Περιεχόμενο
- Τι είναι τα σαρκώματα μαλακών ιστών;
- Κλινική παρουσίαση σαρκωμάτων μαλακού ιστού
- Διάγνωση και σταδιοποίηση σαρκωμάτων μαλακού ιστού
- Θεραπεία σαρκώματος μαλακών ιστών
Η διάγνωση και η θεραπεία των σαρκωμάτων μαλακού ιστού εμπλέκονται και είναι διεπιστημονικά, απαιτώντας τη συμμετοχή ογκολόγων, χειρουργικών ογκολόγων, ακτινολόγων, επεμβατικών ακτινολόγων και άλλων. Η θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία και, σε ορισμένες περιπτώσεις, χημειοθεραπεία.
Τι είναι τα σαρκώματα μαλακών ιστών;
Τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι ένας σπάνιος τύπος νεοπλάσματος και αντιπροσωπεύουν λιγότερο από το ένα τοις εκατό των καρκίνων σε ενήλικες. Η Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου υπολόγισε ότι 12.750 νέες περιπτώσεις σαρκώματος μαλακών ιστών θα διαγνωστούν το 2019 (7.240 περιπτώσεις σε άνδρες και 5.510 περιπτώσεις σε γυναίκες). Στα παιδιά, τα σαρκώματα μαλακού ιστού αντιπροσωπεύουν το 15% των καρκίνων.
Η ακριβής αιτία των περισσότερων σαρκωμάτων μαλακού ιστού είναι άγνωστη και αυτές οι βλάβες συμβαίνουν συνήθως χωρίς προφανή λόγο. Υπάρχουν πολλά σύνδρομα γενετικού καρκίνου που προδιαθέτουν κάποιον σε διαφορετικούς τύπους σαρκωμάτων μαλακού ιστού. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις σαρκώματος μαλακού ιστού, οι μεταλλάξεις του DNA που αποκτήθηκαν μετά τη γέννηση και μετά από ακτινοβολία ή έκθεση σε καρκινογόνο μπορεί να παίξουν ρόλο στην παθογένεση.
Τα πιο συνηθισμένα σαρκώματα μαλακού ιστού σε ενήλικες είναι αδιαφοροποίητο πλειομορφικό σάρκωμα (παλαιότερα καλούμενο ινώδες ιστιοκύτωμα), λιποσάρκωμα και λιομυοσάρκωμα. Τα λιποσάρκωμα και τα αδιαφοροποίητα πλειομορφικά σαρκώματα εμφανίζονται συχνότερα στα πόδια και τα λιομυοσάρκωμα είναι τα πιο συνηθισμένα κοιλιακά σαρκώματα.
Στα παιδιά, ο πιο κοινός τύπος σαρκώματος μαλακού ιστού είναι το ραβδομυοσάρκωμα, το οποίο επηρεάζει το σκελετικό μυ.
Τα σαρκώματα των μαλακών ιστών μπορεί να είναι απειλητικά για τη ζωή, με μόνο το 50 έως 60 τοις εκατό των ανθρώπων να ζουν πέντε χρόνια μετά την πρώτη διάγνωση ή τη θεραπεία τους, ένα μέτρο που ονομάζεται ποσοστό επιβίωσης πέντε ετών. Μεταξύ αυτών που πεθαίνουν από σάρκωμα μαλακού ιστού, μετάσταση ή εξάπλωση στους πνεύμονες είναι η πιο κοινή αιτία θανάτου. Στο 80 τοις εκατό των προσβεβλημένων ασθενών, αυτές οι απειλητικές για τη ζωή μεταστάσεις πνευμόνων εμφανίζονται μεταξύ δύο και τριών ετών μετά την αρχική διάγνωση.
Κλινική παρουσίαση σαρκωμάτων μαλακού ιστού
Συνήθως, ένα σάρκωμα μαλακού ιστού εμφανίζεται ως μάζα που δεν προκαλεί συμπτώματα (δηλαδή είναι ασυμπτωματικό). Μπορούν να μοιάζουν λιπόματα,ή καλοήθεις, μη θανατηφόροι όγκοι από λίπος. Στην πραγματικότητα, τα λιπόματα είναι 100 φορές πιο κοινά από τα σαρκώματα μαλακού ιστού και πρέπει να θεωρούνται μέρος της διαφορικής διάγνωσης. Με άλλα λόγια, ένα κομμάτι του δέρματος που βρίσκεται στο χέρι ή στο πόδι σας είναι πολύ πιο πιθανό να είναι ένα καλοήθη λιπόωμα από ένα σάρκωμα μαλακού ιστού.
Περίπου τα δύο τρίτα των σαρκωμάτων μαλακού ιστού εμφανίζονται στα χέρια και τα πόδια. Το άλλο ένα τρίτο προκύπτει στο κεφάλι, στην κοιλιά, στον κορμό, στον αυχένα και στον οπισθοπεριτοναϊκό. ο retroperitoneum είναι ένας χώρος που βρίσκεται πίσω από το κοιλιακό τοίχωμα που περιέχει τους νεφρούς και το πάγκρεας καθώς και μέρος της αορτής και της κατώτερης φλέβας.
Επειδή τα σαρκώματα μαλακού ιστού συχνά δεν προκαλούν συμπτώματα, συνήθως παρατηρούνται τυχαία μόνο μετά από ένα τραυματικό συμβάν που απαιτεί ιατρική βοήθεια, φέρνει ένα άτομο στο νοσοκομείο. Τα σαρκώματα μαλακού ιστού των άπω άκρων (τα μέρη του βραχίονα και του ποδιού που βρίσκονται πιο μακριά από τον κορμό) είναι συχνά μικρότερα όταν διαγιγνώσκονται. Ενώ, τα σαρκώματα μαλακού ιστού που εμφανίζονται είτε στο retroperitoneum είτε στα κοντινά τμήματα των άκρων (εκείνα που βρίσκονται πλησιέστερα στον κορμό) μπορούν να αναπτυχθούν αρκετά μεγάλα πριν να παρατηρηθούν.
Εάν ένα σάρκωμα μαλακού ιστού γίνει αρκετά μεγάλο, μπορεί να επηρεαστεί από τις γύρω δομές, όπως τα οστά, τα νεύρα και τα αιμοφόρα αγγεία και να προκαλέσει συμπτώματα, όπως πόνο, πρήξιμο και οίδημα. Ανάλογα με την τοποθεσία, τα μεγαλύτερα σαρκώματα μπορούν να φράξουν το γαστρεντερικό σωλήνα και να προκαλέσουν γαστρεντερικά συμπτώματα, όπως κράμπες, δυσκοιλιότητα και απώλεια όρεξης. Μεγαλύτερα σαρκώματα μπορούν επίσης να προσκρούσουν στα οσφυϊκά και πυελικά νεύρα με αποτέλεσμα νευρολογικά προβλήματα. Τέλος, τα σαρκώματα που βρίσκονται στα άκρα (χέρια και πόδια) μπορούν να εμφανιστούν σαν βαθιά φλεβική θρόμβωση.
Διάγνωση και σταδιοποίηση σαρκωμάτων μαλακού ιστού
Μικρές μάζες μαλακού ιστού που είναι νέες, μη διευρυμένες, επιφανειακές και μικρότερες από πέντε εκατοστά σε μέγεθος μπορούν να παρατηρηθούν από έναν κλινικό γιατρό χωρίς άμεση θεραπεία. Η αύξηση των μαζών που είναι βαθύτερες ή μεγαλύτερες από πέντε εκατοστά απαιτεί πλήρη επεξεργασία: ιστορικό, απεικόνιση και βιοψία.
Πριν από τη βιοψία, χρησιμοποιείται διαγνωστικός έλεγχος για την αξιολόγηση σαρκώματος μαλακών ιστών. Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) είναι πιο χρήσιμη όταν απεικονίζετε σαρκώματα μαλακού ιστού που βρίσκονται στα άκρα. Όσον αφορά τους όγκους που είναι retroperitoneal, ενδοκοιλιακή (εντός της κοιλιάς) ή truncal, υπολογιστική τομογραφία (CT) είναι πιο χρήσιμη. Άλλοι διαγνωστικοί τρόποι που μπορούν να παίξουν ρόλο στη διάγνωση είναι η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) και ο υπέρηχος. Η ακτινογραφία (ακτινογραφίες) δεν είναι χρήσιμη κατά τη διάγνωση όγκων μαλακού ιστού.
Μετά από διαγνωστικό έλεγχο, πραγματοποιείται βιοψία για την εξέταση της μικροσκοπικής ανατομίας του όγκου. Ιστορικά, ανοίξτε προσωρινές βιοψίες, οι οποίες είναι χειρουργικές επεμβάσεις που απαιτούν γενική αναισθησία, ήταν το χρυσό πρότυπο κατά τη λήψη επαρκών δειγμάτων ιστού για ιστολογική διάγνωση. Ωστόσο, βιοψία κεντρικής βελόνας, το οποίο είναι λιγότερο επεμβατικό καθώς και ασφαλές, ακριβές και οικονομικό, έχει γίνει ο προτιμώμενος τύπος βιοψίας. Αναρρόφηση με βελόνες είναι μια άλλη επιλογή βιοψίας, αλλά γενικά αποθαρρύνεται επειδή μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει μια ακριβής πρωτογενής διάγνωση βάσει ενός μικρού μεγέθους δείγματος. Τέλος, όταν μια βλάβη είναι μικρότερη και πιο κοντά στην επιφάνεια, ένα έκτακτη βιοψία μπορεί να γίνει.
Παρόλο που η βιοψία πιο επιφανειακών όγκων μπορεί να πραγματοποιηθεί σε εξωτερικό ιατρείο ή γραφείο, οι βαθύτεροι όγκοι πρέπει να υποβληθούν σε βιοψία στο νοσοκομείο από έναν επεμβατικό ακτινολόγο χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα ή CT για καθοδήγηση.
Η μικροσκοπική αξιολόγηση των σαρκωμάτων μαλακού ιστού είναι περίπλοκη και ακόμη και ειδικοί παθολόγοι σαρκώματος διαφωνούν σχετικά με την ιστολογική διάγνωση και τον βαθμό όγκου μεταξύ 25 και 40 τοις εκατό του χρόνου. Ωστόσο, η ιστολογική διάγνωση είναι ο πιο σημαντικός παράγοντας κατά τη σταδιοποίηση του όγκου και τον προσδιορισμό της επιθετικότητας του όγκου και της πρόγνωσης του ασθενούς ή του αναμενόμενου κλινικού αποτελέσματος. Άλλοι σημαντικοί παράγοντες κατά τον προσδιορισμό του σταδίου του όγκου είναι το μέγεθος και η τοποθεσία. Η σταδιοποίηση χρησιμοποιείται από έναν ειδικό για να σχεδιάσει τη θεραπεία.
Με σαρκώματα μαλακού ιστού, οι μεταστάσεις ή η εξάπλωση στους λεμφαδένες είναι σπάνιες. Αντ 'αυτού, οι όγκοι συνήθως εξαπλώνονται στους πνεύμονες. Άλλες τοποθεσίες μεταστάσεων περιλαμβάνουν το οστό, το ήπαρ και τον εγκέφαλο.
Θεραπεία σαρκώματος μαλακών ιστών
Η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου είναι η πιο κοινή επιλογή θεραπείας για σαρκώματα μαλακού ιστού. Μερικές φορές, η χειρουργική επέμβαση είναι το μόνο που χρειάζεται.
Κάποτε, ο ακρωτηριασμός πραγματοποιήθηκε συχνά για τη θεραπεία σαρκωμάτων των βραχιόνων και των ποδιών. Ευτυχώς, στις μέρες μας, η χειρουργική επέμβαση χωρίς άκρα είναι πιο συχνή.
Κατά την αφαίρεση σαρκώματος μαλακού ιστού, εκτελείται ευρεία τοπική εκτομή όπου ο όγκος μαζί με μερικούς γύρω υγιείς ιστούς, ή περιθώριο, αφαιρείται. Όταν οι όγκοι απομακρύνονται από το κεφάλι, το λαιμό, την κοιλιά ή τον κορμό, ο χειρουργός ογκολόγος προσπαθεί να περιορίσει το μέγεθος των περιθωρίων και να διατηρήσει όσο το δυνατόν πιο άθικτο υγιή ιστό. Ωστόσο, δεν υπάρχει συναίνεση γνώμη σχετικά με το μέγεθος του «καλού» περιθωρίου.
Εκτός από τη χειρουργική επέμβαση, η ακτινοθεραπεία, η οποία χρησιμοποιεί ακτινογραφίες υψηλής ενέργειας ή άλλες μορφές ακτινοβολίας, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα ή να περιορίσει την ανάπτυξή τους. Η ακτινοθεραπεία συχνά συνδυάζεται με χειρουργική επέμβαση και μπορεί είτε να χορηγηθεί πριν από τη χειρουργική επέμβαση (δηλ. Θεραπεία με νέα ανοσοενισχυτική) για τον περιορισμό του μεγέθους ενός όγκου ή μετά από χειρουργική επέμβαση (δηλαδή, ανοσοενισχυτική θεραπεία) για τη μείωση του κινδύνου επανεμφάνισης καρκίνου. Τόσο η νεοεπικουρική όσο και η ανοσοενισχυτική θεραπεία έχουν τα οφέλη και τα μειονεκτήματά τους και υπάρχει κάποια διαμάχη ως προς τον καλύτερο χρόνο για τη θεραπεία σαρκωμάτων μαλακού ιστού με χρήση ακτινοθεραπείας.
Οι δύο κύριοι τύποι ακτινοθεραπείας είναι εξωτερική ακτινοθεραπεία και θεραπεία εσωτερικής ακτινοβολίας. Με εξωτερική θεραπεία ακτινοβολίας, μια μηχανή που βρίσκεται έξω από το σώμα μεταδίδει ακτινοβολία στον όγκο. Με εσωτερική θεραπεία ακτινοβολίας, ραδιενεργές ουσίες σφραγισμένες σε σύρματα, βελόνες, καθετήρες ή σπόρους τοποθετούνται μέσα ή κοντά στον όγκο.
Ένας νεότερος τύπος ακτινοθεραπείας είναι ακτινοθεραπεία με διαμόρφωση έντασης (IMRT). Το IMRT χρησιμοποιεί έναν υπολογιστή για να τραβήξει φωτογραφίες και να ανακατασκευάσει το ακριβές σχήμα και μέγεθος του όγκου. Στη συνέχεια, δέσμες ακτινοβολίας ποικίλων εντάσεων στοχεύουν στον όγκο από διάφορες μορφές. Αυτός ο τύπος ακτινοθεραπείας προκαλεί λιγότερη βλάβη στον περιβάλλοντα υγιή ιστό και θέτει τον ασθενή σε μικρότερο κίνδυνο για ανεπιθύμητες ενέργειες, όπως ξηροστομία, δυσκολία στην κατάποση και βλάβη στο δέρμα.
Εκτός από την ακτινοθεραπεία, η χημειοθεραπεία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα ή να τα εμποδίσει να αναπτυχθούν. Η χημειοθεραπεία περιλαμβάνει τη χορήγηση χημειοθεραπευτικών παραγόντων ή φαρμάκων είτε από το στόμα είτε με φλέβα ή μυ (παρεντερική χορήγηση). Αξίζει να σημειωθεί ότι οι αποκρίσεις στη χημειοθεραπεία ποικίλλουν και η ανάλυση αλληλουχίας επόμενης γενιάς των σαρκωμάτων μαλακού ιστού μπορεί να ενδείκνυται με σκοπό τον εντοπισμό πιθανών μοριακών στόχων για διάφορους αναστολείς κινάσης τυροσίνης.
Διάφορα φάρμακα χρησιμοποιούνται σε διαφορετικούς τύπους σαρκωμάτων, σε συνδυασμό ή μόνα τους. Παραδείγματα κοινών φαρμάκων που χρησιμοποιούνται περιλαμβάνουν:
- Χημειοθεραπεία: υδροχλωρική δοξορουβικίνη (Adriamycin), dactinomycin (Cosmegen), mesylate eribulin (Halaven), trabectin (Yondelis)
- Αναστολείς της τυροσίνης κινάσης: μεσυλικό imatinib (Gleevec), pazopanib (Votrient)
- Ανοσοθεραπεία: nivolumab (Opdivo)
- Αντι-αγγειογόνοι παράγοντες: bevacizumab (Avastin)
- Αναστολείς μεθυλ τρανσφεράσης: το tazemetostat (Tazverik) εγκρίθηκε από την FDA για τη θεραπεία τοπικά προχωρημένων ή μεταστατικών σαρκωμάτων επιθηλιωδών τον Ιανουάριο του 2020.
Τέλος, το υποτροπιάζον σάρκωμα μαλακού ιστού είναι σάρκωμα μαλακού ιστού που επιστρέφει μετά τη θεραπεία. Μπορεί να επιστρέψει στον ίδιο μαλακό ιστό ή σε μαλακό ιστό που βρίσκεται σε άλλο μέρος του σώματος.
Συμπέρασμα
Λάβετε υπόψη ότι τα σαρκώματα μαλακού ιστού είναι σπάνια. Όλο το υπόλοιπο είναι ίσο, η πιθανότητα οποιουδήποτε κομματιού ή χτυπήματος στο σώμα σας να είναι καρκίνος είναι χαμηλή. Ωστόσο, θα πρέπει να προγραμματίσετε ένα ραντεβού με το γιατρό σας για να αξιολογήσετε τυχόν σχετικά με το εξόγκωμα ή το χτύπημα, ειδικά εάν προκαλεί πόνο, αδυναμία ή ούτω καθεξής.
Εάν εσείς ή κάποιος αγαπημένος σας έχει ήδη διαγνωστεί με σάρκωμα μαλακών ιστών, λάβετε υπόψη προσεκτικά την καθοδήγηση των ειδικών σας. Αν και απειλεί τη ζωή σε περίπου τους μισούς από αυτούς που έχουν διαγνωστεί, για πολλούς, μπορεί να αντιμετωπιστούν σαρκώματα μαλακών ιστών.
Τέλος, αναδύονται νεότερες θεραπείες σαρκώματος μαλακών ιστών. Για παράδειγμα, περιφερειακή χημειοθεραπεία, η χημειοθεραπεία που στοχεύει συγκεκριμένα μέρη του σώματος, όπως τα χέρια ή τα πόδια, είναι ένας ενεργός τομέας έρευνας. Εσείς ή κάποιος αγαπημένος σας μπορεί να δικαιούστε συμμετοχή σε κλινική δοκιμή. Μπορείτε να βρείτε κλινικές δοκιμές που υποστηρίζονται από το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου (NCI) που βρίσκονται κοντά σας.