Περιεχόμενο
Το λέμφωμα είναι ένας καρκίνος του αίματος που προσβάλλει τα λεμφοκύτταρα, ένα είδος λευκών αιμοσφαιρίων. Τα δύο κύρια είδη λεμφώματος είναι το λέμφωμα του Hodgkin και το λέμφωμα εκτός του Hodgkin ή το NHL. Αν και τα λεμφώματα αρχίζουν συνήθως στους λεμφαδένες, μπορούν να προκύψουν σχεδόν οπουδήποτε στο σώμα. Όταν εμφανίζονται έξω από τους λεμφαδένες, ονομάζονται εξωσωματικά λεμφώματα. Το πρωτογενές λέμφωμα των οστών είναι ένα ασυνήθης εξωσωματικό λέμφωμα Όταν ένα λέμφωμα ξεκινά έξω από τους λεμφαδένες, είναι πολύ πιο συνηθισμένο να ξεκινήσει η κακοήθεια στο γαστρεντερικό σωλήνα παρά στο οστό.ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Το πρωτογενές λέμφωμα των οστών είναι μια εξαιρετικά σπάνια κατάσταση στην οποία ξεκινά ένα λέμφωμα στα οστά. Αυτή η κατάσταση αντιπροσωπεύει περίπου 1 έως 2 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων λεμφώματος εκτός Hodgkin, με υψηλότερη συχνότητα 3 έως 9 τοις εκατό σε παιδιά και εφήβους . Οι καρκίνοι που ξεκινούν αλλού και μετά εξαπλώνονται στα οστά είναι πολύ πιο συνηθισμένοι από το πρωτογενές λέμφωμα των οστών.
Ποιος επηρεάζεται;
Τα πρωτογενή λεμφώματα των οστών επηρεάζουν κυρίως τους ενήλικες. Τα αρσενικά είναι πιο πιθανό να επηρεαστούν από τα θηλυκά. Τα περισσότερα είναι μη-Hodgkin λεμφώματα του μεγάλου τύπου Β-κυττάρου, για τα οποία ο αριθμός των περιπτώσεων κορυφώνεται μεταξύ των ηλικιών 45 και 60. Ωστόσο, όταν πρόκειται για τον πυθμένα της σπονδυλικής στήλης στον ιερό ή στην ουρά, το πρωτογενές λέμφωμα των οστών έχει μέγιστη επίπτωση στους εφήβους και στα είκοσι. Και σπάνιες περιπτώσεις εμφανίζονται σε παιδιά με μέση ηλικία 12 ετών.
Συμπτώματα
Οι περισσότεροι άνθρωποι που πάσχουν από πρωτογενές λέμφωμα οστού αισθάνονται πρώτα πόνο στα οστά τους. Συχνά ο πόνος γίνεται αισθητός ακόμη και σε ηρεμία. Αυτό μπορεί να συνεχιστεί για μήνες πριν εμφανιστούν άλλα συμπτώματα. Όταν το λέμφωμα μεγαλώνει, μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο του άκρου και να περιορίσει τις κινήσεις του βραχίονα ή του ποδιού. Άλλα συμπτώματα λεμφώματος όπως πυρετός και απώλεια βάρους δεν είναι κοινά.
Δοκιμές
Η διαγνωστική απεικόνιση, οι ακτίνες Χ και οι σαρώσεις του οστού βοηθούν στην ανίχνευση πρωτογενούς λεμφώματος των οστών. Ένας όγκος του οστού εμφανίζει χαρακτηριστικές αλλαγές στην εμφάνιση του οστού σε μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία. Μπορεί να υπάρχει ένα μοτίβο καταστροφής οστού που καταστρέφεται από σκώρους σε περιοχές που επηρεάζονται από το λέμφωμα.
Για να προσδιοριστεί ο τύπος του όγκου, γίνεται βιοψία του οστού. Αυτό μπορεί να γίνει χειρουργικά, λαμβάνοντας ένα μικρό κομμάτι του οστού που εμπλέκεται στον όγκο για μικροσκοπική εξέταση. Άλλες εξετάσεις βοηθούν στον προσδιορισμό του κατά πόσον ο όγκος είναι διαδεδομένος ή περιορισμένος στο οστό. PET / CT του στήθους, της κοιλιάς και της λεκάνης μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον προσδιορισμό της έκτασης της εμπλοκής των λεμφαδένων και της παρουσίας μακρινής νόσου.
Τύποι
Συνήθως, το πρωτογενές λέμφωμα οστού είναι λέμφωμα μη-Hodgkin ή NHL. Το λέμφωμα Hodgkin του οστού είναι πολύ λιγότερο πιθανό. Μεταξύ των διαφόρων τύπων NHL, το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β, ή το DLBCL, είναι το πιο κοινό πρωτογενές λέμφωμα οστού. Ο τύπος του λεμφώματος καθοδηγεί τις αποφάσεις σχετικά με το είδος της θεραπείας που μπορεί να ακολουθηθεί.
Θεραπεία
Επειδή το πρωτογενές λέμφωμα των οστών είναι τόσο σπάνιο, δεν έχει τεκμηριωθεί ένα μόνο βέλτιστο σχήμα θεραπείας. Οι τρέχουσες θεραπείες συνήθως αποτελούνται από χημειοθεραπεία για μερικούς κύκλους σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία στο οστό. Η θεραπεία σε διάφορα διαφορετικά μέτωπα ή πολυτροπική θεραπεία είναι κοινή, ωστόσο, η αλληλουχία της ακτινοβολίας και της χημειοθεραπείας ποικίλλει σε δημοσιευμένες αναφορές. Τα ποσοστά επιβίωσης για πρωτογενή λεμφώματα οστών είναι συχνά καλύτερα από ό, τι για άλλες μορφές λεμφώματος εκτός Hodgkin.
Το Πανεπιστήμιο του Μαϊάμι αναφέρει ότι πάνω από 80 τοις εκατό των ατόμων που υποβλήθηκαν σε θεραπεία για πρωτοπαθή λέμφωμα οστού δεν έχουν εξέλιξη της νόσου τους 4 χρόνια αργότερα - βρήκαν 83% επιβίωση χωρίς εξέλιξη ή PFS σε μια μελέτη 53 ασθενών. Δεν παρατηρήθηκε διαφορά μεταξύ ασθενών που έλαβαν χημειοθεραπεία ή συνδυασμένη χημειοθεραπεία συν ακτινοβολία. Ωστόσο, υπήρχε μια τάση βελτίωσης του PFS για ασθενείς με DLBCL που έλαβαν θεραπεία με rituximab συν χημειοθεραπεία.
Μια λέξη από το Verywell
Μετά τη θεραπεία, οι σαρώσεις PET / CT μπορεί να είναι ιδιαίτερα χρήσιμες για την αξιολόγηση της απόκρισης στη θεραπεία. Η μελέτη απεικόνισης μετά τη θεραπεία της επιλογής είναι η σάρωση PET / CT, η οποία βοηθά στη διάκριση της επίμονης νόσου από την ίνωση. Οι ασθενείς θα πρέπει επίσης να παρακολουθούνται για μακροχρόνια υποτροπή. Το λέμφωμα των οστών έχει χαμηλό ποσοστό τοπικής υποτροπής και συχνά επαναλαμβάνεται σε απομακρυσμένες περιοχές από την αρχική ασθένεια.