Περιεχόμενο
Η αρρυθμιογόνος καρδιομυοπάθεια της δεξιάς κοιλίας (ARVC) είναι μια γενετική κατάσταση στην οποία ο φυσιολογικός καρδιακός μυς αντικαθίσταται με ινώδη, λιπώδη ιστό, κυρίως στη δεξιά κοιλία. Ο κύριος λόγος για τον οποίο το ARVC είναι σημαντικό είναι ότι μπορεί να προκαλέσει δυνητικά επικίνδυνες καρδιακές αρρυθμίες. (Το ARVC είναι το «νέο» όνομα για αυτήν την πάθηση, η οποία κάποτε ονομάζονταν «αρρυθμιογενής δυσπλασία δεξιάς κοιλίας».)Το ARVC είναι ασυνήθιστο, αλλά όχι σπάνιο. Μπορεί να βρεθεί σε έναν από κάθε 2000 έως 5.000 ενήλικες εάν το ψάχνετε. Ωστόσο, η μόνη φορά που το κοινό ακούει γενικά για το ARVC είναι όταν ένας νεαρός αθλητής πεθαίνει ξαφνικά, καθώς το ARVC είναι μία από τις καρδιακές παθήσεις που σχετίζονται με τον ξαφνικό θάνατο σε νεαρούς αθλητές.
Συμπτώματα
Ενώ το ARVC είναι μια καρδιομυοπάθεια - δηλαδή μια καρδιακή μυϊκή νόσο - σπάνια προκαλεί μυϊκά προβλήματα που είναι αρκετά εκτεταμένα ώστε να προκαλέσουν καρδιακή ανεπάρκεια. Αντίθετα, η κλινική του σημασία είναι ότι μπορεί να προκαλέσει καρδιακές αρρυθμίες - συγκεκριμένα, πρόωρα κοιλιακά συμπλέγματα, κοιλιακή ταχυκαρδία και μερικές φορές κοιλιακή μαρμαρυγή.
Τα συμπτώματα που προκαλούνται από το ARVC σχετίζονται συνήθως με τις αρρυθμίες που μπορεί να προκαλέσει. Τα άτομα με ARVC συνήθως περιγράφουν επεισόδια αίσθημα παλμών, ζαλάδα ή συγκοπή. Δυστυχώς, μπορεί να συμβεί ξαφνικός θάνατος, και ακόμη πιο δυστυχώς, ο ξαφνικός θάνατος μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι ότι υπάρχει οποιοδήποτε καρδιακό πρόβλημα.
Ενώ το ARVC μπορεί να προκαλέσει αιφνίδιο θάνατο ανά πάσα στιγμή, αυτό το συμβάν φαίνεται να είναι πιο πιθανό να συμβεί κατά τη διάρκεια επεισοδίων σωματικής άσκησης παρά σε κατάσταση ηρεμίας. Γι 'αυτό το ARVC είναι μία από τις καταστάσεις που προκαλούν ξαφνικό θάνατο σε προφανώς υγιείς, νεαρούς αθλητές. Ωστόσο, επειδή ο ξαφνικός θάνατος μπορεί επίσης να συμβεί κατά τη διάρκεια της συνήθους δραστηριότητας ή σε ηρεμία, η αποφυγή άσκησης γενικά δεν είναι επαρκής τρόπος για την ανακούφιση του κινδύνου σε άτομα με ARVC.
Πολλά άτομα με ARVC - έως και 40% - δεν θα έχουν καθόλου συμπτώματα και διαγιγνώσκονται μόνο όταν ελέγχονται για τη διαταραχή επειδή έχει διαγνωστεί με κάποιο μέλος της οικογένειας.
Διάγνωση
Η διάγνωση του ARVC επιτυγχάνεται εξετάζοντας το ηλεκτροκαρδιογράφημα (το οποίο συχνά δείχνει μια συγκεκριμένη διαμόρφωση του συμπλέγματος QRS) και ένα ηχοκαρδιογράφημα (το οποίο συχνά εμφανίζει χαρακτηριστικές ανωμαλίες στον καρδιακό μυ της δεξιάς κοιλίας - και μερικές φορές στην αριστερή κοιλία).
Εάν η διάγνωση παραμένει αμφίβολη, μερικές φορές μια καρδιακή μαγνητική τομογραφία μπορεί να βοηθήσει στην εξάλειψη των πραγμάτων. Οι γενετικοί έλεγχοι μπορούν επίσης να βοηθήσουν στη διάγνωση και συνιστάται για όλα τα άτομα που πάσχουν από αυτήν την πάθηση.
Ενώ οι ηλεκτροφυσιολογικές δοκιμές μπορεί περιστασιακά να είναι χρήσιμες για τη διάκριση της κοιλιακής ταχυκαρδίας λόγω του ARVC από την κοιλιακή ταχυκαρδία που προκαλείται από άλλες καρδιακές παθήσεις, τέτοιες δοκιμές δεν είναι συνήθως χρήσιμες και συνήθως δεν απαιτούνται.
Μόλις γίνει η διάγνωση, συνιστάται επίσης γενετικός έλεγχος για συγγενείς πρώτου βαθμού. Περίπου ένας στους τρεις συγγενείς πρώτου βαθμού ενός ατόμου με ARVC θα αναπτύξει τελικά αυτήν την κατάσταση.
Θεραπεία
Ο κύριος στόχος για τη θεραπεία του ARVC είναι η πρόληψη ξαφνικού καρδιακού θανάτου από κοιλιακή ταχυκαρδία ή μαρμαρυγή.
Επειδή ο ξαφνικός θάνατος σχετίζεται συχνά με άσκηση σε αυτήν την κατάσταση, οι αθλητές που έχουν ARVC θα πρέπει να απέχουν από όλα τα ανταγωνιστικά αθλήματα, με την πιθανή εξαίρεση δραστηριοτήτων χαμηλής έντασης, όπως γκολφ ή μπόουλινγκ. Επιπλέον, πρέπει να απέχουν από οποιαδήποτε δραστηριότητα που προκαλεί σημαντική αίσθημα παλμών.
Οι αρρυθμίες που σχετίζονται με το ARVC φαίνεται να προκαλούνται από συμπαθητική διέγερση - το μέρος του αυτόνομου νευρικού συστήματος που αυξάνει τα επίπεδα της αδρεναλίνης και είναι υπεύθυνο για την απόκριση της μάχης ή της πτήσης. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η άσκηση είναι πρόβλημα με το ARVC. Έτσι, οι περισσότεροι καρδιολόγοι συνιστούν τη χρήση β-αποκλειστών σε αυτήν την κατάσταση, για να αμβλύνουν την επίδραση της αδρεναλίνης στην καρδιά.
Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η απλή αποφυγή άσκησης συχνά δεν αρκεί. Οι εμφυτεύσιμοι απινιδωτές συνιστώνται ανεπιφύλακτα για πολλά άτομα με ARVC, ιδιαίτερα, για όσους είχαν επεισόδιο καρδιακής ανακοπής, επεισόδιο παρατεταμένης κοιλιακής ταχυκαρδίας, επεισόδιο ανεξήγητου συγκοπίου ή του οποίου το ηχοκαρδιογράφημα δείχνει εκτεταμένη εμπλοκή του καρδιακού μυός.
Για άτομα με ARVC που δεν έχουν καμία από αυτές τις καταστάσεις, ο κίνδυνος ξαφνικού θανάτου φαίνεται να είναι χαμηλό αρκεί να ακολουθούν τους περιορισμούς άσκησης και να λαμβάνουν τους β-αποκλειστές τους.
Σε άτομα με ARVC που είχαν υποστεί κοιλιακές αρρυθμίες, η μακροπρόθεσμη πρόγνωση φαίνεται να είναι αρκετά καλή εάν αποφεύγουν την άσκηση, παίρνουν βήτα αποκλειστές, λαμβάνουν εμφυτεύσιμο απινιδωτή και (σε ορισμένες περιπτώσεις) λαμβάνουν ένα αντιαρρυθμικό φάρμακο.
Μια λέξη από το Verywell
Η αρρυθμιογόνος καρδιομυοπάθεια της δεξιάς κοιλίας είναι μια γενετική κατάσταση που μπορεί να προκαλέσει δυνητικά θανατηφόρες καρδιακές αρρυθμίες και είναι μια από τις αιτίες ξαφνικού θανάτου σε νεαρούς αθλητές. Με επιθετική θεραπεία, τα άτομα με αυτήν την πάθηση συνήθως θα τα πάνε αρκετά καλά.
- Μερίδιο
- Αναρρίπτω
- ΗΛΕΚΤΡΟΝΙΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΣΗ
- Κείμενο