Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 9/5/2017
Το σύνδρομο Potter και ο φαινότυπος Potter αναφέρονται σε μια ομάδα ευρημάτων που σχετίζονται με την έλλειψη αμνιακού υγρού και νεφρικής ανεπάρκειας σε αγέννητο βρέφος.
Αιτίες
Στο σύνδρομο Potter, το κύριο πρόβλημα είναι η νεφρική ανεπάρκεια. Τα νεφρά αποτυγχάνουν να αναπτυχθούν σωστά καθώς το μωρό αυξάνεται στη μήτρα. Τα νεφρά παράγουν κανονικά το αμνιακό υγρό (ως ούρα).
Ο φαινότυπος Potter αναφέρεται σε μια τυπική εμφάνιση του προσώπου που εμφανίζεται σε ένα νεογέννητο όταν δεν υπάρχει αμνιακό υγρό. Η έλλειψη αμνιακού υγρού ονομάζεται ολιγοϋδραμνιο. Χωρίς αμνιακό υγρό, το βρέφος δεν απορροφάται από τα τοιχώματα της μήτρας. Η πίεση του τοιχώματος της μήτρας οδηγεί σε ασυνήθιστη εμφάνιση του προσώπου, συμπεριλαμβανομένων των ευρύχωρων ματιών.
Ο φαινότυπος Potter μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μη φυσιολογικά άκρα ή άκρα που κρατιούνται σε ανώμαλες θέσεις ή συμπτώματα.
Oligohydramnios σταματά επίσης την ανάπτυξη των πνευμόνων, έτσι ώστε οι πνεύμονες δεν λειτουργούν σωστά κατά τη γέννηση.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Ευρύχωρα μάτια με επικάνθες πτυχώσεις, ευρεία ρινική γέφυρα, χαμηλά αυτιά και χαλαρό πηγούνι
- Απουσία παραγωγής ούρων
- Δυσκολία αναπνοής
Εξετάσεις και δοκιμές
Ο υπερηχογράφος εγκυμοσύνης μπορεί να παρουσιάσει έλλειψη αμνιακού υγρού, απουσία εμβρυϊκών νεφρών ή σοβαρά μη φυσιολογικών νεφρών στο αγέννητο μωρό.
Οι παρακάτω εξετάσεις μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν στη διάγνωση της κατάστασης σε ένα νεογέννητο:
- Ακτινογραφία της κοιλιάς
- Ακτινογραφία των πνευμόνων
Θεραπευτική αγωγή
Η αναζωογόνηση κατά την παράδοση μπορεί να επιχειρηθεί εν αναμονή της διάγνωσης. Θα παρέχεται θεραπεία για κάθε απόφραξη ούρων.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Πρόκειται για μια πολύ σοβαρή κατάσταση. Τις περισσότερες φορές είναι θανατηφόρο. Η βραχυπρόθεσμη έκβαση εξαρτάται από τη σοβαρότητα της εμπλοκής των πνευμόνων. Η μακροπρόθεσμη έκβαση εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νεφρικής νόσου.
Πρόληψη
Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη.
Εναλλακτικά ονόματα
Φαινότυπο Potter
Εικόνες
Αμνιακό υγρό
Ευρεία ρινική γέφυρα
βιβλιογραφικές αναφορές
Copelovitch L, Kaplan BS. Αναπτυξιακές ανωμαλίες των νεφρών. Στο: Gleason CA, Devaskar SU, eds. Οι ασθένειες του νεογέννητου του Avery. 9η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2012: chap 83.
Πρεσβύτερος JS. Συγγενείς ανωμαλίες και δυσγενεσία των νεφρών. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 537.
Joyce Ε, Ellis D, Miyashita Υ. Νεφρολογία. Στο: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Ο Άτλας Zitelli και ο Davis για την παιδιατρική φυσική διάγνωση. 7η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2018: chap 14.
Ημερομηνία αναθεώρησης 9/5/2017
Ενημερώθηκε από τους: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Κλινικός Καθηγητής Παιδιατρικής, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ουάσιγκτον, Σιάτλ, Ουάσιγκτον. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.