Περιεχόμενο
Το αναπλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων (ALCL) είναι ένας σχετικά ασυνήθιστος τύπος λεμφώματος μη-Hodgkin (NHL) που προκύπτει από τα Τ-κύτταρα. Τα Τ-κύτταρα είναι ένας τύπος ανοσοκυττάρου που προστατεύει το σώμα από λοιμώξεις. Υπάρχουν δύο τύποι αναπλαστικού λεμφώματος μεγάλων κυττάρων, πρωτεύοντος συστηματικού τύπου και πρωτογενούς δερματικού τύπου.- Ο συστημικός τύπος επηρεάζει τους λεμφαδένες και άλλα όργανα.
- Ο δερματικός τύπος επηρεάζει κυρίως το δέρμα
Κύριος συστηματικός τύπος
Ο συστημικός τύπος ALCL επηρεάζει τόσο τα παιδιά όσο και τους ενήλικες. Σε ενήλικες, είναι ένα σχετικά σπάνιο λέμφωμα, αλλά στα παιδιά, το ALCL αντιπροσωπεύει 1 στις 10 περιπτώσεις όλων των λεμφωμάτων. Τα περισσότερα άτομα με αυτό το λέμφωμα διαμαρτύρονται πρώτα για διευρυμένους λεμφαδένες, αν και σπάνια επηρεάζει τα έντερα ή τα οστά χωρίς να εμπλέκονται λεμφαδένες.
Η διάγνωση γίνεται με βιοψία από τους λεμφαδένες ή τα προσβεβλημένα όργανα. Η βιοψία δείχνει το ειδικό αναπλαστικό μοτίβο αυτού του λεμφώματος κάτω από το μικροσκόπιο. Ο παθολόγος θα δοκιμάζει συχνά τον ιστό της βιοψίας με ειδικούς δείκτες λεμφώματος που μπορούν να αναγνωρίσουν ένα μοναδικό μόριο που ονομάζεται CD30 στην επιφάνεια των καρκινικών κυττάρων στο ALCL. Η παρουσία αυτού του μορίου CD30 το ξεχωρίζει από άλλους τύπους NHL.
Πραγματοποιείται επίσης μια άλλη δοκιμασία δείκτη για μια ειδική πρωτεΐνη, που ονομάζεται πρωτεΐνη ALK. Δεν είναι όλα τα άτομα με ALCL θετικά για ALK. Όσοι έχουν την πρωτεΐνη ALK έχουν καλύτερη τιμή μετά τη θεραπεία από εκείνους που δεν έχουν. Τα παιδιά είναι πιο πιθανό να έχουν την πρωτεΐνη ALK από τους ενήλικες. Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση του ALCL, πραγματοποιείται μια σειρά δοκιμών για την εύρεση του σταδίου του λεμφώματος.
Η συστηματική ALCL αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία. Τα αποτελέσματα της θεραπείας είναι γενικά καλά, ειδικά για όσους είναι θετικοί στο ALK. Το Rituximab, ένα μονοκλωνικό αντίσωμα, που χρησιμοποιείται στις περισσότερες από τις κοινές μορφές NHL δεν χρησιμοποιείται στο ALCL επειδή δεν λειτουργεί για λεμφώματα Τ-κυττάρων.
Αντ 'αυτού, το Brentuximab vedotin (Adcetris) στοχεύει το μόριο CD30 και έχει εγκριθεί από το FDA το 2011 για τη θεραπεία της ALCL σε όσους έχουν ασθένεια που απομένει μετά τη θεραπεία ή στους οποίους η ασθένεια έχει επανέλθει μετά από προηγούμενη επιτυχημένη θεραπεία.
Πρωτογενής δερματικός τύπος
Ο δερματικός τύπος ALCL επηρεάζει κυρίως το δέρμα. Είναι ο δεύτερος πιο κοινός τύπος λεμφώματος εκτός Hodgkin που επηρεάζει το δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων μετά το δέρμα (CTCL). Το ALCL του δέρματος εξακολουθεί να είναι μια σπάνια κατάσταση, που επηρεάζει κυρίως τους ηλικιωμένους ενήλικες.
Τα προσβεβλημένα άτομα παρατηρούν πρώτα πρήξιμο ή έλκη στο δέρμα. Η επίσκεψη στο γιατρό συνήθως οδηγεί σε βιοψία δέρματος, η οποία επιβεβαιώνει τη διάγνωση. Απαιτούνται μελέτες δείκτη για ένα ειδικό μόριο CD30 για την επισήμανση της νόσου ως ALCL.
Περίπου 1 στα 4 άτομα με ALCL του δέρματος έχουν επηρεάσει λεμφαδένες κοντά στα οζίδια του δέρματος ή έλκη. Μπορούν να γίνουν δοκιμές για να αποκλειστεί το λέμφωμα στο στήθος και την κοιλιά. Μια δοκιμή μυελού των οστών μπορεί να γίνει ως μέρος των συνήθων ερευνών.
Το ALCL του δέρματος έχει εξαιρετική πρόγνωση. Είναι μια αργά αναπτυσσόμενη ασθένεια που σπάνια απειλεί τη ζωή. Σε ορισμένους ασθενείς, μπορεί ακόμη και να εξαφανιστεί χωρίς καμία θεραπεία.
Για εκείνους με δερματικές βλάβες που περιορίζονται σε μια μικρή περιοχή, η ακτινοθεραπεία είναι η θεραπεία επιλογής. Εκείνοι με εκτεταμένη εμπλοκή στο δέρμα μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με χαμηλές δόσεις ενός φαρμάκου που ονομάζεται μεθοτρεξάτη, με τη μορφή από του στόματος δισκίων ή ενέσεων.