Περιεχόμενο
Το σύνδρομο Evans είναι ένας συνδυασμός δύο ή περισσότερων ανοσολογικών αιματολογικών διαταραχών όπου το ανοσοποιητικό σας σύστημα προσβάλλει τα λευκά αιμοσφαίρια, τα ερυθρά αιμοσφαίρια και / ή τα αιμοπετάλια σας. Αυτά περιλαμβάνουν την ανοσοποιητική θρομβοκυτταροπενία (ITP), την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA) και / ή την αυτοάνοση ουδετεροπενία (AIN). Αυτές οι διαγνώσεις μπορεί να εμφανιστούν ταυτόχρονα, αλλά μπορούν επίσης να εμφανιστούν στον ίδιο ασθενή σε δύο διαφορετικούς χρόνους. Για παράδειγμα, εάν διαγνωστεί με ITP και στη συνέχεια δύο χρόνια αργότερα διαγνωστεί με AIHA, θα έχετε σύνδρομο Evans.Συμπτώματα
Στις περισσότερες περιπτώσεις, έχετε ήδη διαγνωστεί με μία από τις μεμονωμένες διαταραχές: ITP, AIHA ή AIN. Το σύνδρομο Evans εμφανίζεται όπως οποιαδήποτε από τις μεμονωμένες διαταραχές.
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων (θρομβοπενία):
- Αυξήθηκε μώλωπες
- Αυξημένη αιμορραγία: κυψέλες αίματος στο στόμα, ρινορραγίες, αιμορραγία των ούλων, αίμα στα ούρα ή κόπρανα
- Μικρές κόκκινες κουκκίδες στο δέρμα που ονομάζονται πετέχια
Αναιμία:
- Κόπωση ή κόπωση
- Δυσκολία στην αναπνοή
- Αυξημένος καρδιακός ρυθμός (ταχυκαρδία)
- Κίτρινο του δέρματος (ίκτερος) ή των ματιών (scleral icterus)
- Σκούρα ούρα (τσάι ή κόκα κόλα)
Χαμηλός αριθμός ουδετερόφιλων (ουδετεροπενία):
- Πυρετός
- Λοιμώξεις του δέρματος ή του στόματος
- Συχνά δεν υπάρχουν συμπτώματα
Γιατί το σύνδρομο Evans προκαλεί χαμηλά επίπεδα αίματος
Το σύνδρομο Evans είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Για κάποιο άγνωστο λόγο, το ανοσοποιητικό σας σύστημα αναγνωρίζει εσφαλμένα τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα αιμοπετάλια ή / και τα ουδετερόφιλά σας ως "ξένα" και τα καταστρέφει.
Δεν είναι πλήρως κατανοητό γιατί μερικοί άνθρωποι επηρεάζουν μόνο ένα κύτταρο αίματος, όπως στο ITP, το AIHA ή το AIN, έναντι περισσότερων από ένα στο σύνδρομο Evans.
Διάγνωση
Καθώς τα περισσότερα άτομα με σύνδρομο Evans έχουν ήδη μία από τις διαγνώσεις, η παρουσίαση μιας άλλης ισοδυναμεί με το σύνδρομο Evans. Για παράδειγμα, εάν έχετε διαγνωστεί με ITP και εμφανίσετε αναιμία, ο γιατρός σας θα πρέπει να προσδιορίσει την αιτία της αναιμίας σας. Εάν η αναιμία σας οφείλεται σε AIHA, θα διαγνωστείτε με το σύνδρομο Evans.
Επειδή αυτές οι διαταραχές επηρεάζουν τις μετρήσεις του αίματος σας, ο πλήρης αριθμός αίματος (CBC), είναι το πρώτο βήμα στην επεξεργασία. Ο γιατρός σας αναζητά ενδείξεις αναιμίας (χαμηλή αιμοσφαιρίνη), θρομβοπενίας (χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων) ή ουδετεροπενίας (χαμηλός αριθμός ουδετερόφιλων, ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων). Το αίμα σας θα εξεταστεί με μικροσκόπιο για να προσπαθήσει να εντοπίσει την αιτία.
Οι ITP και AIN είναι διαγνώσεις αποκλεισμού που σημαίνει ότι δεν υπάρχει κανένα συγκεκριμένο διαγνωστικό τεστ. Ο γιατρός σας πρέπει πρώτα να αποκλείσει άλλες αιτίες. Το AIHA επιβεβαιώνεται από πολλαπλές δοκιμές, ειδικότερα από μια δοκιμή που ονομάζεται DAT (άμεση δοκιμή αντισφαιρίνης). Η DAT αναζητά στοιχεία ότι το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια.
Θεραπεία
Υπάρχει ένας μακρύς κατάλογος πιθανών θεραπειών. Οι θεραπείες απευθύνονται στα συγκεκριμένα κύτταρα που επηρεάζονται και εάν έχετε συμπτώματα (ενεργή αιμορραγία, δύσπνοια, αυξημένος καρδιακός ρυθμός, λοίμωξη):
- Στεροειδή: Φάρμακα όπως η πρεδνιζόνη έχουν χρησιμοποιηθεί εδώ και χρόνια σε διάφορες αυτοάνοσες διαταραχές. Είναι η θεραπεία πρώτης γραμμής για το AIHA και χρησιμοποιούνται επίσης στο ITP. Δυστυχώς, εάν έχετε σύνδρομο Evans, μπορεί να χρειαστείτε στεροειδή για μεγάλες χρονικές περιόδους που μπορεί να οδηγήσουν σε άλλα ζητήματα όπως υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση) και αυξημένα σάκχαρα στο αίμα (διαβήτης). Για το λόγο αυτό, ο γιατρός σας μπορεί να αναζητήσει εναλλακτικές θεραπείες.
- Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG): Το IVIG είναι η θεραπεία πρώτης γραμμής για ITP. Ουσιαστικά, το IVIG αποσπά προσωρινά το ανοσοποιητικό σας σύστημα, έτσι ώστε τα αιμοπετάλια να μην καταστρέφονται τόσο γρήγορα. Το IVIG δεν είναι τόσο αποτελεσματικό στο AIHA είτε στο AIN.
- Σπληνεκτομή: Ο σπλήνας είναι η κύρια θέση της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων και των ουδετερόφιλων στο σύνδρομο Evans. Σε ορισμένους ασθενείς, η χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα μπορεί να βελτιώσει τον αριθμό των αίματος, αλλά αυτό μπορεί να είναι μόνο προσωρινό.
- Rituximab: Το rituximab σε ένα φάρμακο που ονομάζεται μονοκλωνικό αντίσωμα.Μειώνει τα Β-λεμφοκύτταρά σας (ένα λευκό κύτταρο αίματος που δημιουργεί αντισώματα), τα οποία μπορούν να βελτιώσουν τον αριθμό των αιμοσφαιρίων σας.
- G-CSF (φιλγραστίμη): Το G-CSF είναι ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται για την τόνωση του μυελού των οστών για την παραγωγή περισσότερων ουδετερόφιλων. Μερικές φορές χρησιμοποιείται για την αύξηση του αριθμού των ουδετερόφιλων στο AIN, ειδικά εάν έχετε λοίμωξη.
- Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα: Αυτά τα φάρμακα αναστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Σε αυτά περιλαμβάνονται φάρμακα όπως το μυκοφαινολάτη μοτέλ (MMF), η αζαθειοπρίνη (Immuran), η τακρόλιμους (Prograf).
Αν και οι ασθενείς μπορεί να ανταποκριθούν σε ατομικές θεραπείες με βελτίωση του αριθμού του αίματος, αυτή η ανταπόκριση, αν είναι συχνά προσωρινή, απαιτεί πρόσθετες θεραπείες.