Περιεχόμενο
Μια αιμορραγική διαταραχή, που μερικές φορές ονομάζεται πήξη, είναι απλώς μια κατάσταση που σας κάνει πιο πιθανό να αιμορραγείτε από το μέσο άτομο. Το σώμα δεν μπορεί να σχηματίσει θρόμβο σωστά. Αυτό περιλαμβάνει ένα από τα μέρη του συστήματος πήξης (αιμορραγία και πήξη).Το σύστημα πήξης θα πρέπει να είναι σε ισορροπία, όχι υπερβολική αιμορραγία αλλά και όχι πολύ πήξη. Ένα μέρος της διαδικασίας περιλαμβάνει τα αιμοπετάλια, ένα από τα αιμοσφαίρια μας. Το δεύτερο μέρος βρίσκεται στο υγρό τμήμα του αίματός μας που ονομάζεται παράγοντες πήξης. Οι άνθρωποι μερικές φορές αναφέρονται σε άτομα με αιμορραγικές διαταραχές ως «ελεύθεροι αιμορραγείς».
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα μιας αιμορραγικής διαταραχής μπορεί να ποικίλλουν πολύ. Δεν έχουν όλοι οι ασθενείς με διαταραχές αιμορραγίας όλα αυτά τα συμπτώματα.
- Συχνές ή παρατεταμένες ρινορραγίες
- Επαναλαμβανόμενη ή παρατεταμένη αιμορραγία των ούλων
- Υπερβολικές εμμηνορροϊκές περίοδοι που αναφέρονται ως μηννορραγία καθώς και υπερβολική αιμορραγία μετά τον τοκετό (μετά τον τοκετό)
- Παρατεταμένη αιμορραγία μετά από ένα ραβδί βελόνας (λήψη αίματος ή ένεση όπως ένα εμβόλιο)
- Υπερβολική αιμορραγία κατά τη διάρκεια ή μετά τη χειρουργική επέμβαση που απαιτεί πρόσθετες προσπάθειες για να σταματήσει η αιμορραγία
- Μεγάλες μώλωπες
Ακριβώς επειδή μπορεί να αντιμετωπίσετε ένα από αυτά τα συμπτώματα δεν σημαίνει ότι έχετε απαραιτήτως μια αιμορραγική διαταραχή. Θα πρέπει να συζητήσετε τις ανησυχίες σας με τον γιατρό σας.
Αιτίες
- Κληρονόμησε: Μερικές αιμορραγικές διαταραχές όπως η αιμοφιλία και η νόσος Von Willebrand κληρονομούνται, που σημαίνει ότι το άτομο γεννιέται με την ασθένεια.
- Ηπατική νόσος: Οι παράγοντες πήξης δημιουργούνται κυρίως στο ήπαρ. Τα άτομα με σοβαρή ηπατική νόσο δεν μπορούν να παράγουν αρκετούς παράγοντες πήξης και συνεπώς είναι πιο πιθανό να παρουσιάσουν αιμορραγία.
- Ανεπάρκεια βιταμίνης Κ: Αρκετοί από τους παράγοντες πήξης απαιτούν τη βιταμίνη Κ να λειτουργεί σωστά, έτσι τα άτομα με ανεπάρκεια βιταμίνης Κ είναι πιο πιθανό να έχουν αιμορραγία.
- Αντιπηκτική θεραπεία: Τα άτομα που λαμβάνουν αντιπηκτική θεραπεία (φάρμακα που αποτρέπουν την πήξη) διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας.
- Διαταραχές αιμοπεταλίων: Εάν τα αιμοπετάλια δεν μπορούν να λειτουργήσουν σωστά, δεν μπορούν να σχηματίσουν έναν κατάλληλο θρόμβο που μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία.
Τύποι
- Αιμοφιλία: Πιθανώς η πιο γνωστή αιμορραγική διαταραχή είναι η αιμορροφιλία. Τα άτομα με αιμορροφιλία χάνουν έναν από τους παράγοντες πήξης τους. Το όνομα του τύπου της αιμορροφιλίας τους εξαρτάται από τον παράγοντα που λείπει. Ο πιο κοινός τύπος είναι η αιμοφιλία Α. Σε αυτούς τους ασθενείς λείπουν ο παράγοντας 8 από το σύστημα πήξης τους. Υπάρχει επίσης αιμορροφιλία Β (ανεπάρκεια παράγοντα 9) και αιμοφιλία C (ανεπάρκεια παράγοντα 11). Η αιμορροφιλία κληρονομείται (μεταβιβάζεται σε οικογένειες). Περιλαμβάνει το χρωμόσωμα Υ, έτσι οι άνδρες επηρεάζονται κυρίως. Τα άτομα με αιμορροφιλία μπορεί να έχουν σημαντική αιμορραγία από τραυματισμούς ή αυθόρμητη (χωρίς τραυματισμό) αιμορραγία.
- Νόσος Von Willebrand: Η νόσος Von Willebrand (VWD) είναι η πιο κοινή διαταραχή αιμορραγίας στον κόσμο. Υπολογίζεται ότι το 1% του πληθυσμού έχει κάποια μορφή νόσου Von Willebrand. Η VWD κληρονομείται επίσης, αλλά και οι άνδρες και οι γυναίκες μπορούν να επηρεαστούν εξίσου. Η ποσότητα της αιμορραγίας μπορεί να ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό ανάλογα με τον τύπο της VWD που κληρονομεί ένα άτομο.
- Ηπατική νόσος: Όταν το ήπαρ δεν λειτουργεί σωστά, δεν είναι σε θέση να παράγει παράγοντες πήξης. Χωρίς αυτούς τους παράγοντες, οι ασθενείς μπορεί να έχουν σημαντική αιμορραγία.
- Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων (θρομβοπενία): Υπάρχουν πολλοί λόγοι για τον χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων, όπως η λευχαιμία, μια παρενέργεια της χημειοθεραπείας, η ανοσοποιητική θρομβοπενία (όπου το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τα αιμοπετάλια).
- Διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων: Εκτός από τους χαμηλούς αριθμούς αιμοπεταλίων που προκαλούν αιμορραγία, εάν τα αιμοπετάλια δεν λειτουργούν σωστά, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία.
Θεραπεία
Υπάρχουν πολλές πιθανές θεραπείες για αιμορραγία σε άτομο με αιμορραγική διαταραχή. Η επιλεγμένη θεραπεία βασίζεται στην αιτία της αιμορραγικής διαταραχής ή στη θέση της αιμορραγίας.
- Αντικατάσταση παράγοντα: Οι ασθενείς με αιμορροφιλία μπορούν να εγχύσουν προϊόντα αντικατάστασης παράγοντα που μπορούν να θεραπεύσουν αιμορραγικά επεισόδια. Σήμερα, πολλοί ασθενείς με αιμοφιλία εγχέουν αντικαταστάσεις παράγοντα σε τακτική βάση για να αποτρέψουν αιμορραγικά επεισόδια.
- Δεσμοπρεσίνη (επίσης αναγνωρίζεται από το εμπορικό σήμα Stimate): Η δεσμοπρεσίνη είναι ένα προϊόν αντικατάστασης για την ορμόνη αγγειοπιεσίνη. Η λήψη δεσμοπρεσσίνης οδηγεί σε προσωρινή αύξηση του αντιγόνου von Willebrand και του παράγοντα 8 που μπορεί να σταματήσει την αιμορραγία σε ασθενείς με ήπια αιμοφιλία Α ή νόσο von Willebrand.
- Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων: Εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι χαμηλός ή τα αιμοπετάλια δεν λειτουργούν σωστά, μπορεί να δοθεί μετάγγιση αιμοπεταλίων για την πρόληψη / αντιμετώπιση της αιμορραγίας.
- Φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα: Παράγοντες πήξης βρίσκονται στο πλάσμα (υγρό συστατικό του αίματος). Εάν ένα άτομο χάνει πολλούς διαφορετικούς παράγοντες, όπως η ηπατική ανεπάρκεια, μπορεί να δοθεί έγχυση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος.
- Βιταμίνη Κ: Εάν ένας ασθενής έχει ανεπάρκεια βιταμίνης Κ, μπορεί να δοθεί συμπλήρωση.
- Αντιφρινολυτικά: Αυτά τα φάρμακα αποτρέπουν την υπερβολική αιμορραγία σταθεροποιώντας τους θρόμβους. Αυτά χρησιμοποιούνται κυρίως για τον έλεγχο της αιμορραγίας στο στόμα ή των βαριών εμμηνορροϊκών περιόδων.
Πότε να δείτε το γιατρό σας
Εάν πιστεύετε ότι έχετε υπερβολική αιμορραγία, ιδιαίτερα εάν το κάνουν και άλλα άτομα στην οικογένειά σας, θα πρέπει να το συζητήσετε με τον γιατρό σας. Εάν ο γιατρός σας ανησυχεί επίσης, μπορεί να εκτελέσει προκαταρκτική εργασία αίματος ή να σας παραπέμψει σε αιματολόγο, γιατρό που ειδικεύεται σε διαταραχές του αίματος.