Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 7/12/2018
Το σύνδρομο Dubin-Johnson (DJS) είναι μια διαταραχή που μεταδίδεται μέσω οικογενειών (κληρονομούνται). Σε αυτή την κατάσταση, μπορεί να έχετε ήπιο ίκτερο κατά τη διάρκεια της ζωής.
Αιτίες
Το DJS είναι μια πολύ σπάνια γενετική διαταραχή. Προκειμένου να κληρονομήσει την κατάσταση, ένα παιδί πρέπει να πάρει ένα αντίγραφο του ελαττωματικού γονιδίου και από τους δύο γονείς.
Το σύνδρομο παρεμβαίνει στην ικανότητα του σώματος να μετακινεί τη χολερυθρίνη από το συκώτι. Όταν το συκώτι διασπά τα φθαρμένα ερυθρά αιμοσφαίρια, παράγει χολερυθρίνη. Συνήθως κινείται μέσω της χολής που παράγεται από το ήπαρ και μέσα στους χολικούς αγωγούς, πέρα από τη χοληδόχο κύστη και στο πεπτικό σύστημα.
Όταν η χολερυθρίνη δεν έχει υποστεί σωστή επεξεργασία, συσσωρεύεται στο αίμα. Αυτό αναγκάζει το δέρμα και τα λευκά των ματιών να γίνουν κίτρινα. Αυτό ονομάζεται ίκτερος. Τα σοβαρά υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης μπορεί να βλάψουν τον εγκέφαλο και άλλα όργανα.
Τα άτομα με DJS έχουν διάμεσο ήπιο ίκτερο που μπορεί να επιδεινωθεί από:
- Αλκοόλ
- Αντισυλληπτικά χάπια
- Περιβαλλοντικοί παράγοντες που επηρεάζουν το ήπαρ
- Μόλυνση
- Εγκυμοσύνη
Συμπτώματα
Ο ήπιος ίκτερος, ο οποίος μπορεί να μην εμφανιστεί μέχρι την εφηβεία ή την ενηλικίωση, είναι συνήθως το μόνο σύμπτωμα του DJS.
Εξετάσεις και δοκιμές
Οι παρακάτω εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση αυτού του συνδρόμου:
- Βιοψία ήπατος
- Επίπεδα ενζύμου ήπατος (εξέταση αίματος)
- Χολερυθρίνη ορού
- Επίπεδα κοπροπορφυρίνης ούρων
Θεραπευτική αγωγή
Δεν απαιτείται ειδική θεραπεία.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Οι προοπτικές είναι πολύ θετικές. Ο DJS γενικά δεν μειώνει τη διάρκεια ζωής ενός ατόμου.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές είναι ασυνήθιστες, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν τα εξής:
- Μειωμένη ηπατική λειτουργία
- Σοβαρός ίκτερος
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης, εάν συμβεί κάποιο από τα ακόλουθα:
- Ο ίκτερος είναι σοβαρός
- Ο ίκτερος χειροτερεύει την πάροδο του χρόνου
- Έχετε επίσης κοιλιακό άλγος ή άλλα συμπτώματα (που μπορεί να είναι ένα σημάδι ότι μια άλλη διαταραχή προκαλεί τον ίκτερο)
Πρόληψη
Εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό DJS, η γενετική συμβουλευτική μπορεί να σας βοηθήσει αν σκοπεύετε να αποκτήσετε παιδιά.
Εικόνες
Τα όργανα του πεπτικού συστήματος
βιβλιογραφικές αναφορές
Berk PD, Korenblat ΚΜ. Προσέγγιση στον ασθενή με ίκτερο ή μη φυσιολογικές εξετάσεις ήπατος. Στο: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 147.
Lidofsky SD. Ικτερός. Στο: Feldman Μ, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger και γαστρεντερική και ηπατική νόσο του Fordtran. 10η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 21.
Ημερομηνία αναθεώρησης 7/12/2018
Ενημερώθηκε από: Laura J. Martin, MD, MPH, Συμβούλιο ABIM με πιστοποίηση εσωτερικής ιατρικής και φιλοσοφίας και παρηγορητικής ιατρικής, Ατλάντα, GA. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.