Περιεχόμενο
Η θήκη μυελίνης είναι η προστατευτική, λιπαρή επικάλυψη που περιβάλλει τις νευρικές σας ίνες, παρόμοια με την προστατευτική μόνωση γύρω από ηλεκτρικά καλώδια. Αυτή η επικάλυψη επιτρέπει στις ηλεκτρικές παρορμήσεις μεταξύ των νευρικών κυττάρων να ταξιδεύουν μπρος-πίσω γρήγορα. Όταν η μυελίνη καταστραφεί, αυτά τα ηλεκτρικά σήματα διακόπτονται και μπορεί ακόμη και να σταματήσουν εντελώς.Ανατομία
Το Myelin αποτελείται από λίπος και πρωτεΐνη και είναι τυλιγμένο σε πολλά στρώματα γύρω από πολλά από τα νεύρα του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ), το οποίο περιλαμβάνει τον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό και τα οπτικά νεύρα, καθώς και στο περιφερικό νευρικό σύστημα (PNS), το οποίο περιέχει όλα τα νεύρα εκτός του ΚΝΣ.
Το Myelin δημιουργείται από συγκεκριμένους τύπους γλοιακών κυττάρων. Στο ΚΝΣ, τα γλοιακά κύτταρα είναι ολιγοδενδροκύτταρα. στο PNS, είναι κύτταρα Schwann.
Εάν έχετε παρατηρήσει ποτέ τις τρελές, ξαφνικές κινήσεις που κάνουν τα μωρά, αυτό συμβαίνει επειδή τα θηκάκια μυελίνης τους δεν έχουν αναπτυχθεί πλήρως κατά τη γέννηση. Καθώς μεγαλώνουν και η μυελίνη ωριμάζει και μεγαλώνει, οι κινήσεις τους γίνονται ομαλότερες και πιο ελεγχόμενες. Αυτή η διαδικασία συνεχίζεται μέχρι την ενηλικίωση.
Δυσλειτουργία
Σε ένα υγιές άτομο, τα νευρικά κύτταρα στέλνουν παλμούς μεταξύ τους κατά μήκος μιας λεπτής ίνας που συνδέεται με το σώμα των νευρικών κυττάρων. Αυτές οι λεπτές προβολές ονομάζονται άξονες και τα περισσότερα από αυτά προστατεύονται από το περίβλημα μυελίνης, το οποίο επιτρέπει στα νευρικά παλμούς να ταξιδεύουν γρήγορα και αποτελεσματικά. Η μυελίνη είναι ζωτικής σημασίας για ένα υγιές νευρικό σύστημα, επηρεάζοντας τα πάντα, από την κίνηση έως τη γνωστική.
Στη σκλήρυνση κατά πλάκας (MS), η πιο κοινή ασθένεια που σχετίζεται με βλάβη μυελίνης, τα ανοσοκύτταρα προσβάλλουν τη μυελίνη - και τελικά τους άξονες - στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό. Οι επαναλαμβανόμενες επιθέσεις τελικά οδηγούν σε ουλές. Όταν η μυελίνη έχει ουλές, οι νευρικοί παλμοί δεν μπορούν να μεταδοθούν σωστά. είτε ταξιδεύουν πολύ αργά είτε καθόλου. Τελικά, οι άξονες εκφυλίζονται ως αποτέλεσμα της χρόνιας απώλειας μυελίνης, οδηγώντας σε θάνατο νευρικών κυττάρων.
Η απομυελίνωση είναι ο όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει την καταστροφή της θήκης μυελίνης, το προστατευτικό κάλυμμα που περιβάλλει τις νευρικές ίνες. Αυτή η βλάβη προκαλεί επιβράδυνση ή διακοπή των νευρικών σημάτων, με αποτέλεσμα νευρολογική βλάβη.
Ανάλογα με το πού προσβάλλεται η μυελίνη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, αρχίζουν να εκδηλώνονται συμπτώματα όπως αισθητηριακές διαταραχές, προβλήματα όρασης, μυϊκοί σπασμοί και προβλήματα της ουροδόχου κύστης. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας ποικίλλουν πολύ από το ένα άτομο στο άλλο, καθώς η θέση των επιθέσεων μυελίνης ποικίλλει στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
Εκτός από τις μεταβλητές τοποθεσίες των προσβολών του ανοσοποιητικού συστήματος στον εγκέφαλό σας και στον νωτιαίο μυελό, ο χρόνος αυτών των προσβολών είναι επίσης απρόβλεπτος, αν και υπάρχουν πιθανές αιτίες όπως το άγχος ή η περίοδος μετά τον τοκετό.
1:34Myelin Sheath και ο ρόλος που παίζει στα κράτη μέλη
Αιτίες
Εκτός από τη σκλήρυνση κατά πλάκας, η βλάβη στη μυελίνη μπορεί να προκληθεί από οποιονδήποτε αριθμό κοινών και ασυνήθιστων καταστάσεων. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Εγκεφαλικό
- Λοιμώξεις
- Φλεγμονή
- Μεταβολικές διαταραχές
- Ορισμένα φάρμακα
- Ανοσολογικές διαταραχές
- Υπερβολική χρήση αλκοόλ
- Δηλητηρίαση με μονοξείδιο του άνθρακα
- Ανεπάρκεια βιταμίνης Β12
Ασθένειες απομυελίνωσης του ΚΝΣ
Η πιο κοινή απομυελινωτική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας, αλλά άλλα περιλαμβάνουν:
- Οπτική νευρίτιδα, φλεγμονή στα οπτικά νεύρα του ματιού
- Η νευρομυελίτιδα οπτική, επίσης γνωστή ως νόσος του Devic, η οποία επηρεάζει το οπτικό νεύρο και τον νωτιαίο μυελό
- Εγκάρσια μυελίτιδα, μια αυτοάνοση διαταραχή που προκαλεί φλεγμονή στον νωτιαίο μυελό
- Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM), λοίμωξη στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό
- Αδρενολευκοδυστροφία και αδρενομυελιονευροπάθεια, σπάνιες γενετικές εκφυλιστικές διαταραχές
- Leber κληρονομική οπτική νευροπάθεια, η οποία οδηγεί σε μερική τύφλωση
Οι αιτίες αυτών των καταστάσεων είναι άγνωστες. Ορισμένα, όπως η νευρομυελίτιδα οπτική, η ADEM, η οπτική νευρίτιδα και η εγκάρσια μυελίτιδα, πιστεύεται ότι είναι αυτοάνοσα, βλάπτοντας έμμεσα τη θήκη της μυελίνης ως αποτέλεσμα μιας ανώμαλης ανοσολογικής επίθεσης.
PNS απομυελινωτικές ασθένειες
Υπάρχουν επίσης απομυελινωτικές καταστάσεις που επηρεάζουν κυρίως τη μυελίνη στο περιφερικό νευρικό σύστημα, όπως:
- Σύνδρομο Guillain-Barré (GBS)
- Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (CIDP)
- Άλλες πολυνευροπάθειες περιφερικού νεύρου
Γενετικές διαταραχές
Υπάρχουν επίσης σπάνιες γενετικές διαταραχές στις οποίες η διάσπαση της μυελίνης ή μια ελαττωματική θήκη μυελίνης μπορεί να προκαλέσει μόνιμη νευρολογική βλάβη. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Αδρενολευκοδυστροφία
- Μεταχρωματική λευκοδυστροφία
- Η νόσος του Krabbe
- Νόσος του Pelizaeus-Merzbacher
Θεραπεία
Οι τρέχουσες θεραπείες για σκλήρυνση κατά πλάκας στοχεύουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Παρόλο που έχει διαπιστωθεί ότι μειώνουν τον αριθμό και τη σοβαρότητα των υποτροπών της σκλήρυνσης κατά πλάκας, εξακολουθεί να μην υπάρχει θεραπεία για την ΚΜ. Αλλά τώρα, οι ειδικοί εξετάζουν θεραπείες που στοχεύουν τη μυελίνη.
Έρευνα επισκευής Myelin
Ενώ οι τρέχουσες θεραπείες MS που τροποποιούν τη νόσο επικεντρώνονται στο πώς να αποτρέψετε το ανοσοποιητικό σας σύστημα να προσβάλει τη μυελίνη, οι επιστήμονες εξετάζουν πώς μπορεί να επιδιορθωθεί η μυελίνη όταν έχει υποστεί βλάβη από το ανοσοποιητικό σύστημα. Η ελπίδα είναι ότι εάν η μυελίνη επιδιορθωθεί, η νευρολογική σας λειτουργία μπορεί να αποκατασταθεί και η σκλήρυνση κατά πλάκας να σταματήσει να επιδεινώνεται - ή τουλάχιστον να επιβραδυνθεί.
Τα καλά νέα είναι ότι ορισμένες μελέτες έχουν ήδη δείξει ότι η διατήρηση και αποκατάσταση της μυελίνης που περιβάλλει τους άξονες μπορεί να αυξήσει την επιβίωση των νευρικών κυττάρων. Δεδομένου ότι η αναπηρία που σχετίζεται με τη σκλήρυνση κατά πλάκας συνδέεται με τον βαθμό θανάτου των νευρικών κυττάρων, επιδιορθώνοντας τη μυελίνη και προστατεύοντας τα νευρικά κύτταρα , οι ειδικοί ελπίζουν ότι θα μπορέσουν τελικά να σταματήσουν την εξέλιξη της αναπηρίας σε άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας.
Clemastine Fumarate
Μεταξύ των τρεχουσών ερευνών, μια μελέτη του 2017 δημοσιεύθηκε στο Νυστέρι πρότεινε ότι ένα φάρμακο αλλεργίας που ονομάζεται clemastine fumarate (που πωλείται με τα εμπορικά σήματα Tavist, Dayhist και άλλα) μπορεί να προωθήσει την επιδιόρθωση της μυελίνης στους εγκεφάλους των ατόμων με σκλήρυνση κατά πλάκας.
Στη μελέτη, 50 άτομα με υποτροπιάζουσα σκλήρυνση κατά πλάκας και βλάβη στο οπτικό νεύρο έλαβαν είτε δόση κλεμαστίνης δύο φορές την ημέρα είτε εικονικό φάρμακο για 150 ημέρες. Μετά το 90, οι συμμετέχοντες άλλαξαν θεραπείες, που σημαίνει ότι όσοι έδωσαν clemastine έπαιρναν τώρα εικονικό φάρμακο για τις τελευταίες 60 ημέρες της μελέτης.
Οι συμμετέχοντες υποβλήθηκαν σε οπτικά προκλητικά δυναμικά, τα οποία μετρούν τη μετάδοση σήματος από τον αμφιβληστροειδή του ματιού μέσω του οπτικού νεύρου στον οπτικό φλοιό, την περιοχή του εγκεφάλου που επεξεργάζεται εικόνες (μετατρέποντας αυτό που βλέπει κανείς σε πραγματική εικόνα).
Τα αποτελέσματα αποκάλυψαν ότι η καθυστέρηση στο οπτικό δυναμικό μειώθηκε κατά 1,7 χιλιοστά του δευτερολέπτου ανά μάτι για το χρονικό διάστημα που οι άνθρωποι υποβάλλονταν σε θεραπεία με κλασματίνη. Αυτή η μείωση της καθυστέρησης μετάδοσης νεύρων υποδηλώνει ότι η επιδιόρθωση της μυελίνης πραγματοποιήθηκε κατά μήκος της οδού σηματοδότησης του οπτικού νεύρου.
Άλλα φάρμακα που βρίσκονται υπό έρευνα
Άλλες πρώτες μελέτες στρατολογούν ασθενείς ή βρίσκονται σε εξέλιξη σχετικά με φάρμακα που μπορούν να βοηθήσουν στην προώθηση της επιδιόρθωσης της μυελίνης και στην προστασία των νευρικών κυττάρων στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Υπάρχουν διάφορες θεραπείες που μελετούνται, αλλά μερικά παραδείγματα περιλαμβάνουν:
- Γκουανναμπένζ: Ένα φάρμακο που είχε προηγουμένως εγκριθεί από την Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων για τη θεραπεία της υψηλής αρτηριακής πίεσης, το guanabenz έχει βρεθεί ότι αυξάνει την επιβίωση των ολιγοδενδροκυττάρων (κύτταρα που παράγουν μυελίνη) σε μελέτες σε ζώα. Το Guanabenz έχει επίσης αποδειχθεί ότι μειώνει τον αριθμό των φλεγμονωδών ανοσοκυττάρων που συλλέγονται στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.
- Ibudilast: Μια δοκιμή φάσης 2 στην οποία συμμετείχαν 255 άτομα με πρωτοπαθή ή δευτερογενή προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας διαπίστωσε ότι το ibudilast, ένα αντιφλεγμονώδες φάρμακο που κατασκευάστηκε στην Ιαπωνία, επιβράδυνε τον ρυθμό της ατροφίας του εγκεφάλου (συρρίκνωση) σε σύγκριση με το εικονικό φάρμακο.