Περιεχόμενο
- Χαρακτηριστικά της μη διαφοροποιημένης νόσου του συνδετικού ιστού
- Διάγνωση και θεραπεία UCTD
- Η κατώτατη γραμμή
Σε μια συστηματική αυτοάνοση ασθένεια, πλήττεται ολόκληρο το σώμα και το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο προστατεύει κανονικά το σώμα επιτίθεται σε ξένους εισβολείς, επιτίθεται στους ιστούς του ίδιου του σώματος. Σε μια ασθένεια του συνδετικού ιστού, όπως υποδηλώνει το όνομα, ο συνδετικός ιστός προσβάλλεται και επηρεάζεται. Ο συνδετικός ιστός υποστηρίζει και συνδέει διάφορα μέρη του σώματος και περιλαμβάνει το δέρμα, τον χόνδρο και άλλους ιστούς.
Η μικτή νόσος του συνδετικού ιστού είναι μια αυτοάνοση ασθένεια με επικαλυπτόμενα χαρακτηριστικά πέντε άλλων ασθενειών του συνδετικού ιστού - συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σκληρόδερμα, πολυμυοσίτιδα, ρευματοειδής αρθρίτιδα (RA) και σύνδρομο Sjogren. Μερικές φορές αναφέρεται ως σύνδρομο αλληλεπικάλυψης. Αντίθετα, η αδιαφοροποίητη νόσος του συνδετικού ιστού δεν διαθέτει αρκετά από τα χαρακτηριστικά ή τα κριτήρια για να ταξινομηθεί ως οποιαδήποτε από τις αυτοάνοσες ή τις ασθένειες του συνδετικού ιστού.
Χαρακτηριστικά της μη διαφοροποιημένης νόσου του συνδετικού ιστού
Ασθενείς με αδιαφοροποίητη νόσο του συνδετικού ιστού έχουν συμπτώματα (π.χ. πόνο στις αρθρώσεις), αποτελέσματα εργαστηριακών εξετάσεων (π.χ. θετικό ANA) ή άλλα χαρακτηριστικά συστηματικής αυτοάνοσης νόσου, αλλά δεν πληρούν τα κριτήρια ταξινόμησης για συγκεκριμένες ασθένειες του συνδετικού ιστού, όπως ο λύκος , ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjogren, σκληρόδερμα ή άλλα. Όταν δεν υπάρχουν επαρκή χαρακτηριστικά για να χαρακτηριστούν ως οποιαδήποτε ασθένεια του συνδετικού ιστού, η κατάσταση ταξινομείται ως "αδιαφοροποίητη".
Η ορολογία της αδιαφοροποίητης νόσου του συνδετικού ιστού τέθηκε για πρώτη φορά στη δεκαετία του 1980. Βασικά, εφαρμόστηκε σε ασθενείς που θεωρήθηκαν ότι ήταν στα αρχικά στάδια της νόσου του συνδετικού ιστού. Ο λανθάνων λύκος και ο ελλιπής ερυθηματώδης λύκος ήταν άλλα ονόματα που χρησιμοποιήθηκαν για την περιγραφή αυτής της ομάδας ασθενών.
Πιστεύεται ότι 30% ή λιγότεροι ασθενείς με αδιαφοροποίητη νόσο του συνδετικού ιστού προχωρούν σε μια οριστική διάγνωση μιας νόσου του συνδετικού ιστού. Περίπου το ένα τρίτο πάει σε ύφεση και τα υπόλοιπα διατηρούν μια ήπια πορεία αδιαφοροποίητης νόσου του συνδετικού ιστού.
Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της αδιαφοροποίητης νόσου του συνδετικού ιστού περιλαμβάνουν αρθρίτιδα, αρθραλγία, φαινόμενο Raynaud, λευκοπενία (χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων), εξανθήματα, αλωπεκία, στοματικά έλκη, ξηροφθαλμία, ξηροστομία, πυρετός χαμηλού βαθμού και φωτοευαισθησία. Συνήθως, δεν υπάρχει νευρολογική ή νεφρική εμπλοκή, ούτε εμπλοκή του ήπατος, των πνευμόνων ή του εγκεφάλου. Η πλειονότητα των ασθενών με αδιαφοροποίητη νόσο του συνδετικού ιστού, ίσως το 80%, έχει ένα απλό προφίλ αυτοαντισώματος, συχνά αυτοαντισώματα αντι-Ro ή αντι-RNP.
Διάγνωση και θεραπεία UCTD
Ως μέρος της διαγνωστικής διαδικασίας για μη διαφοροποιημένη νόσο του συνδετικού ιστού, απαιτείται πλήρες ιατρικό ιστορικό, φυσική εξέταση και εργαστηριακός έλεγχος για τον αποκλεισμό της πιθανότητας άλλων ρευματικών παθήσεων. Όσον αφορά τη θεραπεία της μη διαφοροποιημένης νόσου του συνδετικού ιστού, δεν έχουν υπάρξει επίσημες επιστημονικές μελέτες για συγκεκριμένες θεραπείες για τη μη διαφοροποιημένη νόσο του συνδετικού ιστού. Η επιλογή της θεραπείας βασίζεται συνήθως στα συμπτώματα που παρουσιάζονται και στην προηγούμενη επιτυχία ενός γιατρού στη συνταγογράφηση μιας συγκεκριμένης θεραπείας για ρευματικές ασθένειες.
Συνήθως, η θεραπεία για UCTD αποτελείται από κάποιο συνδυασμό αναλγητικών και ΜΣΑΦ για τη θεραπεία του πόνου, τοπικά κορτικοστεροειδή για το δέρμα και τους βλεννογόνους ιστούς και το Plaquenil (υδροξυχλωροκίνη) ως αντι-ρευματικό φάρμακο που τροποποιεί τη νόσο (DMARD). Εάν η απόκριση είναι ανεπαρκής, μπορεί να προστεθεί στοματική πρεδνιζόνη από το στόμα για μικρό χρονικό διάστημα. Δεν χρησιμοποιούνται γενικά υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών, κυτταροτοξικών φαρμάκων (π.χ. Cytoxan) ή άλλων DMARDS (όπως το Imuran). Η μεθοτρεξάτη μπορεί να είναι μια επιλογή για δύσκολες θεραπείες περιπτώσεων μη διαφοροποιημένης νόσου του συνδετικού ιστού.
Η κατώτατη γραμμή
Η πρόγνωση για μη διαφοροποιημένη νόσο του συνδετικού ιστού είναι εκπληκτικά καλή. Υπάρχει χαμηλός κίνδυνος εξέλιξης σε μια καλά καθορισμένη νόσο του συνδετικού ιστού, ειδικά σε ασθενείς που εμφανίζουν αμετάβλητη αδιαφοροποίητη νόσο του συνδετικού ιστού για 5 χρόνια ή περισσότερο.
Οι περισσότερες περιπτώσεις παραμένουν ήπιες και τα συμπτώματα αντιμετωπίζονται χωρίς την ανάγκη για βαρέως τύπου ανοσοκατασταλτικά.