Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Οδηγίες για τον ασθενή
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 12/15/2017
Η μεταφορά των μεγάλων αρτηριών (TGA) είναι ένα καρδιακό ελάττωμα που εμφανίζεται από τη γέννηση (συγγενής). Οι δύο μεγάλες αρτηρίες που μεταφέρουν το αίμα μακριά από την καρδιά - την αορτή και την πνευμονική αρτηρία - μεταφέρονται (μεταφέρονται).
Αιτίες
Η αιτία του TGA είναι άγνωστη. Δεν συσχετίζεται με καμία κοινή γενετική ανωμαλία. Σπάνια εμφανίζεται σε άλλα μέλη της οικογένειας.
Το TGA είναι ένα κυανοματικό ελάττωμα της καρδιάς. Αυτό σημαίνει ότι υπάρχει μειωμένο οξυγόνο στο αίμα που αντλείται από την καρδιά στο υπόλοιπο σώμα.
Στις φυσιολογικές καρδιές, το αίμα που επιστρέφει από το σώμα περνά από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς και την πνευμονική αρτηρία στους πνεύμονες για να πάρει οξυγόνο. Το αίμα έρχεται πίσω στην αριστερή πλευρά της καρδιάς και ταξιδεύει έξω από την αορτή στο σώμα.
Στο TGA, το φλεβικό αίμα επιστρέφει κανονικά στην καρδιά μέσω του δεξιού κόλπου. Αλλά, αντί να πηγαίνει στους πνεύμονες για να απορροφήσει οξυγόνο, αυτό το αίμα αντλείται έξω από την αορτή και πίσω στο σώμα. Αυτό το αίμα δεν έχει επαναφορτιστεί με οξυγόνο και οδηγεί σε κυάνωση.
Τα συμπτώματα εμφανίζονται κατά τη γέννηση ή πολύ σύντομα μετά. Πόσο κακό τα συμπτώματα εξαρτώνται από τον τύπο και το μέγεθος των επιπρόσθετων καρδιακών ελαττωμάτων (όπως κολπική βλάβη στο διάφραγμα, κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα ή αρτηριακό πόρο ευρεσιτεχνίας) και πόσο το αίμα μπορεί να αναμειχθεί μεταξύ των δύο ανώμαλων κυκλοφοριακών.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Γαλάζια επιφάνεια του δέρματος
- Ομαδοποίηση των δακτύλων ή των ποδιών
- Κακή διατροφή
- Δυσκολία στην αναπνοή
Εξετάσεις και δοκιμές
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να ανιχνεύσει ένα καρδιακό μουρμουρητό ενώ ακούει το στήθος με ένα στηθοσκόπιο. Το στόμα και το δέρμα του μωρού θα είναι μπλε.
Οι δοκιμές περιλαμβάνουν συχνά τα εξής:
- Καρδιακός καθετηριασμός
- Ακτινογραφια θωρακος
- ECG
- Ηχοκαρδιογράφημα (εάν γίνει πριν από τη γέννηση, ονομάζεται εμβρυϊκό ηχοκαρδιογράφημα)
- Παλμική οξυμετρία (για να ελέγχεται το επίπεδο οξυγόνου στο αίμα)
Θεραπευτική αγωγή
Το αρχικό βήμα της θεραπείας είναι να επιτρέψουμε στο αίμα πλούσιο σε οξυγόνο να αναμειχθεί με το οξυγονωμένο αίμα. Το μωρό θα λάβει αμέσως ένα φάρμακο που ονομάζεται προσταγλανδίνη μέσω μιας IV (ενδοφλέβια). Αυτό το φάρμακο βοηθά στη διατήρηση ενός αιμοφόρου αγγείου που ονομάζεται αρτηριοειδής πόρος, επιτρέποντας κάποια ανάμιξη των δύο κυκλοφοριακών αιμάτων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα άνοιγμα μεταξύ του δεξιού και του αριστερού κόλπου μπορεί να δημιουργηθεί με τη χρήση ενός καθετήρα μπαλονιού. Αυτό επιτρέπει να αναμειχθεί το αίμα. Αυτή η διαδικασία είναι γνωστή ως κολπική κοιλιακή τομή.
Η μόνιμη θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση καρδιάς κατά τη διάρκεια της οποίας οι μεγάλες αρτηρίες κόβονται και συρράπτονται πίσω στη σωστή θέση τους. Αυτό ονομάζεται λειτουργία αρτηριακού διακόπτη (ASO). Πριν από την ανάπτυξη αυτής της χειρουργικής επέμβασης, χρησιμοποιήθηκε μια χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται κολπικός διακόπτης (ή διαδικασία Mustard ή διαδικασία Senning).
Προοπτική (Πρόγνωση)
Τα συμπτώματα του παιδιού θα βελτιωθούν μετά από χειρουργική επέμβαση για να διορθωθεί το ελάττωμα Τα περισσότερα βρέφη που υποβάλλονται σε αρτηριακό διακόπτη δεν έχουν συμπτώματα μετά τη χειρουργική επέμβαση και ζουν κανονική ζωή. Εάν δεν πραγματοποιηθεί διορθωτική επέμβαση, το προσδόκιμο ζωής είναι μόνο μήνες.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Προβλήματα στεφανιαίας αρτηρίας
- Καρδιακές βαλβίδες
- Ακανόνιστοι καρδιακοί ρυθμοί (αρρυθμίες)
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Αυτή η κατάσταση μπορεί να διαγνωστεί πριν από τη γέννηση χρησιμοποιώντας εμβρυϊκό ηχοκαρδιογράφημα. Εάν όχι, είναι συνήθως διαγνωσμένο σύντομα μετά από το μωρό γεννιέται.
Πηγαίνετε στο δωμάτιο επειγόντων περιστατικών ή καλέστε τον τοπικό αριθμό έκτακτης ανάγκης (όπως το 911) εάν το δέρμα του μωρού σας αναπτύξει μπλε χρώμα, ειδικά στο πρόσωπο ή τον κορμό.
Καλέστε τον παροχέα σας εάν το μωρό σας έχει αυτή την κατάσταση και τα νέα συμπτώματα αναπτύσσονται, επιδεινώνονται ή συνεχίζονται μετά τη θεραπεία.
Πρόληψη
Οι γυναίκες που σκοπεύουν να μείνουν έγκυες πρέπει να ανοσοποιηθούν κατά της ερυθράς εάν δεν είναι ήδη άνοσοι. Το να τρώτε καλά, αποφεύγοντας το αλκοόλ και τον έλεγχο του διαβήτη τόσο πριν όσο και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να σας βοηθήσει.
Εναλλακτικά ονόματα
d-TGA. Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - μεταφορά Κυανοτική καρδιακή νόσος - μεταφορά στο εθνικό δίκαιο. Ανεπάρκεια γέννησης - μεταφορά στο εθνικό δίκαιο. Μεταφορά των μεγάλων σκαφών. TGV
Οδηγίες για τον ασθενή
- Παιδιατρική χειρουργική επέμβαση καρδιάς - απόρριψη
Εικόνες
Καρδιά, τμήμα από τη μέση
Καρδιά, πρόσοψη
Μεταφορά των μεγάλων σκαφών
βιβλιογραφικές αναφορές
Fraser CD, Kane LC. Συγγενής καρδιοπάθεια. Στο: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers ΒΜ, Mattox KL, eds. Sabiston εγχειρίδιο χειρουργικής: Η βιολογική βάση της σύγχρονης χειρουργικής πρακτικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2017: chap 58.
Kliegman RM, Stanton ΒΡ, St. Geme JW, Schor NF. Κυανοτικές συγγενείς αλλοιώσεις της καρδιάς: αλλοιώσεις που σχετίζονται με μειωμένη πνευμονική ροή αίματος. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington ΑΝ. Συγγενής καρδιοπάθεια. Στο: Mann DL, Zipes DP, Libby Ρ, Bonow RO, Braunwald Ε, eds. Η καρδιακή νόσος του Braunwald: ένα βιβλίο της καρδιαγγειακής ιατρικής. 10η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2015: chap 62.
Ημερομηνία αναθεώρησης 12/15/2017
Ενημερώθηκε από: Steven Kang, MD, Διευθυντής, Καρδιολογική Ηλεκτροφυσιολογία, Κέντρο Άτλας Μπέιτς, Κέντρο Υγείας, Stanford Healthcare, Όκλαντ, Καλιφόρνια. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.