθείται προσεκτικά. Τα άτομα με καρδιακή αμυλοείδωση μπορεί να είναι ιδιαίτερα ευαίσθητα στις παρενέργειες αυτών των φαρμάκων.
Άλλες θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Χημειοθεραπεία
- Εμφυτεύσιμος απινιδωτής cardioverter (AICD)
- Βηματοδότης, αν υπάρχουν προβλήματα με καρδιακά σήματα
- Πρεδνιζόνη, ένα αντιφλεγμονώδες φάρμακο
Μια μεταμόσχευση καρδιάς μπορεί να εξεταστεί για άτομα με κάποιους τύπους αμυλοείδωσης που έχουν πολύ κακή καρδιακή λειτουργία. Τα άτομα με κληρονομική αμυλοείδωση μπορεί να χρειαστούν μεταμόσχευση ήπατος.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Στο παρελθόν, η καρδιακή αμυλοείδωση θεωρήθηκε ότι ήταν μια μη θεραπευτική και ταχέως θανατηφόρα ασθένεια. Ωστόσο, το πεδίο αλλάζει ταχύτατα. Διαφορετικοί τύποι αμυλοείδωσης μπορούν να επηρεάσουν την καρδιά με διαφορετικούς τρόπους. Ορισμένοι τύποι είναι πιο σοβαροί από τους άλλους. Πολλοί άνθρωποι μπορούν τώρα να περιμένουν να επιβιώσουν και να βιώσουν μια καλή ποιότητα ζωής για αρκετά χρόνια μετά τη διάγνωση.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Κολπική μαρμαρυγή ή κοιλιακές αρρυθμίες
- Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
- Συσσώρευση ρευστού στην κοιλιακή χώρα (ασκίτης)
- Αυξημένη ευαισθησία στην διγοξίνη
- Χαμηλή αρτηριακή πίεση και ζάλη από υπερβολική ούρηση (λόγω φαρμάκου)
- Σπάνιο σύνδρομο
- Συμπτωματική ασθένεια του συστήματος καρδιακής αγωγής (αρρυθμίες που σχετίζονται με ανώμαλη αγωγή των παλμών μέσω του καρδιακού μυός)
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας εάν έχετε αυτή τη διαταραχή και αναπτύξετε νέα συμπτώματα όπως:
- Ζάλη όταν αλλάζετε θέση
- Υπερβολικό βάρος (ρευστό)
- Υπερβολική απώλεια βάρους
- Ξόρκια νεραιδών
- Σοβαρά προβλήματα αναπνοής
Εναλλακτικά ονόματα
Αμυλοείδωση - καρδιακή; Πρωτογενής καρδιακή αμυλοείδωση - τύπος AL; Δευτερογενής καρδιακή αμυλοείδωση - τύπος ΑΑ · Σκληρό σύνδρομο καρδιάς; Σμηγματική αμυλοείδωση
Εικόνες
Καρδιά, τμήμα από τη μέση
Διασταλμένη καρδιομυοπάθεια
Καθετήρα βιοψίας
βιβλιογραφικές αναφορές
Falk RH και Hershberger RE. Οι διασταλμένες, περιοριστικές και διεισδυτικές καρδιομυοπάθειες. Στο: Zipes DP, Libby Ρ, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald Ε, eds. Η καρδιακή νόσος του Braunwald: ένα βιβλίο της καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2019: chap 77.
McKenna WJ, Elliott Ρ. Ασθένειες του μυοκαρδίου και του ενδοκαρδίου. Στο: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 60.
Ημερομηνία αναθεώρησης 5/16/2018
Ενημερώθηκε από τον: Michael A. Chen, MD, PhD, Αναπληρωτής Καθηγητής Ιατρικής, Τμήμα Καρδιολογίας, Ιατρικό Κέντρο Harborview, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ουάσιγκτον, Σιάτλ, Ουάσιγκτον. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.