Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 4/11/2018
Ο όγκος Wilms (WT) είναι ένας τύπος καρκίνου των νεφρών που εμφανίζεται στα παιδιά.
Αιτίες
Το WT είναι η πιο συνηθισμένη μορφή παιδικού καρκίνου των νεφρών. Η ακριβής αιτία αυτού του όγκου στα περισσότερα παιδιά είναι άγνωστη.
Μια έλλειψη ίριδας του ματιού (aniridia) είναι ένα ελάττωμα γέννησης που συνδέεται μερικές φορές με το WT. Άλλες γενετικές ανωμαλίες που συνδέονται με αυτόν τον τύπο καρκίνου του νεφρού περιλαμβάνουν ορισμένα προβλήματα ουροφόρων οδών και οίδημα μιας πλευράς του σώματος, μια κατάσταση που ονομάζεται ημιυπερτροφία.
Είναι πιο συνηθισμένο μεταξύ ορισμένων αδελφών και διδύμων, γεγονός που υποδηλώνει πιθανή γενετική αιτία.
Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά ηλικίας περίπου 3 ετών. Περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων διαγιγνώσκονται πριν από την ηλικία των 10 ετών. Σε σπάνιες περιπτώσεις, παρατηρείται σε παιδιά ηλικίας άνω των 15 ετών και σε ενήλικες.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:
- Κοιλιακός πόνος
- Ασυνήθιστο χρώμα ούρων
- Δυσκοιλιότητα
- Πυρετός
- Γενική δυσφορία ή ανησυχία (αίσθημα κακουχίας)
- Υψηλή πίεση του αίματος
- Αυξημένη ανάπτυξη μόνο σε μία πλευρά του σώματος
- Απώλεια της όρεξης
- Ναυτία και έμετος
- Πρήξιμο στην κοιλιακή χώρα (κοιλιακή κήλη ή μάζα)
- Η εφίδρωση (τη νύχτα)
- Αίμα στα ούρα (αιματουρία)
Εξετάσεις και δοκιμές
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα θέσει ερωτήσεις σχετικά με τα συμπτώματα του παιδιού σας και το ιατρικό ιστορικό. Θα ερωτηθείτε εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό καρκίνου.
Μια φυσική εξέταση μπορεί να παρουσιάσει κοιλιακή μάζα. Μπορεί επίσης να υπάρχει υψηλή αρτηριακή πίεση.
Οι δοκιμές περιλαμβάνουν:
- Κοιλιακό υπερήχων
- Κοιλιακή ακτινογραφία
- ΚΟΥΛΟΥΡΑΚΙ
- Ακτινογραφία θώρακα ή αξονική τομογραφία
- Ο πλήρης αριθμός αίματος (CBC) μπορεί να παρουσιάσει αναιμία
- Κρεατινίνη
- Κάθαρση κρεατινίνης
- CT σάρωση της κοιλιάς με αντίθεση
- MRI
- Ενδοφλέβιο πηλόγραμμα
- MR αγγειογραφία (MRA)
- Ουροανάλυση
- Αλκαλικό φωσφορικό
- Ασβέστιο
- Τρανσαμινάσες (ηπατικά ένζυμα)
Άλλες δοκιμές που απαιτούνται για να διαπιστωθεί εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Echocardiogram
- Σάρωση του πνεύμονα
- Σάρωση ΡΕΤ
- Βιοψία
Θεραπευτική αγωγή
Εάν το παιδί σας διαγνωστεί με WT, μην προωθήσετε ή πιέσετε την περιοχή της κοιλιάς του παιδιού. Χρησιμοποιήστε προσοχή κατά τη διάρκεια της κολύμβησης και του χειρισμού για να αποφύγετε τραυματισμό της περιοχής του όγκου.
Το πρώτο βήμα στη θεραπεία είναι η σταδιοποίηση του όγκου. Η σταδιοποίηση βοηθά τον πάροχο να καθορίσει πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος και να σχεδιάσει την καλύτερη θεραπεία. Η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου σχεδιάζεται το συντομότερο δυνατό. Οι περιβάλλοντες ιστοί και όργανα ενδέχεται επίσης να πρέπει να αφαιρεθούν εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί.
Η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία θα αρχίσουν συχνά μετά από χειρουργική επέμβαση, ανάλογα με το στάδιο του όγκου.
Η χημειοθεραπεία που χορηγείται πριν από τη χειρουργική επέμβαση είναι επίσης αποτελεσματική στην πρόληψη επιπλοκών.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Τα παιδιά των οποίων ο όγκος δεν έχει εξαπλωθεί έχουν ποσοστό θεραπείας 90% με κατάλληλη θεραπεία. Η πρόγνωση είναι επίσης καλύτερη σε παιδιά ηλικίας κάτω των 2 ετών.
Πιθανές επιπλοκές
Ο όγκος μπορεί να γίνει αρκετά μεγάλος, αλλά συνήθως παραμένει αυτοκλεισμένος. Η διάδοση του όγκου στους πνεύμονες, τους λεμφαδένες, το ήπαρ, τα οστά ή τον εγκέφαλο είναι η πιο ανησυχητική επιπλοκή.
Υψηλή αρτηριακή πίεση και νεφρική βλάβη μπορεί να προκύψει ως αποτέλεσμα του όγκου ή της θεραπείας του.
Η αφαίρεση του WT και από τα δύο νεφρά μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία των νεφρών.
Άλλες πιθανές επιπλοκές της μακροχρόνιας θεραπείας της WT μπορεί να είναι:
- Συγκοπή
- Δευτερογενής καρκίνος αλλού στο σώμα που αναπτύσσεται μετά τη θεραπεία του πρώτου καρκίνου
- Χαμηλό ύψος
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα του παιδιού σας εάν:
- Ανακαλύπτετε ένα κομμάτι της κοιλιάς του παιδιού σας, αίμα στα ούρα ή άλλα συμπτώματα του WT.
- Το παιδί σας αντιμετωπίζεται για αυτή την κατάσταση και τα συμπτώματα επιδεινώνονται ή εμφανίζονται νέα συμπτώματα, κυρίως βήχας, πόνος στο στήθος, απώλεια βάρους ή επίμονοι πυρετοί.
Πρόληψη
Για παιδιά με γνωστό υψηλό κίνδυνο για WT, μπορεί να προταθεί διαλογή με υπερηχογράφημα των νεφρών ή προγεννητική γενετική ανάλυση.
Εναλλακτικά ονόματα
Νεφροβλάστωμα; Νεφρογενής όγκος - Wilms
Εικόνες
Ανατομία των νεφρών
Wilms όγκου
βιβλιογραφικές αναφορές
Babaian ΚΝ, Delacroix SE, Wood CG, Jonasch Ε. Καρκίνος νεφρού. Στο: Skorecki Κ, Chertow GM, Marsden ΡΑ, Taal MW, Yu ASL, eds. Ο Μπρένερ και ο Πρύτανης του Νεφρού. 10η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 41.
Εθνική ιστοσελίδα του Ινστιτούτου Καρκίνου. Wilms όγκου και άλλες παιδικές νεφρικές νεοπλασίες θεραπεία (PDQ) - επαγγελματική έκδοση για την υγεία. www.cancer.gov/types/kidney/hp/wilms-treatment-pdq. Ενημέρωση 2 Απριλίου 2018. Πρόσβαση στις 7 Μαΐου 2018.
Εθνική ιστοσελίδα ολοκληρωμένου ιστού του καρκίνου. Οδηγίες κλινικής πρακτικής NCCN στην ογκολογία (κατευθυντήριες γραμμές του NCCN): καρκίνος νεφρού. Έκδοση 4.2018. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/kidney.pdf. Ενημερώθηκε στις 23 Απριλίου 2018. Πρόσβαση στις 7 Μαΐου 2018.
Ημερομηνία αναθεώρησης 4/11/2018
Ενημερώθηκε από τον: Todd Gersten, MD, Αιματολογία / Ογκολογία, Φλόριντα, Ινστιτούτο Ερευνών για τον Καρκίνο, Wellington, FL. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.