Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 5/24/2018
Το Pemphigus vulgaris (PV) είναι μια αυτοάνοση διαταραχή του δέρματος. Περιλαμβάνει φλύκταινες και πληγές (διάβρωση) του δέρματος και των βλεννογόνων.
Αιτίες
Το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα έναντι συγκεκριμένων πρωτεϊνών στο δέρμα και τις βλεννογόνες μεμβράνες. Αυτά τα αντισώματα διασπούν τους δεσμούς μεταξύ των κυττάρων του δέρματος. Αυτό οδηγεί στο σχηματισμό μιας κυψέλης. Η ακριβής αιτία είναι άγνωστη.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, πεμφίγος προκαλείται από μερικά φάρμακα, όπως:
- Ένα φάρμακο που ονομάζεται πενικιλλαμίνη, το οποίο αφαιρεί ορισμένα υλικά από το αίμα (χηλικό παράγοντα)
- Τα φάρμακα για την αρτηριακή πίεση που ονομάζονται αναστολείς ΜΕΑ
- Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ)
Ο πεμφίγος είναι ασυνήθιστος. Συχνά εμφανίζεται σε μεσήλικες ή ηλικιωμένους.
Συμπτώματα
Περίπου το 50% των ανθρώπων με αυτή την πάθηση αναπτύσσουν πρώτα οδυνηρές κυψέλες και πληγές στο στόμα. Αυτό ακολουθείται από κυψέλες του δέρματος. Οι πληγές του δέρματος μπορεί να έρθουν και να πάνε.
Οι πληγές του δέρματος μπορούν να περιγραφούν ως:
- Αποστράγγιση
- Εξαφανίζεται
- Κρούστα
- Απολέπιση ή εύκολη αποσύνδεση
Μπορεί να βρίσκονται:
- Στο στόμα και κάτω από το λαιμό
- Στο τριχωτό της κεφαλής, τον κορμό ή σε άλλες περιοχές του δέρματος
Εξετάσεις και δοκιμές
Το δέρμα διαχωρίζεται εύκολα όταν η επιφάνεια του ανεπηρέαστου δέρματος τρίβεται πλευρικά με βαμβακερό μάκτρο ή δάχτυλο. Αυτό ονομάζεται θετικό σημάδι Nikolsky.
Μια βιοψία δέρματος γίνεται συχνά για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.
Θεραπευτική αγωγή
Σοβαρά κρούσματα πεμφίγος μπορεί να χρειάζονται διαχείριση πληγής, παρόμοια με τη θεραπεία για σοβαρά εγκαύματα. Τα άτομα με Φ / Β ενδέχεται να χρειαστεί να παραμείνουν σε νοσοκομείο και να φροντίσουν σε μονάδα εγκατάστασης ή μονάδα εντατικής θεραπείας.
Η θεραπεία στοχεύει στη μείωση των συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένου του πόνου. Επίσης, στοχεύει στην πρόληψη επιπλοκών, ιδιαίτερα λοιμώξεων.
Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:
- Αντιβιοτικά και αντιμυκητιασικά φάρμακα για τον έλεγχο ή την πρόληψη λοιμώξεων
- Τα υγρά και οι ηλεκτρολύτες που χορηγούνται μέσω φλέβας (IV) εάν υπάρχουν σοβαρά έλκη στο στόμα
- IV τροφοδοσίες εάν υπάρχουν σοβαρά έλκη στο στόμα
- Αναμυγείς (αναισθητικές) τροχίσκους στο στόμα για τη μείωση του πόνου στο στόμα
- Πίνετε φάρμακα εάν η τοπική ανακούφιση από τον πόνο δεν είναι αρκετή
Απαιτείται συνολική (συστημική) θεραπεία για τον έλεγχο του πεμφίγο και πρέπει να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατόν. Η συστηματική θεραπεία περιλαμβάνει:
- Ένα αντιφλεγμονώδες φάρμακο που ονομάζεται δαψόνη
- Κορτικοστεροειδή
- Φάρμακα που περιέχουν χρυσό
- Φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα (όπως αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, κυκλοφωσφαμίδη, μυκοφαινολάτη μοφετίλη ή ριτουξιμάμπη)
Τα αντιβιοτικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία ή την πρόληψη της μόλυνσης. Ενδογενής ανοσοσφαιρίνη (IVIg) χρησιμοποιείται περιστασιακά.
Η πλασμαφαίρεση μπορεί να χρησιμοποιηθεί μαζί με συστηματικά φάρμακα για τη μείωση της ποσότητας αντισωμάτων στο αίμα. Η πλασμαφαίρεση είναι μια διαδικασία στην οποία το πλάσμα που περιέχει αντισώματα απομακρύνεται από το αίμα και αντικαθίσταται με ενδοφλέβια υγρά ή δωρεά πλάσματος.
Οι επεξεργασίες με έλκη και φυσαλίδες περιλαμβάνουν λοσιόν καταπραϋντικής ή ξηραντικής ύλης, υγρές επιδέσμους ή παρόμοια μέτρα.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Χωρίς θεραπεία, αυτή η κατάσταση μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή. Η σοβαρή μόλυνση είναι η συχνότερη αιτία θανάτου.
Με τη θεραπεία, η διαταραχή τείνει να είναι χρόνια. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες της θεραπείας μπορεί να είναι σοβαρές ή αναπηρικές.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές του Φ / Β περιλαμβάνουν:
- Δευτερογενείς λοιμώξεις του δέρματος
- Σοβαρή αφυδάτωση
- Παρενέργειες φαρμάκων
- Η διάδοση της λοίμωξης μέσω της κυκλοφορίας του αίματος (σηψαιμία)
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης πρέπει να εξετάσει τυχόν ανεξήγητες φουσκάλες.
Καλέστε τον παροχέα σας εάν έχετε υποβληθεί σε θεραπεία για φωτοβολταϊκά και αναπτύξετε κάποιο από τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Κρυάδα
- Πυρετός
- Γενικό αίσθημα κακών
- Κοινές παθήσεις
- Μυϊκοί πόνοι
- Νέες φουσκάλες ή έλκη
Εικόνες
Pemphigus vulgaris στην πλάτη
Pemphigus vulgaris - βλάβες στο στόμα
βιβλιογραφικές αναφορές
Amagai M. Pemphigus. Στο: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Δερματολογία. 4η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2018: chap 29.
Habif TP. Φυσαλιδώδεις και φυσαλιδώδεις ασθένειες. Στο: Habif ΤΡ, ed. Κλινική Δερματολογία. 6η έκδοση. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 16.
James WD, Berger TG, Elston DM. Χρόνιες δερματικές αιμορραγίες. Στο: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Οι ασθένειες του δέρματος του Andrew. 12η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 21.
Ημερομηνία αναθεώρησης 5/24/2018
Ενημερώθηκε από: Kevin Berman, MD, PhD, Ατλάντα Κέντρο Δερματολογικής Νόσου, Ατλάντα, GA. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.