Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 2/27/2018
Η επιλεκτική ανεπάρκεια της IgA είναι η πιο κοινή διαταραχή ανοσοανεπάρκειας. Τα άτομα με αυτή τη διαταραχή έχουν χαμηλό ή απουσιάζει επίπεδο πρωτεΐνης αίματος που ονομάζεται ανοσοσφαιρίνη Α.
Αιτίες
Η ανεπάρκεια IgA συνήθως κληρονομείται, πράγμα που σημαίνει ότι διαβιβάζεται μέσω των οικογενειών. Ωστόσο, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις ανεπάρκειας IgA που προκαλείται από φάρμακα.
Μπορεί να κληρονομήσει ως αυτοσωμικό κυρίαρχο ή αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτηριστικό. Συνήθως βρίσκεται σε άτομα ευρωπαϊκής προέλευσης. Είναι λιγότερο συχνή σε άτομα άλλων εθνικοτήτων.
Συμπτώματα
Πολλοί άνθρωποι με επιλεκτική ανεπάρκεια IgA δεν έχουν συμπτώματα.
Εάν ένα άτομο έχει συμπτώματα, ενδέχεται να περιλαμβάνουν συχνά επεισόδια:
- Βρογχίτιδα (μόλυνση των αεραγωγών)
- Χρόνια διάρροια
- Επιπεφυκίτιδα (μόλυνση των ματιών)
- Γαστρεντερική φλεγμονή, συμπεριλαμβανομένης της ελκώδους κολίτιδας, της νόσου του Crohn και μιας ασθένειας που μοιάζει με σπειροειδή
- Λοίμωξη στο στόμα
- Μέση ωτίτιδα (λοίμωξη μεσαίου ωτός)
- Πνευμονία (λοιμώξεις των πνευμόνων)
- Ξυρίτιδα (λοίμωξη του κόλπου)
- Μολύνσεις του δέρματος
- Μολύνσεις της ανώτερης αναπνευστικής οδού
Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Η βρογχιεκτασία (ασθένεια στην οποία τα μικρά αερόσακοι στους πνεύμονες καταστρέφονται και διευρύνονται)
- Άσθμα χωρίς γνωστή αιτία
Εξετάσεις και δοκιμές
Μπορεί να υπάρχει οικογενειακό ιστορικό ανεπάρκειας IgA. Οι δοκιμές που μπορούν να γίνουν περιλαμβάνουν:
- IgG μετρήσεις υποκλάσης
- Ποσοτικές ανοσοσφαιρίνες
- Ανοσοηλεκτροφόρηση ορού
Θεραπευτική αγωγή
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία. Μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν σταδιακά φυσιολογικά επίπεδα IgA χωρίς θεραπεία.
Η θεραπεία περιλαμβάνει τη λήψη μέτρων για τη μείωση του αριθμού και της σοβαρότητας των λοιμώξεων. Τα αντιβιοτικά είναι συχνά απαραίτητα για τη θεραπεία βακτηριακών λοιμώξεων.
Οι ανοσοσφαιρίνες χορηγούνται μέσω φλέβας ή με ένεση για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος.
Η θεραπεία αυτοάνοσων ασθενειών βασίζεται στο συγκεκριμένο πρόβλημα.
Σημείωση: Τα άτομα με πλήρη ανεπάρκεια IgA μπορεί να αναπτύξουν αντι-IgA αντισώματα εάν χορηγηθούν προϊόντα αίματος και ανοσοσφαιρίνες.Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αλλεργίες ή απειλητική για τη ζωή αναφυλακτικό σοκ. Ωστόσο, με ασφάλεια μπορούν να χορηγηθούν ανοσοσφαιρίνες με μειωμένη IgA.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Η επιλεκτική ανεπάρκεια IgA είναι λιγότερο επιβλαβής από πολλές άλλες ασθένειες ανοσοανεπάρκειας.
Μερικοί άνθρωποι με έλλειψη IgA θα ανακάμψουν μόνοι τους και θα παράγουν IgA σε μεγαλύτερες ποσότητες για μια περίοδο ετών.
Πιθανές επιπλοκές
Μπορεί να αναπτυχθούν αυτοάνοσες διαταραχές όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και η κοιλιοκάκη.
Τα άτομα με έλλειψη IgA μπορεί να αναπτύξουν αντισώματα έναντι της IgA. Ως αποτέλεσμα, μπορούν να έχουν σοβαρές, ακόμη και απειλητικές για τη ζωή αντιδράσεις στις μεταγγίσεις αίματος και προϊόντων αίματος.
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Εάν έχετε ανεπάρκεια IgA, φροντίστε να το αναφέρετε στον παροχέα υγειονομικής περίθαλψης εάν προτείνεται ανοσοσφαιρίνη ή άλλες μεταγγίσεις συστατικών αίματος ως θεραπεία για οποιαδήποτε πάθηση.
Πρόληψη
Η γενετική συμβουλευτική μπορεί να έχει αξία σε μελλοντικούς γονείς με οικογενειακό ιστορικό εκλεκτικής ανεπάρκειας IgA.
Εναλλακτικά ονόματα
Ανεπάρκεια IgA. Ανοσοκαταστολή - ανεπάρκεια IgA. Ανοσοκατασταλμένη - ανεπάρκεια IgA. Υπογγοσφαιριναιμία - ανεπάρκεια IgA. Ανεπάρκεια σφαιρίνης - IgA
Εικόνες
Αντισώματα
βιβλιογραφικές αναφορές
Buckley RH. Πρωτογενή ελαττώματα της παραγωγής αντισωμάτων. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 124.
Cunningham-Rundles C. Πρωταρχικές ασθένειες ανοσοανεπάρκειας. Στο: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 250.
Ημερομηνία αναθεώρησης 2/27/2018
Ενημερώθηκε από τους: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Αναπληρωτής Κλινικός Καθηγητής Ιατρικής, Τμήμα Αλλεργίας, Ανοσολογίας και Ρευματολογίας, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Georgetown, Washington, DC. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.