Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Οδηγίες για τον ασθενή
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 12/8/2017
Η τετραλογία του Fallot είναι ένας τύπος συγγενούς καρδιακής ανεπάρκειας. Συγγενής σημαίνει ότι είναι παρούσα κατά τη γέννηση.
Αιτίες
Η τετραλογία του Fallot προκαλεί χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα. Αυτό οδηγεί σε κυάνωση (ένα μπλε-μοβ χρώμα στο δέρμα).
Η κλασική μορφή περιλαμβάνει τέσσερα ελαττώματα της καρδιάς και των κύριων αιμοφόρων αγγείων της:
- Ελαττωμα του κοιλιακού διαφράγματος (οπή μεταξύ δεξιάς και αριστερής κοιλίας)
- Σκλήρυνση της πνευμονικής οδού εκροής (η βαλβίδα και η αρτηρία που συνδέουν την καρδιά με τους πνεύμονες)
- Υπέρβαση της αορτής (η αρτηρία που μεταφέρει πλούσιο σε οξυγόνο αίμα στο σώμα) που μετατοπίζεται πάνω από τη δεξιά κοιλία και το κοιλιακό διάφραγμα, αντί να βγαίνει μόνο από την αριστερή κοιλία
- Πυκνό τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας (υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας)
Η τετραλογία του Fallot είναι σπάνια, αλλά είναι η πιο κοινή μορφή κυανογενούς συγγενούς καρδιακής νόσου. Εμφανίζεται εξίσου συχνά με τους άνδρες και τις γυναίκες. Τα άτομα με τετραλογία του Fallot είναι πιο πιθανό να έχουν και άλλα συγγενή ελαττώματα.
Η αιτία των πιο συγγενών καρδιακών ανωμαλιών είναι άγνωστη. Πολλοί παράγοντες φαίνεται να εμπλέκονται.
Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο για αυτή την κατάσταση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης περιλαμβάνουν:
- Αλκοολισμός στη μητέρα
- Διαβήτης
- Η μητέρα που είναι άνω των 40 ετών
- Κακή διατροφή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
- Ερυθρότητα ή άλλες ιογενείς ασθένειες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
Τα παιδιά με τετραλογία του Fallot έχουν περισσότερες πιθανότητες να έχουν χρωμοσωμικές διαταραχές, όπως σύνδρομο Down, σύνδρομο Alagille και σύνδρομο DiGeorge (μια κατάσταση που προκαλεί καρδιακές βλάβες, χαμηλά επίπεδα ασβεστίου και κακή ανοσολογική λειτουργία).
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Μπλε χρώμα στο δέρμα (κυάνωση), το οποίο επιδεινώνεται όταν το μωρό είναι αναστατωμένο
- Ομαδοποίηση των δακτύλων (μεγέθυνση του δέρματος ή των οστών γύρω από τα νύχια)
- Δυσκολία στη διατροφή (κακές συνήθειες διατροφής)
- Αδυναμία αύξησης του βάρους
- Λιποθυμώντας
- Κακή ανάπτυξη
- Καταστροφή κατά τη διάρκεια επεισοδίων κυάνωσης
Εξετάσεις και δοκιμές
Μια φυσική εξέταση με ένα στηθοσκόπιο σχεδόν πάντα αποκαλύπτει ένα καρδιακό μουρμουρητό.
Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ακτινογραφια θωρακος
- Ο πλήρης αριθμός αίματος (CBC)
- Echocardiogram
- Ηλεκτροκαρδιογράφημα (EKG)
- MRI της καρδιάς (γενικά μετά από χειρουργική επέμβαση)
Θεραπευτική αγωγή
Η χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση της τετραλογίας του Fallot γίνεται όταν το βρέφος είναι πολύ μικρό, συνήθως πριν από την ηλικία των 6 μηνών. Μερικές φορές χρειάζονται περισσότερες από μία χειρουργικές επεμβάσεις. Όταν χρησιμοποιούνται περισσότερες από μία χειρουργικές επεμβάσεις, η πρώτη χειρουργική επέμβαση γίνεται για να αυξήσει τη ροή του αίματος στους πνεύμονες.
Η χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση του προβλήματος μπορεί να γίνει αργότερα. Συχνά μόνο μία διορθωτική χειρουργική διεξάγεται τους πρώτους μήνες της ζωής. Διορθωτική χειρουργική επέμβαση γίνεται για να διευρύνει ένα μέρος της στενής πνευμονικής οδού και να κλείσει το ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος με ένα έμπλαστρο.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Οι περισσότερες περιπτώσεις μπορούν να διορθωθούν με χειρουργική επέμβαση. Τα μωρά που έχουν χειρουργική επέμβαση συνήθως δουλεύουν καλά. Περισσότερο από το 90% επιβιώνει στην ενηλικίωση και ζει ενεργά, υγιεινά και παραγωγικά. Χωρίς χειρουργική επέμβαση, ο θάνατος συμβαίνει συχνά όταν ο άνθρωπος φτάσει την ηλικία των 20 ετών.
Τα άτομα που έχουν συνεχίσει, σοβαρή διαρροή της πνευμονικής βαλβίδας, μπορεί να χρειαστεί να αντικαταστήσουν τη βαλβίδα.
Απαιτείται έντονη τακτική παρακολούθηση με έναν καρδιολόγο.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Καθυστερημένη ανάπτυξη και ανάπτυξη
- Ακανόνιστοι καρδιακοί ρυθμοί (αρρυθμίες)
- Επιληπτικές κρίσεις σε περιόδους όπου δεν υπάρχει αρκετό οξυγόνο
- Θάνατος από καρδιακή ανακοπή, ακόμη και μετά από χειρουργική επέμβαση
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον γιατρό σας εάν προκύψουν νέα ανεξήγητα συμπτώματα ή εάν το παιδί έχει ένα επεισόδιο κυάωσης (μπλε δέρμα).
Εάν ένα παιδί με τετραλογία του Fallot γίνει μπλε, τοποθετήστε αμέσως το παιδί στο πλάι ή στην πλάτη και βάλτε τα γόνατα στο στήθος. Χαλαρώστε το παιδί και αναζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια.
Πρόληψη
Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη.
Εναλλακτικά ονόματα
Tet; TOF; Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - τετραλογία. Κυανοτική καρδιακή νόσος - τετραλογία. Ανεπάρκεια γέννησης - τετραλογία
Οδηγίες για τον ασθενή
- Παιδιατρική χειρουργική επέμβαση καρδιάς - απόρριψη
Εικόνες
Καρδιά, τμήμα από τη μέση
Τετραλογία του Fallot
Κυανοτικό 'ξόρκι Tet'
βιβλιογραφικές αναφορές
Fraser CD, Kane LC. Συγγενής καρδιοπάθεια. Στο: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers ΒΜ, Mattox KL, eds. Sabiston εγχειρίδιο χειρουργικής: Η βιολογική βάση της σύγχρονης χειρουργικής πρακτικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2017: chap 58.
Kliegman RM, Stanton ΒΡ, St. Geme JW, Schor NF. Κυανοτικές συγγενείς αλλοιώσεις της καρδιάς: αλλοιώσεις που σχετίζονται με μειωμένη πνευμονική ροή αίματος. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington ΑΝ. Συγγενής καρδιοπάθεια. Στο: Mann DL, Zipes DP, Libby Ρ, Bonow RO, Braunwald Ε, eds. Η καρδιακή νόσος του Braunwald: ένα βιβλίο της καρδιαγγειακής ιατρικής. 10η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2015: chap 62.
Ημερομηνία αναθεώρησης 12/8/2017
Ενημερώθηκε από: Steven Kang, MD, Διευθυντής, Καρδιολογική Ηλεκτροφυσιολογία, Κέντρο Άτλας Μπέιτς, Κέντρο Υγείας, Stanford Healthcare, Όκλαντ, Καλιφόρνια. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.