Περιεχόμενο
Η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) και η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS), επίσης γνωστή ως νόσος του Lou Gehrig, είναι δια βίου νευρολογικές ασθένειες που σχετίζονται με μυϊκή αδυναμία και σωματική αναπηρία. Αν και έχουν παρόμοια ηχητικά ονόματα, υπάρχουν μεγάλες διαφορές μεταξύ των δύο.Η σκλήρυνση κατά πλάκας δεν είναι απειλητική για τη ζωή και το προσδόκιμο ζωής μπορεί να είναι το ίδιο με εκείνο οποιασδήποτε χωρίς την ασθένεια. Το ALS, από την άλλη πλευρά, απαιτεί σημαντικές παρεμβάσεις που στηρίζουν τη ζωή και τελικά είναι θανατηφόρος.
Αν και κανένα δεν είναι ιάσιμο, έχει σημειωθεί σημαντική πρόοδος όσον αφορά την ιατρική περίθαλψη και τη θεραπεία και για τις δύο καταστάσεις.
Συμπτώματα
Τα νευρολογικά συμπτώματα είναι το χαρακτηριστικό γνώρισμα των MS και ALS και ενώ υπάρχουν μερικές επικαλύψεις στα συμπτώματα, υπάρχουν σημαντικές διαφορές.
Η μυϊκή αδυναμία ή η δυσκολία στην ομιλία (δυσαρθρία) ή η κατάποση (δυσφαγία) είναι από τα πρώτα συμπτώματα της ALS. Αντίθετα, τα πρώτα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι συχνά παραισθησίες (μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα άκρα) ή αλλαγές στην όραση.
Αλλά μία από αυτές τις καταστάσεις μπορεί να ξεκινήσει με ήπια προβλήματα, όπως συσπάσεις του χεριού ή ένα σημαντικό γεγονός, όπως αδυναμία στα πόδια και ξαφνική πτώση.
Το ALS χαρακτηρίζεται από σταθερή μείωση και επιδείνωση των συμπτωμάτων. Αντίθετα, ορισμένοι τύποι σκλήρυνσης κατά πλάκας χαρακτηρίζονται από σταδιακή μείωση, ενώ άλλοι χαρακτηρίζονται από περιόδους ύφεσης (βελτίωση) και επιδείξεις (υποτροπές).
| Σύμπτωμα | ALS | Κυρία |
|---|---|---|
| Μυϊκή αδυναμία (όπλα και πόδια) | Ναί | Ναί |
| Παράλυση | Ναί | Σπάνιος |
| Πρόβλημα μιλώντας | Ναί | Ναι (λιγότερο σοβαρό) |
| Γνωστικά ζητήματα | Ναι (λιγότερο κοινό) | Ναί |
| Αλλαγές στη διάθεση | Ναι (λιγότερο κοινό) | Ναί |
| Προβλήματα κατάποσης | Ναί | Ναι (λιγότερο σοβαρό) |
| Αναπνευστικά προβλήματα | Ναί | Σπάνιος |
| Αλλαγές στην όραση | Οχι | Ναί |
| Αισθητηριακά ζητήματα | Σπάνιος | Ναί |
| Ζητήματα ουροδόχου κύστης / εντέρου | Ναί | Ναί |
Μυϊκή αδυναμία στα χέρια και τα πόδια
Το ALS προχωρά πάντα να προκαλεί παράλυση των μυών (πλήρης αδυναμία). Οι μύες τελικά ατροφούν (συρρικνώνονται και επιδεινώνονται). Τελικά, όλοι όσοι έχουν ALS θα χρειαστούν μια βοηθητική συσκευή, όπως μια πεζοπορία, αναπηρική καρέκλα ή σκούτερ.
Πολλά άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας εμφανίζουν ήπια ή μέτρια μυϊκή αδυναμία, αλλά σπάνια παρουσιάζουν παράλυση. Η σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να επηρεάσει το περπάτημά σας και μπορεί να χρειαστείτε μια βοηθητική συσκευή για να μετακινηθείτε, αλλά τα περισσότερα άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας έχουν μεγαλύτερη ανεξαρτησία από αυτά με ALS.
Πρόβλημα μιλώντας
Η δυσσαρθρία είναι συχνή σε ALS και MS. Το Dysarthria δεν επηρεάζει την κατανόηση των λέξεων, επειδή δεν είναι γλωσσική διαταραχή. Η ομιλία σας μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει κατανοητή και μπορεί επίσης να τσαλακώνετε, ειδικά όταν μιλάτε.
Γενικά, η δυσρυθρία είναι πιο σοβαρή με ALS παρά με MS.
Γνωστικά ζητήματα
Η σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να προκαλέσει γνωστική δυσλειτουργία, η οποία συχνά εκδηλώνεται με θολωμένη σκέψη ή αργή σκέψη. Αυτό μπορεί να είναι διαλείπουσα ή μπορεί να προχωρήσει καθ 'όλη τη διάρκεια της νόσου.
Το ALS μπορεί επίσης να έχει γνωστική και συμπεριφορική δυσλειτουργία που είναι χειρότερη με την πρόοδο της νόσου, αλλά όχι τόσο συχνή σε σύγκριση με ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας.
Αλλαγές στη διάθεση ή στην προσωπικότητα
Η σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να προκαλέσει αλλαγές στη διάθεση και την προσωπικότητα λόγω της άμεσης επίδρασης στον εγκέφαλο.
Το ALS μπορεί επίσης να σχετίζεται με κατάθλιψη, άγχος και αλλαγές προσωπικότητας, αλλά αυτές τείνουν να είναι λιγότερο συχνές σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας.
Προβλήματα κατάποσης
Το ALS παράγει συνήθως δυσφαγία. Αυτό συχνά εξελίσσεται στο σημείο που απαιτείται ένας σωλήνας τροφοδοσίας ή άλλα μέσα διατροφής.
Ενώ μπορεί να εμφανιστούν προβλήματα κατάποσης που σχετίζονται με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, συνήθως είναι λιγότερο σοβαρά και συνήθως αντιμετωπίζονται με θεραπεία κατάποσης και διατροφικές προσαρμογές.
Αναπνευστικά προβλήματα
Το ALS συνήθως προκαλεί διαταραχή της αναπνοής λόγω εκφυλισμού των νεύρων που τροφοδοτούν τους αναπνευστικούς μύες. Τα περισσότερα άτομα με ALS χρειάζονται μια συσκευή για να βοηθήσουν στην αναπνοή, ξεκινώντας συχνά με μη επεμβατικό εξαερισμό (μια μάσκα που παρέχει οξυγόνο) και στη συνέχεια προχωρούν σε μηχανικό αερισμό, η οποία χρησιμοποιεί ένα μηχανοκίνητο μηχάνημα για την υποστήριξη της λειτουργίας των πνευμόνων.
Τα αναπνευστικά προβλήματα σπάνια εμφανίζονται στη σκλήρυνση κατά πλάκας και είναι συνήθως ήπια. Είναι σπάνιο για αναπνευστικά προβλήματα που σχετίζονται με τη σκλήρυνση κατά πλάκας να απαιτείται αναπνευστική βοήθεια.
Αλλαγές στην όραση
Στη σκλήρυνση κατά πλάκας, η όραση μπορεί να επηρεαστεί από οπτική νευρίτιδα ή νυσταγμό. Στην πραγματικότητα, η μειωμένη όραση, η διπλή όραση και η θολή όραση είναι κοινά στα κράτη μέλη και συχνά επηρεάζουν την ικανότητα οδήγησης.
Το ALS δεν επηρεάζει την όραση, αλλά μπορεί να προκαλέσει μεταβαλλόμενες κινήσεις των ματιών αργά κατά τη διάρκεια της νόσου.
Αισθητικά συμπτώματα
Οι αισθητηριακές αλλαγές είναι συχνές στη σκλήρυνση κατά πλάκας και μπορούν να εκδηλωθούν με μια σειρά δυσάρεστων αισθήσεων, όπως μούδιασμα και μυρμήγκιασμα ή πόνος.
Μερικά άτομα με ALS αναφέρουν αίσθημα μυρμηγκιασμού. Ωστόσο, αυτό δεν είναι συνηθισμένο και συνήθως εξαφανίζεται.
Το μυρμήγκιασμα ή η αισθητική δυσφορία στο ALS προκαλείται από πίεση και παρατεταμένη ακινησία και όχι από την ίδια την ασθένεια.
Συμπτώματα της ουροδόχου κύστης και του εντέρου
Εκτιμάται ότι πάνω από το 90 τοις εκατό των ατόμων που έχουν σκλήρυνση κατά πλάκας εμφανίζουν δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης, συμπεριλαμβανομένης της αδυναμίας έναρξης ούρων και / ή ακράτειας. Τα άτομα που έχουν ALS μπορεί να χάσουν τον έλεγχο του κινητήρα και μπορεί να παρουσιάσουν ακράτεια του εντέρου και της ουροδόχου κύστης.
Τα MS και τα ALS σχετίζονται συνήθως με τη δυσκοιλιότητα.
Αιτίες
Και οι δύο αυτές καταστάσεις επηρεάζουν τον εγκέφαλο και τη σπονδυλική στήλη. Ωστόσο, στη σκλήρυνση κατά πλάκας, οι απομυελινωτικές βλάβες παρατηρούνται στον εγκέφαλο και τη σπονδυλική στήλη με μαγνητική τομογραφία, ενώ στο ALS η νευρωνική βλάβη δεν μπορεί να παρατηρηθεί κατά την απεικόνιση. Η σκλήρυνση κατά πλάκας, αλλά όχι η ALS, μπορεί επίσης να περιλαμβάνει τα οπτικά νεύρα (τα νεύρα που ελέγχουν την όραση). Επιπλέον, η παθοφυσιολογία της νόσου (βιολογικές αλλαγές) των δύο καταστάσεων είναι εντελώς διαφορετική.
Αιτία της ΣΚΠ
Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια ασθένεια που προκαλείται από απομυελίνωση των νεύρων στον εγκέφαλο, τη σπονδυλική στήλη και τα οπτικά νεύρα. Το Myelin είναι μια λιπαρή επίστρωση που μονώνει τα νεύρα, επιτρέποντάς τους να λειτουργούν αποτελεσματικά. Τα νεύρα δεν λειτουργούν τόσο καλά όσο πρέπει όταν δεν διαθέτουν επαρκή μυελίνη, και αυτό έχει ως αποτέλεσμα τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας.
Το Myelin αντικαθίσταται τακτικά και μπορείτε να αναρρώσετε από υποτροπή χωρίς υπολειπόμενα αποτελέσματα. Μερικές φορές, μπορεί να συμβεί βλάβη στα νεύρα ή ουλές και το νευρολογικό έλλειμμα μπορεί να είναι μακροχρόνιο ή μόνιμο.
Πιστεύεται ότι η απομυελίνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας προκαλείται από μια αυτοάνοση αντίδραση, στην οποία το σώμα επιτίθεται στη δική του μυελίνη. Μπορεί να υπάρχουν κληρονομικά και περιβαλλοντικά συστατικά για την ΚΜ, αλλά η αιτία παραμένει ένα μυστήριο.
Ο ρόλος της θήκης MyelinΑιτία της ALS
Με το ALS, οι κινητικοί νευρώνες και οι οδοντικοί του (κορτικοσπονδυλικοί και κορτικοβλάχοι) που βρίσκονται στον εγκέφαλο, το εγκεφαλικό στέλεχος και τον νωτιαίο μυελό καταστρέφονται σταδιακά, προκαλώντας μυϊκή αδυναμία και ατροφία (συρρίκνωση). Το ALS δεν πιστεύεται ότι έχει αυτοάνοση αιτία, αλλά δεν είναι σαφές γιατί ακριβώς συμβαίνει η ασθένεια.
Διάγνωση
Η φυσική σας εξέταση μπορεί να δείξει κάποια αλληλεπικαλυπτόμενα χαρακτηριστικά. Για παράδειγμα:
- Τόσο το MS όσο και το ALS μπορεί να σας προκαλέσουν αυξημένα αντανακλαστικά.
- Μπορεί να έχετε μειωμένη ισχύ κινητήρα με οποιαδήποτε από τις δύο συνθήκες.
- Μπορούν και οι δύο να επηρεάσουν τη μία ή και τις δύο πλευρές του σώματός σας.
- Ο μυϊκός σας τόνος μπορεί να αυξηθεί ή μειώθηκε με οποιαδήποτε από τις δύο συνθήκες.
Με σκλήρυνση κατά πλάκας, μπορεί να έχετε αλλοιωμένη αίσθηση οπουδήποτε στο σώμα σας (αν και μπορεί να μην), αλλά η αισθητηριακή σας εξέταση θα πρέπει να είναι φυσιολογική με ALS.
Το ALS χαρακτηρίζεται συχνά από μυϊκούς συναρπασμούς, οι οποίοι μοιάζουν με γρήγορο κυματισμό μικροσκοπικών μυών στη γλώσσα, τα χείλη σας ή σε οποιαδήποτε άλλη περιοχή του σώματος. Με σκλήρυνση κατά πλάκας, μπορεί να έχετε μυϊκούς σπασμούς, οι οποίοι είναι αισθητοί, ακούσιοι μυϊκοί τραυματισμοί. Οι σπασμοί μπορεί να αναπτυχθούν αργά κατά τη διάρκεια της ALS.
Εξαιτίας αυτού, απαιτείται δοκιμή. Μπορεί να έχετε μερικές από τις ίδιες διαγνωστικές εξετάσεις εάν έχετε κάποια από αυτές τις δύο καταστάσεις, αλλά τα αποτελέσματα θα είναι εντελώς διαφορετικά.
Δοκιμές
Οι διαγνωστικές εξετάσεις σας μπορούν να σας βοηθήσουν να διακρίνετε αυτές τις δύο καταστάσεις. Η σκλήρυνση κατά πλάκας χαρακτηρίζεται από ανωμαλίες που παρατηρούνται σε μια εξέταση μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου ή σπονδυλικής στήλης (MRI), ενώ αυτές οι δοκιμές δεν επηρεάζονται από το ALS.
Το ALS χαρακτηρίζεται από αλλαγές στα πρότυπα που παρατηρούνται στην ηλεκτρομυογραφία (EMG), ενώ οι ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας έχουν μια φυσιολογική μελέτη.
Και, εάν έχετε οσφυϊκή παρακέντηση (σπονδυλική βρύση), τα αποτελέσματα μπορούν να δείξουν ένα χαρακτηριστικό μοτίβο με MS που δεν φαίνεται με ALS.
Πώς διαγιγνώσκεται η σκλήρυνση κατά πλάκαςΘεραπεία
Η θεραπεία των παθήσεων είναι αρκετά διαφορετική, αλλά και οι δύο ασθένειες αντιμετωπίζονται με θεραπεία τροποποίησης της νόσου, καθώς και θεραπεία που στοχεύει στη διαχείριση επιπλοκών στην υγεία.
Θεραπεία τροποποίησης ασθενειών
Οι θεραπείες τροποποίησης της νόσου των σκλήρυνσης κατά πλάκας (DMTs) λαμβάνονται σε τακτική βάση για την πρόληψη των παροξύνσεων και της συνολικής νευρολογικής παρακμής. Υπάρχουν επίσης θεραπείες που χρησιμοποιούνται κατά την επιδείνωση της ΣΚΠ, συμπεριλαμβανομένων των κορτικοστεροειδών.
Μια νέα θεραπεία τροποποίησης της νόσου για το ALS, το Radicava (edaravone), εγκρίθηκε από την Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) το 2017. Αυτό το φάρμακο πιστεύεται ότι αποτρέπει τη νευροτοξική βλάβη, αποτρέποντας την εξέλιξη της νόσου. Επειδή είναι σχετικά νέο, ο αντίκτυπος σε άτομα που έχουν ALS δεν είναι ακόμη γνωστό.
Πώς αντιμετωπίζεται η σκλήρυνση κατά πλάκαςΔιαχείριση ασθενειών
Και με τις δύο αυτές καταστάσεις, η υποστήριξη για ιατρικές επιπλοκές και αναπηρίες αποτελεί σημαντικό μέρος της ιατρικής περίθαλψης.
Για παράδειγμα, μπορεί να επωφεληθείτε από τη φυσιοθεραπεία για να βελτιστοποιήσετε την κατάποση και τον έλεγχο του κινητήρα σας. Ένα υποστηρικτικό στήριγμα μπορεί να σας βοηθήσει να περπατήσετε ή να χρησιμοποιήσετε τα χέρια και τα χέρια σας. Η πρόληψη των πληγών στο κρεβάτι, των αναπνευστικών λοιμώξεων και του υποσιτισμού είναι σημαντική και οι στρατηγικές που σχετίζονται με αυτά τα θέματα μπορεί να εφαρμοστούν στη φροντίδα σας με την πάροδο του χρόνου.
Μπορεί να είναι απαραίτητη η προσαρμογή στα προβλήματα της ουροδόχου κύστης και του εντέρου και τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την πρόληψη επώδυνων σπασμών μπορεί να είναι χρήσιμα.
Μια λέξη από το Verywell
Εάν εσείς ή ένα αγαπημένο άτομο έχετε κάποιο νευρολογικό σύμπτωμα, φροντίστε να μιλήσετε με το γιατρό σας. Υπάρχουν πολλές νευρολογικές ασθένειες, και ενώ η σκέψη να έχει κανείς μπορεί να φαίνεται τρομακτική, ξέρετε ότι πολλές νευρολογικές ασθένειες είναι αρκετά διαχειρίσιμες.
Η ταχεία διάγνωση είναι η καλύτερη πιθανότητα βελτιστοποίησης της ανάρρωσής σας μακροπρόθεσμα. Και ακόμη και για μια σοβαρή κατάσταση όπως η ALS, οι πρόσφατες εξελίξεις στη φροντίδα έχουν βελτιώσει το μέσο ποσοστό επιβίωσης.
- Μερίδιο
- Αναρρίπτω
- ΗΛΕΚΤΡΟΝΙΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΣΗ
- Κείμενο