Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Οδηγίες για τον ασθενή
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 4/24/2017
Η εγκεφαλοπάθεια της χολερυθρίνης είναι μια σπάνια νευρολογική κατάσταση που εμφανίζεται σε ορισμένα νεογνά με σοβαρό ίκτερο.
Αιτίες
Η εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης (ΒΕ) προκαλείται από πολύ υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης. Η χολερυθρίνη είναι μια κίτρινη χρωστική που δημιουργείται καθώς το σώμα ξεφορτώνεται από παλιά ερυθρά αιμοσφαίρια. Τα υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης στο σώμα μπορούν να προκαλέσουν το δέρμα να φαίνεται κίτρινο (ίκτερος).
Εάν το επίπεδο χολερυθρίνης είναι πολύ υψηλό ή το μωρό είναι πολύ άρρωστο, η ουσία θα μετακινηθεί από το αίμα και θα συγκεντρωθεί στον ιστό του εγκεφάλου αν δεν δεσμεύεται με λευκωματίνη (πρωτεΐνη) στο αίμα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα όπως η εγκεφαλική βλάβη και η απώλεια ακοής. Ο όρος "kernicterus" αναφέρεται στην κίτρινη χρώση που προκαλείται από χολερυθρίνη. Αυτό παρατηρείται σε μέρη του εγκεφάλου με νεκροψία.
Η κατάσταση αυτή αναπτύσσεται πιο συχνά την πρώτη εβδομάδα της ζωής, αλλά μπορεί να δει μέχρι την τρίτη εβδομάδα. Μερικά νεογνά με Rh αιμολυτική ασθένεια διατρέχουν υψηλό κίνδυνο για σοβαρό ίκτερο που μπορεί να οδηγήσει σε αυτή την πάθηση. Σπάνια, η ΒΕ μπορεί να αναπτυχθεί σε φαινομενικά υγιή μωρά.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το στάδιο της ΒΕ. Όχι όλα τα μωρά με kernicterus στην αυτοψία είχαν σαφή συμπτώματα.
Πρώιμο στάδιο:
- Ακραία ίκτερος
- Απουσία αντανακλαστικών
- Κακή διατροφή ή αναρρόφηση
- Εξαιρετική υπνηλία (λήθαργος) και χαμηλό μυϊκό τόνο (υποτονία)
Μεσαίο στάδιο:
- Υψηλή κραυγή
- Ευερέθιστο
- Μπορεί να έχει αψιδωτή πλάτη με το λαιμό υπερέκταση προς τα πίσω, υψηλό μυϊκό τόνο (υπερτονία)
- Κακή διατροφή
Τελικό στάδιο:
- Στάδιο ή κώμα
- Καμία διατροφή
- Φωνητική κραυγή
- Μυϊκή ακαμψία, με έντονα τοξωτή πλάτη, με το λαιμό να υπερέχει προς τα πίσω
- Επιληπτικές κρίσεις
Εξετάσεις και δοκιμές
Μια εξέταση αίματος θα παρουσιάσει υψηλό επίπεδο χολερυθρίνης (μεγαλύτερο από 20 έως 25 mg / dL). Ωστόσο, δεν υπάρχει άμεση σχέση μεταξύ του επιπέδου χολερυθρίνης και του βαθμού τραυματισμού.
Τα εύρη κανονικής τιμής μπορεί να διαφέρουν ελαφρώς μεταξύ των διαφορετικών εργαστηρίων. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τη σημασία των συγκεκριμένων αποτελεσμάτων της εξέτασης.
Θεραπευτική αγωγή
Η θεραπεία εξαρτάται από το πόσος χρόνος είναι το μωρό (σε ώρες) και από το εάν το μωρό έχει παράγοντες κινδύνου (όπως η πρόωρη ζωή). Μπορεί να περιλαμβάνει:
- Φωτοθεραπεία (φωτοθεραπεία)
- Αλλαγή μεταγγίσεων (απομάκρυνση του αίματος του παιδιού και αντικατάστασή του με φρέσκο αίμα ή πλάσμα δότη)
Προοπτική (Πρόγνωση)
Το ΒΕ είναι μια σοβαρή κατάσταση. Πολλά βρέφη με επιπλοκές του νευρικού συστήματος σε μεταγενέστερο στάδιο πεθαίνουν.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μόνιμη εγκεφαλική βλάβη
- Απώλεια ακοής
- Θάνατος
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Πάρτε αμέσως ιατρική βοήθεια εάν το μωρό σας έχει σημάδια αυτής της κατάστασης.
Πρόληψη
Η αντιμετώπιση του ίκτερο ή των συνθηκών που μπορεί να οδηγήσουν σε αυτό μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη αυτού του προβλήματος. Τα βρέφη με τα πρώτα σημάδια ίκτερου έχουν επίπεδα χολερυθρίνης που μετριούνται εντός 24 ωρών. Εάν το επίπεδο είναι υψηλό, το βρέφος θα πρέπει να εξετάζεται για ασθένειες που περιλαμβάνουν την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμόλυση).
Όλα τα νεογνά έχουν ένα επόμενο ραντεβού εντός 2 έως 3 ημερών μετά την έξοδο από το νοσοκομείο. Αυτό είναι πολύ σημαντικό για τα πρόωρα πρόωρα ή πρόωρα μωρά (που γεννιούνται περισσότερο από 2 έως 3 εβδομάδες πριν από την ημερομηνία λήξης τους).
Εναλλακτικά ονόματα
Προκαλούμενη από χολερυθρίνη νευρολογική δυσλειτουργία (BIND); Kernicterus
Οδηγίες για τον ασθενή
- Νεογέννητο ίκτερο - απαλλαγή
Εικόνες
Kernicterus
βιβλιογραφικές αναφορές
Benitz WE; Επιτροπή για το έμβρυο και το νεογέννητο, Αμερικανική Ακαδημία Παιδιατρικής. Διανυκτέρευση για υγιή νεογνά. Παιδιατρική. 2015, 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.
Hamati AI. Νευρολογικές επιπλοκές της συστηματικής νόσου: παιδιά. Στο: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Η νευρολογία του Bradley στην κλινική πρακτική. 7η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 59.
Hansen TWR. Παθοφυσιολογία του kernicterus. Στο: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Φυτολογία εμβρύου και νεογνών. 5η έκδοση. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2017: chap 164.
Kaplan Μ, Wong RJ, Sibley Ε, Stevenson DK. Νεογνικός ίκτερος και ασθένεια του ήπατος. Στο: Martin RJ, Fanaroff ΑΑ, Walsh MC, eds. Fanaroff και η νεογνική-περιγεννητική ιατρική του Martin. 10η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2015: chap 100.
Marcdante KJ, Kliegman RM. Αναιμία και υπερχολερυθριναιμία. Στο: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials της Παιδιατρικής. 7η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2015: chap 62.
Ημερομηνία αναθεώρησης 4/24/2017
Ενημερώθηκε από: Liora C Adler, MD, Παιδιατρική Επείγουσα Ιατρική, Παιδικό Νοσοκομείο Joe DiMaggio, Χόλιγουντ, Φλόριντα. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.