Περιεχόμενο
- Τι είναι η σαρκοείδωση;
- Τι είναι η καρδιακή σαρκοείδωση;
- Σημάδια και συμπτώματα
- Διάγνωση
- Θεραπεία της καρδιακής σαρκοείδωσης
Όταν εμφανίζεται καρδιακή σαρκοείδωση μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί. Ενώ η καρδιακή σαρκοείδωση μπορεί να είναι σχετικά καλοήθης κατάσταση, μερικές φορές μπορεί να προκαλέσει σοβαρά κλινικά προβλήματα, όπως καρδιακή ανεπάρκεια ή ξαφνικό θάνατο. Σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι πολύ σημαντικό να γίνει η διάγνωση της καρδιακής σαρκοείδωσης και η κατάλληλη θεραπεία.
Τι είναι η σαρκοείδωση;
Οι ερευνητές πιστεύουν ότι η σαρκοείδωση αναπτύσσεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος αποκρίνεται ασυνήθιστα σε κάποια άγνωστη ουσία (πιθανώς κάτι που εισπνέεται), με αποτέλεσμα τον σχηματισμό κοκκιωμάτων. Οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα από τους άνδρες και οι Μαύροι είναι πολύ πιο πιθανό να αναπτύξουν σαρκοείδωση από τους λευκούς. Η τάση για σαρκοείδωση μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε οικογένειες.
Τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης είναι αρκετά ποικίλα. Μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν μια κατάσταση που μοιάζει με γρίπη με κόπωση, πυρετό και απώλεια βάρους. Άλλοι θα έχουν κυρίως πνευμονικά συμπτώματα όπως βήχα, δύσπνοια ή συριγμό. Τα προβλήματα των ματιών μπορεί να περιλαμβάνουν ερυθρότητα, πόνο, θολή όραση και ευαισθησία στο φως. Οι δερματικές βλάβες μπορεί να περιλαμβάνουν ένα επώδυνο εξάνθημα, πληγές στο πρόσωπο, αλλαγές στον χρωματισμό του δέρματος και οζίδια.
Μπορεί να εμφανιστεί οποιοσδήποτε συνδυασμός αυτών των συμπτωμάτων. Μερικά άτομα με σαρκοείδωση δεν εμφανίζουν καθόλου συμπτώματα και η κατάσταση διαγιγνώσκεται τυχαία όταν γίνεται ακτινογραφία θώρακος για κάποιο άλλο λόγο.
Τι είναι η καρδιακή σαρκοείδωση;
Η καρδιακή σαρκοείδωση εμφανίζεται όταν αναπτύσσονται σαρκοειδή κοκκώματα στην καρδιά. Όπως συμβαίνει γενικά με τη σαρκοείδωση, οι εκδηλώσεις της καρδιακής σαρκοείδωσης ποικίλλουν από άτομο σε άτομο. Σε μερικούς ανθρώπους η καρδιακή σαρκοείδωση δεν προκαλεί κανένα πρόβλημα. σε άλλους, μπορεί να είναι θανατηφόρο.
Η σοβαρότητα της καρδιακής σαρκοείδωσης εξαρτάται από την έκταση και τη θέση του σχηματισμού κοκκώματος μέσα στην καρδιά. Γενικά, λιγότερο από το 10% των ατόμων με σαρκοείδωση διαγιγνώσκονται με καρδιακή εμπλοκή κατά τη διάρκεια της ζωής τους
Ωστόσο, σε μελέτες αυτοψίας, το 70% των ατόμων με σαρκοείδωση αποδεικνύεται ότι έχουν τουλάχιστον κάποια καρδιακά κοκκιώματα. Αυτό υποδηλώνει ότι τις περισσότερες φορές, η καρδιακή σαρκοείδωση δεν προκαλεί αναγνωρίσιμα κλινικά προβλήματα.
Όταν η σαρκοείδωση προκαλεί καρδιακά προβλήματα, ωστόσο, αυτά τα προβλήματα μπορεί να είναι σοβαρά.
Σημάδια και συμπτώματα
Τα προβλήματα που προκαλούνται από την καρδιακή σαρκοείδωση εξαρτώνται από το πού εμφανίζονται στην καρδιά τα κοκκιώματα. Οι πιο συχνές εκδηλώσεις καρδιακής σαρκοείδωσης περιλαμβάνουν:
- Καρδιακό μπλοκ. Ο πλήρης καρδιακός αποκλεισμός, που προκαλεί σοβαρή βραδυκαρδία (επιβράδυνση του καρδιακού ρυθμού), μπορεί να εμφανιστεί όταν σχηματίζονται κοκκιώματα εντός των εξειδικευμένων αγώγιμων ιστών της καρδιάς. Τα συμπτώματα του καρδιακού αποκλεισμού μπορεί να περιλαμβάνουν σοβαρή ζάλη ή συγκοπή (παροδική απώλεια συνείδησης) ή ακόμη και ξαφνικό θάνατο.
- Καρδιακές αρρυθμίες. Πρόωρα κοιλιακά σύμπλοκα (PVC) ή κοιλιακή ταχυκαρδία είναι κοινά στην καρδιακή σαρκοείδωση. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν κολπικές αρρυθμίες, συμπεριλαμβανομένης της κολπικής μαρμαρυγής. Αυτές οι αρρυθμίες αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα κοκκιωμάτων που σχηματίζονται στον καρδιακό μυ.
- Αιφνίδιος θάνατος. Λόγω είτε καρδιακού αποκλεισμού είτε κοιλιακής ταχυκαρδίας, ο ξαφνικός θάνατος είναι ανησυχητικά συχνός στην καρδιακή σαρκοείδωση και αντιπροσωπεύει περίπου το 50% των θανάτων που προκαλούνται από αυτήν την πάθηση.
- Συγκοπή. Η καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθεί σε καρδιακή σαρκοείδωση όταν ο σχηματισμός κοκκώματος στον καρδιακό μυ γίνεται εκτεταμένος.
- Περικαρδιακή νόσος. Περικαρδίτιδα ή περικαρδιακές συλλογές μπορεί να συμβούν λόγω κοκκιωμάτων στην περικαρδιακή επένδυση της καρδιάς.
- Βαλβιδική καρδιακή νόσος. Τα κοκκιώματα που επηρεάζουν τις καρδιακές βαλβίδες μπορεί να προκαλέσουν αναταραχή της μιτροειδούς ή τριγυαλώδη παλινδρόμηση ή, πιο σπάνια, παλινδρόμηση της αορτής.
- Καρδιακές προσβολές. Τα κοκκιώματα σαρκοειδών μπορεί να επηρεάσουν τις στεφανιαίες αρτηρίες, προκαλώντας το θάνατο τμημάτων των καρδιακών προσβολών.
- Καρδιακή ανεπάρκεια στη δεξιά πλευρά. Η σοβαρή πνευμονική σαρκοείδωση μπορεί να προκαλέσει πνευμονική υπέρταση, οδηγώντας σε καρδιακή ανεπάρκεια στη δεξιά πλευρά.
Διάγνωση
Η διάγνωση της καρδιακής σαρκοείδωσης είναι συχνά δύσκολη. Το πιο οριστικό τεστ είναι μια θετική καρδιακή βιοψία. Ωστόσο, όχι μόνο η βιοψία είναι επεμβατική διαδικασία αλλά και (επειδή τα σαρκοειδή κοκκώματα κατανέμονται τυχαία), η βιοψία μπορεί να επανέλθει ως «φυσιολογική» ακόμη και όταν στην πραγματικότητα υπάρχει καρδιακή σαρκοείδωση.
Αυτό σημαίνει ότι, συνήθως, η διάγνωση της καρδιακής σαρκοείδωσης γίνεται με στάθμιση των στοιχείων από διάφορες διαφορετικές διαγνωστικές προσεγγίσεις.
Πρώτον, είναι σημαντικό για τους γιατρούς να γνωρίζουν πότε πρέπει να αναζητήσουν καρδιακή σαρκοείδωση. Η αναζήτηση καρδιακής σαρκοείδωσης είναι σημαντική σε άτομα που είναι γνωστό ότι έχουν σαρκοείδωση που επηρεάζει άλλα όργανα του σώματος. Επίσης, η καρδιακή σαρκοείδωση πρέπει να λαμβάνεται υπόψη σε κάθε νεαρό άτομο (κάτω των 55 ετών) που αναπτύσσει καρδιακό αποκλεισμό, κοιλιακές αρρυθμίες ή καρδιακή ανεπάρκεια για ανεξήγητους λόγους.
Εάν η καρδιακή σαρκοείδωση είναι μια διάγνωση που πρέπει να ληφθεί υπόψη, η ηχοκαρδιογράφημα είναι συνήθως η πρώτη μη επεμβατική δοκιμασία που πραγματοποιείται. Αυτό το τεστ συχνά αποκαλύπτει σημαντικές ενδείξεις εάν υπάρχει καρδιακή σαρκοείδωση, συμπεριλαμβανομένων, σε ορισμένες περιπτώσεις, χαρακτηριστικών σημάτων ηχούς που παράγονται από κοκκώματα εντός του καρδιακού μυός.
Ωστόσο, μια καρδιακή σάρωση μαγνητικής τομογραφίας είναι πολύ πιο πιθανό να δείξει ένδειξη σαρκοειδών κοκκωμάτων εντός της καρδιάς και είναι συνήθως το μη επεμβατικό τεστ επιλογής. Οι σαρώσεις PET της καρδιάς είναι επίσης αρκετά ευαίσθητες για την ανίχνευση καρκινωμάτων καρδιακών σαρκοειδών, αλλά οι σαρώσεις PET είναι λιγότερο εύκολα διαθέσιμες από τις σαρώσεις MRI.
Το χρυσό πρότυπο για τη διάγνωση της καρδιακής σαρκοείδωσης είναι μια βιοψία του καρδιακού μυός, η οποία μπορεί να πραγματοποιηθεί κατά τον καρδιακό καθετηριασμό. Ωστόσο, όπως ήδη αναφέρθηκε, η ανίχνευση κοκκιωμάτων με αυτήν τη μέθοδο, ακόμη και όταν είναι παρόντα, επιτυγχάνεται με επιτυχία λιγότερο από το ήμισυ του χρόνου.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, βάσει ενός συνδυασμού κλινικών σημείων και συμπτωμάτων, μη επεμβατικών δοκιμών και επεμβατικών δοκιμών, ο προσδιορισμός της παρουσίας ή της απουσίας καρδιακής σαρκοείδωσης μπορεί να επιτευχθεί με υψηλό βαθμό εμπιστοσύνης.
Θεραπεία της καρδιακής σαρκοείδωσης
Εάν υπάρχει καρδιακή σαρκοείδωση, η θεραπεία στοχεύει τόσο στην επιβράδυνση όσο και στη διακοπή της εξέλιξης της ίδιας της σαρκοείδωσης, καθώς και στην πρόληψη ή τη θεραπεία των βαρύτερων καρδιακών συνεπειών αυτής της νόσου.
Αντιμετώπιση της ίδιας της σαρκοείδωσης: Η θεραπεία που στοχεύει στην ίδια τη σαρκοείδωση προσπαθεί να καταστείλει την ανοσολογική αντίδραση που προκαλεί το σχηματισμό κοκκιωμάτων. Στη σαρκοείδωση, αυτό συνήθως γίνεται με θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή (στεροειδή), συνήθως με πρεδνιζόνη. Συχνά, αρχικά συνταγογραφούνται υψηλές δόσεις (40-60 mg_ημέρα). Κατά το πρώτο έτος, αυτή η δόση μειώνεται σταδιακά στα 10-15 mg ανά ημέρα και συνεχίζεται για τουλάχιστον ένα ή δύο χρόνια.
Εάν η επανεκτίμηση δείξει ότι η σαρκοείδωση έχει γίνει σταθερή (δηλαδή, δεν υπάρχουν περαιτέρω ενδείξεις σχηματισμού κοκκώματος οπουδήποτε στο σώμα και επίλυση οποιωνδήποτε συμπτωμάτων που προκαλούνται από τη σαρκοείδωση), μπορεί να είναι δυνατόν να σταματήσει τελικά η θεραπεία με στεροειδή.
Σε άτομα που δεν φαίνεται να ανταποκρίνονται στη θεραπεία με στεροειδή, μπορεί να είναι απαραίτητα άλλα ανοσοκατασταλτικά, όπως χλωροκίνη, κυκλοσπορίνη ή μεθοτρεξάτη.
Θεραπεία των καρδιακών εκδηλώσεων της σαρκοείδωσης: Η πιο τρομακτική συνέπεια της καρδιακής σαρκοείδωσης είναι ο ξαφνικός θάνατος, που προκαλείται είτε από καρδιακό αποκλεισμό είτε από κοιλιακή ταχυκαρδία. Ένας μόνιμος βηματοδότης πρέπει να εμφυτεύεται σε οποιονδήποτε με καρδιακή σαρκοείδωση στον οποίο εμφανίζονται σημάδια ανάπτυξης καρδιακού αποκλεισμού σε ηλεκτροκαρδιογράφημα.
Μπορούν να χρησιμοποιηθούν εμφυτεύσιμοι καρδιο-μετατροπείς-απινιδωτές (ICD) για την πρόληψη ξαφνικού θανάτου από κοιλιακές αρρυθμίες. Οι επαγγελματικές κοινωνίες δεν κατάφεραν να αναπτύξουν σαφείς οδηγίες σχετικά με το ποια άτομα με καρδιακή σαρκοείδωση πρέπει να λαμβάνουν ICD. Ωστόσο, οι περισσότεροι ειδικοί τους συστήνουν σε άτομα με σαρκοείδωση που έχουν μειώσει σημαντικά τα κλάσματα εξώθησης της αριστερής κοιλίας ή που έχουν επιβιώσει επεισόδια παρατεταμένης κοιλιακής ταχυκαρδίας ή κοιλιακής μαρμαρυγής.
Επιπλέον, η διεξαγωγή μελέτης ηλεκτροφυσιολογίας μπορεί να βοηθήσει στον προσδιορισμό των ατόμων με καρδιακή σαρκοείδωση που διατρέχουν ιδιαίτερα υψηλό κίνδυνο ξαφνικού θανάτου από κοιλιακές αρρυθμίες και συνεπώς ποιος θα έπρεπε να έχει ICD.
Εάν υπάρχει βαλβιδική καρδιακή νόσος που προκαλείται από καρδιακή σαρκοείδωση, η χειρουργική επέμβαση πρέπει να εξεταστεί χρησιμοποιώντας τα ίδια κριτήρια που ισχύουν για οποιονδήποτε άλλο με προβλήματα καρδιακής βαλβίδας.
Εάν εμφανιστεί καρδιακή ανεπάρκεια, τα άτομα με καρδιακή σαρκοείδωση θα πρέπει να λάβουν την ίδια επιθετική θεραπεία για καρδιακή ανεπάρκεια που χρησιμοποιείται για οποιονδήποτε πάσχει από αυτήν την πάθηση. Εάν η καρδιακή ανεπάρκεια γίνει σοβαρή και δεν ανταποκρίνεται πλέον στην ιατρική θεραπεία, τα άτομα με σαρκοείδωση θα πρέπει να λαμβάνουν την ίδια εκτίμηση για μεταμόσχευση καρδιάς που δίνεται σε οποιονδήποτε άλλον με καρδιακή ανεπάρκεια. Στην πραγματικότητα, τα αποτελέσματά τους μετά την καρδιακή μεταμόσχευση φαίνεται να είναι καλύτερα από τα αποτελέσματα που αναφέρθηκαν για άτομα που έχουν μεταμόσχευση για άλλες υποκείμενες αιτίες.
Μια λέξη από το Verywell
Όπως συμβαίνει γενικά με τη σαρκοείδωση, η σαρκοείδωση που επηρεάζει την καρδιά μπορεί να έχει ένα πλήρες φάσμα εκδηλώσεων, από εντελώς καλοήθη έως θανατηφόρο. Εάν υπάρχει λόγος υποψίας για καρδιακή σαρκοείδωση, είναι σημαντικό να κάνετε τον απαραίτητο έλεγχο για να κάνετε ή να αποκλείσετε τη διάγνωση. Για ένα άτομο που έχει καρδιακή σαρκοείδωση, η πρώιμη και επιθετική θεραπεία (τόσο για την ίδια τη σαρκοείδωση όσο και για τις καρδιακές εκδηλώσεις της) μπορεί να βελτιώσει σημαντικά το αποτέλεσμα.