Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 7/26/2018
Το αμφιβληστροειδές καρκίνωμα (ACC) είναι ένας καρκίνος των επινεφριδίων. Τα επινεφρίδια είναι δύο τριγωνικοί αδένες. Ένας αδένας βρίσκεται πάνω από κάθε νεφρό.
Αιτίες
Το ACC είναι συχνότερο σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών και ενήλικες στην ηλικία των 40 και 50 ετών.
Η κατάσταση μπορεί να συνδέεται με ένα σύνδρομο καρκίνου που μεταδίδεται μέσω των οικογενειών (κληρονομούνται). Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες μπορούν να αναπτύξουν αυτόν τον όγκο.
Το ACC μπορεί να παράγει τις ορμόνες κορτιζόλη, αλδοστερόνη, οιστρογόνο ή τεστοστερόνη, καθώς και άλλες ορμόνες. Στις γυναίκες ο όγκος συχνά απελευθερώνει αυτές τις ορμόνες, οι οποίες μπορούν να οδηγήσουν σε ανδρικά χαρακτηριστικά.
Το ACC είναι πολύ σπάνιο. Η αιτία είναι άγνωστη.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα αυξημένης κορτιζόλης ή άλλων ορμονών των επινεφριδίων μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Λιπαρός, στρογγυλός κορμός ψηλά στην πλάτη ακριβώς κάτω από το λαιμό (βουβάλου)
- Πρησμένο, στρογγυλεμένο πρόσωπο με μαλακωμένα μάγουλα (πρόσωπο σεληνόφως)
- Ευσαρκία
- Ασταθής ανάπτυξη (βραχύ ανάστημα)
- Virilization - η εμφάνιση των ανδρικών χαρακτηριστικών, συμπεριλαμβανομένων των αυξημένων τριχών του σώματος (ιδιαίτερα στο πρόσωπο), των ηβικών τριχών, της ακμής, της εμβάπτισης της φωνής και της διευρυμένης κλειτορίδας (θηλυκά)
Τα συμπτώματα της αυξημένης αλδοστερόνης είναι τα ίδια με τα συμπτώματα χαμηλού καλίου και περιλαμβάνουν:
- Μυϊκές κράμπες
- Αδυναμία
- Πόνος στην κοιλιά
Εξετάσεις και δοκιμές
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα εκτελέσει μια φυσική εξέταση και να ρωτήσει για τα συμπτώματά σας
Θα διεξαχθούν εξετάσεις αίματος για να ελεγχθούν τα επίπεδα ορμονών:
- Το επίπεδο ACTH θα είναι χαμηλό.
- Το επίπεδο της αλδοστερόνης θα είναι υψηλό.
- Το επίπεδο της κορτιζόλης θα είναι υψηλό.
- Το επίπεδο του καλίου θα είναι χαμηλό.
- Οι αρσενικές ή θηλυκές ορμόνες μπορεί να είναι ανώμαλα υψηλές.
Οι εξετάσεις απεικόνισης της κοιλίας μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Υπέρηχος
- Η αξονική τομογραφία
- MRI
- Σάρωση ΡΕΤ
Θεραπευτική αγωγή
Η πρωτοβάθμια θεραπεία είναι χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου. Το ACC δεν μπορεί να βελτιωθεί με τη χημειοθεραπεία. Μπορούν να χορηγηθούν φάρμακα για τη μείωση της παραγωγής κορτιζόλης, η οποία προκαλεί πολλά από τα συμπτώματα.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Το αποτέλεσμα εξαρτάται από το πόσο νωρίς γίνεται η διάγνωση και αν ο όγκος έχει εξαπλωθεί (μεταστατικός). Οι όγκοι που έχουν εξαπλωθεί συνήθως οδηγούν σε θάνατο μέσα σε 1 έως 3 χρόνια.
Πιθανές επιπλοκές
Ο όγκος μπορεί να εξαπλωθεί στο ήπαρ, στα οστά, στους πνεύμονες ή σε άλλες περιοχές.
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε συμπτώματα ACC, σύνδρομο Cushing ή αδυναμία ανάπτυξης.
Εναλλακτικά ονόματα
Όγκος - επινεφρίδιο. ACC - επινεφριδίων
Εικόνες
Ενδοκρινείς αδένες
Επινεφριδιακές μεταστάσεις, αξονική τομογραφία
Επινεφριδιακός όγκος - CT
βιβλιογραφικές αναφορές
Allolio Β, Fassnacht Μ. Adrenocortical καρκίνωμα. Στο: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et αϊ, eds. Ενδοκρινολογία: Ενήλικες και Παιδιατρικά. 7η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 107.
Εθνική ιστοσελίδα του Ινστιτούτου Καρκίνου. Θεραπεία του επινεφριδιακού καρκινώματος (PDQ) - έκδοση επαγγελματικής υγείας. www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq#section/all. Ενημερώθηκε στις 24 Ιανουαρίου 2018. Πρόσβαση στις 22 Αυγούστου 2018.
Ημερομηνία αναθεώρησης 7/26/2018
Ενημερώθηκε από τον: Todd Gersten, MD, Αιματολογία / Ογκολογία, Φλόριντα, Ινστιτούτο Ερευνών για τον Καρκίνο, Wellington, FL. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.