Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 10/1/2017
Η αρτηρίτιδα Takayasu είναι μια φλεγμονή μεγάλων αρτηριών όπως η αορτή και οι κύριοι κλάδοι της. Η αορτή είναι η αρτηρία που μεταφέρει αίμα από την καρδιά στο υπόλοιπο σώμα.
Αιτίες
Η αιτία της αρτηρίτιδας Takayasu είναι άγνωστη. Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και γυναίκες ηλικίας 20 έως 40 ετών. Είναι συχνότερη σε άτομα της Ανατολικής Ασίας, της Ινδίας ή του Μεξικού. Ωστόσο, τώρα παρατηρείται πιο συχνά σε άλλα μέρη του κόσμου. Αρκετά γονίδια που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης αυτού του προβλήματος βρέθηκαν πρόσφατα.
Η αρτηρίτιδα Takayasu φαίνεται να είναι μια αυτοάνοση κατάσταση. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού προσβάλλει εσφαλμένα τον υγιή ιστό. Η κατάσταση μπορεί να περιλαμβάνει και άλλα συστήματα οργάνων. Η αρτηρίτιδα Takayasu έχει πολλά χαρακτηριστικά που είναι παρόμοια με τη γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα ή τη χρονική αρτηρίτιδα στους ηλικιωμένους.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Αδυναμία βραχίονα ή πόνο με τη χρήση
- Πόνος στο στήθος
- Ζάλη
- Κούραση
- Πυρετός
- Φωλιά
- Πόνος στους μυς ή στις αρθρώσεις
- Εξάνθημα
- Νυχτερινές εφιδρώσεις
- Το όραμα αλλάζει
- Απώλεια βάρους
- Μειωμένοι ακτινικοί παλμοί (στον καρπό)
- Διαφορά της αρτηριακής πίεσης μεταξύ των δύο βραχιόνων
- Υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση)
Μπορεί επίσης να υπάρχουν σημεία φλεγμονής (περικαρδίτιδα ή πλευρίτιδα).
Εξετάσεις και δοκιμές
Δεν υπάρχει διαθέσιμος έλεγχος αίματος για την οριστική διάγνωση. Η διάγνωση γίνεται όταν ένα άτομο έχει συμπτώματα και απεικόνιση που δείχνει στένωση αιμοφόρων αγγείων που υποδηλώνει φλεγμονή.
Οι πιθανές δοκιμές περιλαμβάνουν:
- Αρτηριογράφημα
- Αγγειογράφημα
- Ο πλήρης αριθμός αίματος (CBC)
- Η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP)
- Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ)
- Ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR)
- Αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού (MRA)
- Η μαγνητική τομογραφία (MRI)
- Υπολογιστική τομογραφία (CT)
- Υπέρηχος
- Ακτινογραφία του θώρακα
Θεραπευτική αγωγή
Η θεραπεία της αρτηρίτιδας Takayasu είναι δύσκολη. Ωστόσο, οι άνθρωποι που έχουν τη σωστή θεραπεία μπορούν να δουν βελτίωση. Είναι σημαντικό να προσδιορίσετε την κατάσταση νωρίς.
ΦΑΡΜΑΚΑ
Οι περισσότεροι άνθρωποι αντιμετωπίζονται πρώτα με υψηλές δόσεις στεροειδών. Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως η αζαθειοπρίνη, η μυκοφαινολάτη, η μεθοτρεξάτη ή η λεφλουνομίδη, προστίθενται συχνά.
Βιολογικοί παράγοντες, συμπεριλαμβανομένων των αναστολέων του TNF, όπως το infliximab, συνιστώνται σε άτομα που δεν βελτιώνουν την προηγούμενη θεραπεία.
Άλλοι βιολογικοί παράγοντες που παρουσιάζουν πολλά υποσχόμενα οφέλη για τη θεραπεία της αρτηρίτιδας Takayasu περιλαμβάνουν τοcilizumab και rituximab.
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΠΕΜΒΑΣΗ
Χειρουργική επέμβαση ή αγγειοπλαστική μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να ανοίξει στενές αρτηρίες για την παροχή αίματος ή για άνοιγμα της στένωσης.
Μπορεί να χρειαστεί αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας σε ορισμένες περιπτώσεις.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Αυτή η ασθένεια μπορεί να είναι θανατηφόρα χωρίς θεραπεία. Ωστόσο, μια συνδυασμένη θεραπευτική προσέγγιση που χρησιμοποιεί τα φάρμακα και τη χειρουργική επέμβαση έχει μειώσει τα ποσοστά θνησιμότητας. Οι ενήλικες έχουν περισσότερες πιθανότητες επιβίωσης από ότι τα παιδιά.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Θρόμβος αίματος
- Εμφραγμα
- Συγκοπή
- Περικαρδίτις
- Αδυναμία αορτικής βαλβίδας
- Pleuritis
- Κτύπημα
- Γαστρεντερική αιμορραγία ή πόνος από την απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων του εντέρου
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον γιατρό σας εάν έχετε συμπτώματα αυτής της κατάστασης. Ο ασθενής παλμός, ο θωρακικός πόνος και η δυσκολία στην αναπνοή απαιτούν άμεση φροντίδα.
Εναλλακτικά ονόματα
Ασθένεια χωρίς παλμούς
Εικόνες
Καρδιά, τμήμα από τη μέση
Βαλβίδες καρδιάς - πρόσθια όψη
Βαλβίδες καρδιάς - ανώτερη όψη
Βαλβίδες καρδιάς
βιβλιογραφικές αναφορές
Carmona FD, Coit Ρ, Saruhan-Direskeneli G, et αϊ. Διορθωτικό: ανάλυση της κοινής γενετικής συνιστώσας των αγγείων αγγείων μεγάλων αγγείων μέσω μιας στρατηγικής meta-immunochip. Sci Rep. 2017 7: 46012. PMID: 28378796 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28378796.
Glebova ΝΟ, Abularrage CJ. Η νόσος του Takayasu. Στο: Cronenwett JL, Johnston W, eds. Αγγειακή χειρουργική του Rutherford. 8η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2014: chap 80.
Keser G, Aksu K. Τι νέο υπάρχει στη διαχείριση της αρτηρίτιδας Takayasu; Presse Med. 2017 · 46 (7-8 Pt2): e229-e235. PMID: 28774475 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28774475.
Mekinian Α, Comarmond Ο, Resche-Rigon Μ, et αϊ. Αποτελεσματικότητα των βιολογικώς στοχευμένων θεραπειών στην αρτηρίτιδα Takayasu: πολυκεντρική, αναδρομική μελέτη 49 ασθενών. Κυκλοφορία. 2015, 132 (18): 1693-1700. PMID: 26354797 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26354797.
Stone JH, Klearman Μ, Collinson Ν. Trial of tocilizumab σε αρτηρίτιδα γιγαντοκυττάρων. N Engl J Med. 2017, 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.
Ημερομηνία αναθεώρησης 10/1/2017
Ενημερώθηκε από: Gordon A. Starkebaum, MD, Καθηγητής Ιατρικής, Τμήμα Ρευματολογίας, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ουάσιγκτον, Σιάτλ, Ουάσιγκτον. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.