Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Ομάδες υποστήριξης
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 2/1/2017
Οι διαταραχές αιμορραγίας είναι μια ομάδα συνθηκών στις οποίες υπάρχει ένα πρόβλημα με τη διαδικασία πήξης του αίματος στο σώμα. Αυτές οι διαταραχές μπορούν να οδηγήσουν σε βαριά και παρατεταμένη αιμορραγία μετά από τραυματισμό. Η αιμορραγία μπορεί επίσης να ξεκινήσει από μόνη της.
Ειδικές διαταραχές αιμορραγίας περιλαμβάνουν:
- Εσφαλμένα ελαττώματα της λειτουργίας των αιμοπεταλίων
- Συγγενή ελαττώματα της λειτουργίας των αιμοπεταλίων
- Η διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (DIC)
- Ανεπάρκεια παράγοντα II
- Παράγοντας V ανεπάρκεια
- Ανεπάρκεια παράγοντα VII
- Ανεπάρκεια παράγοντα Χ
- Ανεπάρκεια παράγοντα XI (αιμοφιλία C)
- Ασθένεια Glanzmann
- Αιμορροφιλία Α
- Αιμορροφιλία Β
- Ιδιωτική θρομβοπενική πορφύρα (ΙΤΡ)
- Η νόσος Von Willebrand (τύποι I, II και III)
Αιτίες
Παρακολουθήστε αυτό το βίντεο σχετικά με: Αίμα πήξης
Η φυσιολογική πήξη αίματος περιλαμβάνει συστατικά του αίματος, που ονομάζονται αιμοπετάλια, και έως και 20 διαφορετικές πρωτεΐνες πλάσματος. Αυτά είναι γνωστά ως παράγοντες πήξης αίματος ή πήξης. Αυτοί οι παράγοντες αλληλεπιδρούν με άλλες χημικές ουσίες για να σχηματίσουν μια ουσία που σταματά την αιμορραγία που ονομάζεται ινώδες.
Προβλήματα μπορεί να προκύψουν όταν ορισμένοι παράγοντες είναι χαμηλοί ή λείπουν. Τα προβλήματα αιμορραγίας κυμαίνονται από ήπια μέχρι σοβαρή.
Ορισμένες αιμορραγικές διαταραχές εμφανίζονται κατά τη γέννηση και διαβιβάζονται μέσω οικογενειών (κληρονομούνται). Άλλοι αναπτύσσονται από:
- Ασθένειες, όπως ανεπάρκεια βιταμίνης Κ ή σοβαρή ηπατική νόσο
- Θεραπείες όπως η χρήση φαρμάκων για την παύση των θρόμβων αίματος (αντιπηκτικά) ή η μακροχρόνια χρήση αντιβιοτικών
Διαταραχές αιμορραγίας μπορεί επίσης να προκύψουν από ένα πρόβλημα με τον αριθμό ή τη λειτουργία των κυττάρων του αίματος που προάγουν την πήξη του αίματος (αιμοπετάλια). Αυτές οι διαταραχές μπορούν επίσης να κληρονομηθούν ή να αναπτυχθούν αργότερα (αποκτήθηκαν). Οι παρενέργειες ορισμένων φαρμάκων οδηγούν συχνά στις αποκτηθείσες μορφές.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:
- Αιμορραγία σε αρθρώσεις ή μυς
- Μώλωπες εύκολα
- Βαριά αιμορραγία
- Βαριά εμμηνόρροια αιμορραγία
- Οι ρινορραγίες που δεν σταματούν εύκολα
- Υπερβολική αιμορραγία με χειρουργικές επεμβάσεις
- Αιμορραγία του ομφάλιου λώρου μετά τη γέννηση
Τα προβλήματα που συμβαίνουν εξαρτώνται από τη συγκεκριμένη διαταραχή αιμορραγίας και πόσο σοβαρή είναι.
Εξετάσεις και δοκιμές
Οι δοκιμές που μπορούν να γίνουν περιλαμβάνουν:
- Ο πλήρης αριθμός αίματος (CBC)
- Μερικός χρόνος θρομβοπλαστίνης (ΡΤΤ)
- Δοκιμή συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων
- Ο χρόνος προθρομβίνης (PT)
- Μελέτη ανάμιξης, ειδική δοκιμή PTT για επιβεβαίωση της ανεπάρκειας του παράγοντα
Θεραπευτική αγωγή
Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο της διαταραχής. Μπορεί να περιλαμβάνει:
- Αντικατάσταση παράγοντα πήξης
- Νωπά κατεψυγμένα μετάγγιση πλάσματος
- Μετάγγιση αιμοπεταλίων
- Άλλες θεραπείες
Ομάδες υποστήριξης
Μάθετε περισσότερα για τις αιμορραγικές διαταραχές μέσω αυτών των ομάδων:
- Αμερικανική Εταιρεία Αιματολογίας: Διαταραχές του Αίματος - www.hematology.org/Patients/Blood-Disorders.aspx
- Εθνικό Ίδρυμα Αιμορροφιλίας: Αδυναμίες άλλων Παράγοντα - www.hemophilia.org/Κατάταξη- Διαταραχές / Τύποι- Φύλων- Διαταραχές / Άλλοι- Παράγοντες- Αδυναμίες
- Εθνικό Ίδρυμα Αιμορροφιλίας: Νίκη για Γυναίκες με Διαταραχές του Αίματος - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-lood-Disorders
Προοπτική (Πρόγνωση)
Το αποτέλεσμα εξαρτάται επίσης από τη διαταραχή. Οι περισσότερες πρωτογενείς αιμορραγικές διαταραχές μπορούν να αντιμετωπιστούν. Όταν η διαταραχή οφείλεται σε ασθένειες, όπως το DIC, το αποτέλεσμα θα εξαρτηθεί από το πόσο καλά μπορεί να αντιμετωπιστεί η υποκείμενη νόσο.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Αιμορραγία στον εγκέφαλο
- Σοβαρή αιμορραγία (συνήθως από τον γαστρεντερικό σωλήνα ή τραυματισμούς)
Άλλες επιπλοκές μπορεί να συμβούν, ανάλογα με τη διαταραχή.
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον γιατρό σας εάν παρατηρήσετε ασυνήθιστη ή σοβαρή αιμορραγία.
Πρόληψη
Η πρόληψη εξαρτάται από τη συγκεκριμένη διαταραχή.
Εναλλακτικά ονόματα
Κολπίτιδα
βιβλιογραφικές αναφορές
Gailani D, Neff ΑΤ. Σπάνιες ελλείψεις της πήξης. Στο: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop ΗΕ, Weitz JI, Anastasi J, eds. Αιματολογία: Βασικές Αρχές και Πρακτική. 6η έκδοση. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2013: chap 139.
Hall JE. Αιμόσταση και πήξη αίματος. Στο: Hall JE, ed. Guyton and Hall Εγχειρίδιο Ιατρικής Φυσιολογίας. 13η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 37.
Nichols WL. Τη νόσο Von Willebrand και τις αιμορραγικές ανωμαλίες της αιμοπεταλίων και της αγγειακής λειτουργίας. Στο: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 173.
Ragni MV. Αιμορραγικές διαταραχές: ανεπάρκειες του παράγοντα πήξης. Στο: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 174.
Ημερομηνία αναθεώρησης 2/1/2017
Ενημερώθηκε από τον: Todd Gersten, MD, Αιματολογία / Ογκολογία, Φλόριντα, Ινστιτούτο Ερευνών για τον Καρκίνο, Wellington, FL. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.