Περιεχόμενο
- Τι είναι οι ασθένειες πριόν;
- Τι προκαλεί ασθένεια πριόν;
- Ποιος κινδυνεύει από ασθένειες πριόν;
- Ποια είναι τα συμπτώματα των ασθενειών πριόν;
- Πώς διαγιγνώσκονται οι ασθένειες πριόν;
- Πώς αντιμετωπίζονται οι ασθένειες πριόν;
- Μπορούν να προληφθούν ασθένειες πριόν;
- Ζώντας με ασθένειες πριόν
- Βασικά σημεία για τις ασθένειες πριόν
- Επόμενα βήματα
Τι είναι οι ασθένειες πριόν;
Οι ασθένειες πριόν περιλαμβάνουν διάφορες καταστάσεις. Το prion είναι ένας τύπος πρωτεΐνης που μπορεί να προκαλέσει φυσιολογικές πτυχές στον εγκέφαλο. Οι ασθένειες prion μπορούν να επηρεάσουν τόσο τον άνθρωπο όσο και τα ζώα και μερικές φορές εξαπλώνονται στους ανθρώπους από μολυσμένα προϊόντα κρέατος. Η πιο κοινή μορφή της νόσου πρίον που προσβάλλει τον άνθρωπο είναι η νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD).
Οι ασθένειες Prion είναι σπάνιες. Περίπου 300 περιπτώσεις αναφέρονται κάθε χρόνο στις Η.Π.Α.
Οι τύποι των πριονικών ασθενειών περιλαμβάνουν:
- CJD. Ένα άτομο μπορεί να κληρονομήσει αυτήν την κατάσταση, οπότε ονομάζεται οικογενειακό CJD. Το Sporadic CJD, από την άλλη πλευρά, αναπτύσσεται ξαφνικά χωρίς γνωστούς παράγοντες κινδύνου. Οι περισσότερες περιπτώσεις CJD είναι σποραδικές και τείνουν να προσβάλλουν άτομα ηλικίας περίπου 60 ετών. Η επίκτητη CJD προκαλείται από έκθεση σε μολυσμένο ιστό κατά τη διάρκεια ιατρικής διαδικασίας, όπως μεταμόσχευση κερατοειδούς. Τα συμπτώματα της CJD (βλ. Παρακάτω) οδηγούν γρήγορα σε σοβαρή αναπηρία και θάνατο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο θάνατος συμβαίνει μέσα σε ένα χρόνο.
- Παραλλαγή CJD. Αυτός είναι ένας μολυσματικός τύπος της νόσου που σχετίζεται με την «ασθένεια τρελών αγελάδων». Η κατανάλωση ασθενών κρέατος μπορεί να προκαλέσει την ασθένεια στον άνθρωπο. Το κρέας μπορεί να προκαλέσει ασυνήθιστη ανάπτυξη της φυσιολογικής ανθρώπινης πρωτεΐνης πριόν. Αυτός ο τύπος της νόσου επηρεάζει συνήθως τους νεότερους.
- Μεταβλητά πρωτεάση-ευαίσθητη πρινοπάθεια (VPSPr). Αυτό είναι επίσης εξαιρετικά σπάνιο, είναι παρόμοιο με το CJD, αλλά η πρωτεΐνη είναι λιγότερο ευαίσθητη στην πέψη. Είναι πιο πιθανό να χτυπήσει άτομα ηλικίας περίπου 70 ετών που έχουν οικογενειακό ιστορικό άνοιας.
- Gerstmann-Νόσος Sträussler-Scheinker (GSS). Εξαιρετικά σπάνια, αλλά εμφανίζεται σε μικρότερη ηλικία, συνήθως περίπου 40 ετών.
- Κουρού. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται στη Νέα Γουινέα. Προκαλείται από την κατανάλωση ανθρώπινου εγκεφαλικού ιστού μολυσμένου με μολυσματικά πρίον. Λόγω της αυξημένης ευαισθητοποίησης σχετικά με την ασθένεια και τον τρόπο μετάδοσής του, το kuru είναι πλέον σπάνιο.
- Θανατηφόρα αϋπνία (FI). Σπάνια κληρονομική διαταραχή που προκαλεί δυσκολία στον ύπνο. Υπάρχει επίσης μια σποραδική μορφή της νόσου που δεν είναι κληρονομική.
Τι προκαλεί ασθένεια πριόν;
Οι ασθένειες prion εμφανίζονται όταν η κανονική πρωτεΐνη prion, που βρίσκεται στην επιφάνεια πολλών κυττάρων, γίνεται ανώμαλη και συσσωρεύεται στον εγκέφαλο, προκαλώντας εγκεφαλική βλάβη. Αυτή η ανώμαλη συσσώρευση πρωτεΐνης στον εγκέφαλο μπορεί να προκαλέσει διαταραχές της μνήμης, αλλαγές στην προσωπικότητα και δυσκολίες στην κίνηση. Οι ειδικοί εξακολουθούν να μην γνωρίζουν πολλά για τις ασθένειες prion, αλλά δυστυχώς, αυτές οι διαταραχές είναι γενικά θανατηφόρες.
Ποιος κινδυνεύει από ασθένειες πριόν;
Οι παράγοντες κινδύνου για την πριονική νόσο περιλαμβάνουν:- Οικογενειακό ιστορικό πριονικής νόσου
- Τρώγοντας κρέας μολυσμένο από «ασθένεια τρελών αγελάδων»
- Μόλυνση από τη λήψη μολυσμένων κερατοειδών ή από μολυσμένο ιατρικό εξοπλισμό
Ποια είναι τα συμπτώματα των ασθενειών πριόν;
Τα συμπτώματα των ασθενειών prion περιλαμβάνουν:
- Γρήγορα αναπτυσσόμενη άνοια
- Δυσκολία στο περπάτημα και αλλαγές στο βάδισμα
- Ψευδαισθήσεις
- Μυϊκή δυσκαμψία
- Σύγχυση
- Κούραση
- Δυσκολία στην ομιλία
Πώς διαγιγνώσκονται οι ασθένειες πριόν;
Οι ασθένειες Prion επιβεβαιώνονται λαμβάνοντας δείγμα εγκεφαλικού ιστού κατά τη διάρκεια βιοψίας ή μετά το θάνατο. Ωστόσο, οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης μπορούν να κάνουν αρκετές εξετάσεις πριν να βοηθήσουν στη διάγνωση νόσων πριόν όπως το CJD ή να αποκλείσουν άλλες ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα. Οι ασθένειες πριόν πρέπει να λαμβάνονται υπόψη σε όλα τα άτομα με άνοδο της άνοιας.
Οι δοκιμές περιλαμβάνουν:
- Σάρωση μαγνητικής τομογραφίας (μαγνητική τομογραφία) του εγκεφάλου
- Δείγματα υγρού από το νωτιαίο μυελό (σπονδυλική βρύση, που ονομάζεται επίσης οσφυϊκή παρακέντηση)
- Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, το οποίο αναλύει τα κύματα του εγκεφάλου. Αυτή η ανώδυνη δοκιμή απαιτεί τοποθέτηση ηλεκτροδίων στο τριχωτό της κεφαλής
- ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
- Νευρολογικές και οπτικές εξετάσεις για έλεγχο βλάβης των νεύρων και απώλειας όρασης
Πώς αντιμετωπίζονται οι ασθένειες πριόν;
Οι ασθένειες Prion δεν μπορούν να θεραπευτούν, αλλά ορισμένα φάρμακα μπορεί να βοηθήσουν στην επιβράδυνση της προόδου τους. Η ιατρική διαχείριση επικεντρώνεται στη διατήρηση των ατόμων με αυτές τις ασθένειες όσο το δυνατόν πιο ασφαλή και άνετα, παρά τα προοδευτικά και εξουθενωτικά συμπτώματα.
Μπορούν να προληφθούν ασθένειες πριόν;
Ο σωστός καθαρισμός και αποστείρωση ιατρικού εξοπλισμού μπορεί να αποτρέψει την εξάπλωση της νόσου. Εάν έχετε ή μπορεί να έχετε CJD, μην δωρίσετε όργανα ή ιστό, συμπεριλαμβανομένου του κερατοειδούς ιστού.
Οι νεότεροι κανονισμοί που διέπουν τον χειρισμό και τη σίτιση των αγελάδων μπορεί να βοηθήσουν στην πρόληψη της εξάπλωσης των πριονικών ασθενειών.
Ζώντας με ασθένειες πριόν
Καθώς οι ασθένειες πρίον εξελίσσονται, τα άτομα με αυτές τις ασθένειες χρειάζονται γενικά βοήθεια για τη φροντίδα τους. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι σε θέση να παραμείνουν στα σπίτια τους, αλλά τελικά μπορεί να χρειαστεί να μετακινηθούν σε ένα κέντρο φροντίδας.
Βασικά σημεία για τις ασθένειες πριόν
- Οι ασθένειες Prion είναι πολύ σπάνιες.
- Τα συμπτώματα μπορούν να προχωρήσουν γρήγορα απαιτώντας βοήθεια με τις καθημερινές ανάγκες.
- Οι ασθένειες Prion είναι πάντα θανατηφόρες.
Επόμενα βήματα
Συμβουλές που θα σας βοηθήσουν να αξιοποιήσετε στο έπακρο την επίσκεψη στον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης:
- Μάθετε τον λόγο για την επίσκεψή σας και τι θέλετε να συμβεί.
- Πριν από την επίσκεψή σας, γράψτε τις ερωτήσεις που θέλετε να απαντήσετε.
- Φέρτε κάποιον μαζί σας για να σας βοηθήσει να κάνετε ερωτήσεις και να θυμάστε τι σας λέει ο πάροχός σας.
- Κατά την επίσκεψη, γράψτε το όνομα μιας νέας διάγνωσης και τυχόν νέα φάρμακα, θεραπείες ή εξετάσεις. Επίσης, γράψτε τυχόν νέες οδηγίες που σας παρέχει ο πάροχός σας.
- Μάθετε γιατί συνταγογραφείται ένα νέο φάρμακο ή θεραπεία και πώς θα σας βοηθήσει. Γνωρίστε επίσης ποιες είναι οι παρενέργειες.
- Ρωτήστε εάν η κατάστασή σας μπορεί να αντιμετωπιστεί με άλλους τρόπους.
- Μάθετε γιατί συνιστάται μια δοκιμή ή διαδικασία και τι θα μπορούσαν να σημαίνουν τα αποτελέσματα.
- Μάθετε τι να περιμένετε εάν δεν πάρετε το φάρμακο ή δεν έχετε το τεστ ή τη διαδικασία.
- Εάν έχετε ένα ραντεβού παρακολούθησης, σημειώστε την ημερομηνία, την ώρα και τον σκοπό για αυτήν την επίσκεψη.
- Μάθετε πώς μπορείτε να επικοινωνήσετε με τον πάροχό σας εάν έχετε απορίες.