Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 2/22/2018
Το σύνδρομο Eisenmenger είναι μια κατάσταση που επηρεάζει τη ροή αίματος από την καρδιά στους πνεύμονες σε μερικούς ανθρώπους που γεννήθηκαν με διαρθρωτικά προβλήματα της καρδιάς.
Αιτίες
Το σύνδρομο Eisenmenger είναι μια κατάσταση που προκύπτει από μη φυσιολογική κυκλοφορία του αίματος που προκαλείται από ένα ελάττωμα στην καρδιά. Τις περισσότερες φορές, οι άνθρωποι με αυτή την κατάσταση γεννιούνται με μια οπή ανάμεσα στους δύο θαλάμους άντλησης - την αριστερή και τη δεξιά κοιλία - της καρδιάς (κοιλιακό διάφραγμα). Η τρύπα επιτρέπει στο αίμα που έχει πάρει ήδη οξυγόνο από τους πνεύμονες να ρέει πίσω στους πνεύμονες, αντί να βγαίνει στο υπόλοιπο σώμα.
Άλλα καρδιακά ελαττώματα που μπορεί να οδηγήσουν σε σύνδρομο Eisenmenger περιλαμβάνουν:
- Αιμορραγία στο ενδοκοιλιακό κανάλι
- Σπαστικό διάφραγμα
- Κυανοτική καρδιακή νόσο
- Αρτηριακός πόρος ευρεσιτεχνίας
- Truncus arteriosus
Σε πολλά χρόνια, η αυξημένη ροή αίματος μπορεί να βλάψει τα μικρά αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες. Αυτό προκαλεί υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες. Ως αποτέλεσμα, η ροή αίματος πηγαίνει προς τα πίσω διαμέσου της οπής μεταξύ των δύο θαλάμων άντλησης. Αυτό επιτρέπει στο φτωχό σε οξυγόνο αίμα να ταξιδέψει στο υπόλοιπο σώμα.
Το σύνδρομο Eisenmenger μπορεί να αρχίσει να αναπτύσσεται πριν το παιδί φθάσει στην εφηβεία. Ωστόσο, μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε νεαρή ενηλικίωση, και μπορεί να προχωρήσει σε όλη τη νεαρή ενηλικίωση.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Μπλε χείλη, δάκτυλα, δάκτυλα και δέρμα (κυάνωση)
- Στρογγυλεμένα νύχια και νύχια (clubbing)
- Μούδιασμα και μυρμήγκιασμα των δακτύλων και των ποδιών
- Πόνος στο στήθος
- Βήχα αίμα
- Ζάλη
- Λιποθυμία
- Αίσθημα κόπωσης
- Δυσκολία στην αναπνοή
- Παράλειψη καρδιακών παλμών (παλμών)
- Κτύπημα
- Οίδημα στις αρθρώσεις που προκαλείται από υπερβολικό ουρικό οξύ (ουρική αρθρίτιδα)
Εξετάσεις και δοκιμές
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα εξετάσει το παιδί. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο πάροχος μπορεί να βρει:
- Μη φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός (αρρυθμία)
- Μεγέθη άκρα των δακτύλων ή των ποδιών (clubbing)
- Καρδαμύρισμα (ένας επιπλέον ήχος όταν ακούτε την καρδιά)
Ο πάροχος θα διαγνώσει το σύνδρομο Eisenmenger εξετάζοντας το ιστορικό των καρδιακών προβλημάτων του ατόμου. Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ο πλήρης αριθμός αίματος (CBC)
- Ακτινογραφια θωρακος
- MRI σάρωση της καρδιάς
- Τοποθετώντας ένα λεπτό σωλήνα σε μια αρτηρία για να δείτε την καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία και μετρήστε τις πιέσεις (καρδιακός καθετηριασμός)
- Δοκιμή της ηλεκτρικής δραστηριότητας στην καρδιά (ηλεκτροκαρδιογράφημα)
- Υπερηχογράφημα της καρδιάς (ηχοκαρδιογράφημα)
Ο αριθμός των περιπτώσεων αυτής της κατάστασης στις Ηνωμένες Πολιτείες έχει μειωθεί επειδή οι γιατροί είναι τώρα σε θέση να διαγνώσουν και να διορθώσουν το ελάττωμα νωρίτερα. Επομένως, το πρόβλημα μπορεί να διορθωθεί πριν εμφανιστούν μη αναστρέψιμες βλάβες στις μικρές πνευμονικές αρτηρίες.
Θεραπευτική αγωγή
Κατά καιρούς, τα άτομα με συμπτώματα μπορεί να έχουν αφαιρεθεί αίμα από το σώμα (φλεβοτομή) για να μειώσουν τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Το άτομο στη συνέχεια λαμβάνει ρευστά για να αντικαταστήσει το χαμένο αίμα (αντικατάσταση όγκου).
Τα επηρεαζόμενα άτομα μπορεί να λαμβάνουν οξυγόνο, αν και δεν είναι σαφές εάν βοηθά στην αποτροπή της επιδείνωσης της νόσου. Επιπλέον, φάρμακα που λειτουργούν για να χαλαρώσουν και να ανοίξουν τα αιμοφόρα αγγεία μπορούν να δοθούν. Τα άτομα με πολύ σοβαρά συμπτώματα μπορεί τελικά να χρειαστούν μια μεταμόσχευση καρδιάς-πνεύμονα.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Πόσο καλά το άτομο που πάσχει εξαρτάται από το αν υπάρχει κάποια άλλη ιατρική κατάσταση και την ηλικία κατά την οποία αναπτύσσεται υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες. Τα άτομα με αυτή την κατάσταση μπορούν να ζήσουν 20 έως 50 χρόνια.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Αιμορραγία (αιμορραγία) στον εγκέφαλο
- Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
- Αρθρίτιδα
- Εμφραγμα
- Υπερευρίαση (καθίζηση του αίματος επειδή είναι πάρα πολύ παχύ με αιμοσφαίρια)
- Λοίμωξη (απόστημα) στον εγκέφαλο
- Νεφρική ανεπάρκεια
- Κακή ροή αίματος στον εγκέφαλο
- Κτύπημα
- Αιφνίδιος θάνατος
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας εάν το παιδί σας εμφανίσει συμπτώματα του συνδρόμου Eisenmenger.
Πρόληψη
Η χειρουργική επέμβαση όσο το δυνατόν νωρίτερα για να διορθωθεί το καρδιακό ελάττωμα μπορεί να αποτρέψει το σύνδρομο Eisenmenger.
Εναλλακτικά ονόματα
Eisenmenger complex; Ασθένεια Eisenmenger; Αντίδραση Eisenmenger; Eisenmenger φυσιολογία; Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - Eisenmenger; Κυανοτικές καρδιακές παθήσεις - Eisenmenger; Η καρδιά ελάττωσης γέννησης - Eisenmenger
Εικόνες
Σύνδρομο Eisenmenger (ή σύνθετο)
βιβλιογραφικές αναφορές
Bernstein D. Γενικές αρχές θεραπείας της συγγενούς καρδιακής νόσου. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 434.
Marelli AJ. Συγγενείς καρδιακές παθήσεις σε ενήλικες. Στο: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 69.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington ΑΝ. Συγγενής καρδιακή νόσο στον ενήλικα και παιδιατρικό ασθενή. Στο: Zipes DP, Libby Ρ, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald Ε, eds. Η καρδιακή νόσος του Braunwald: ένα βιβλίο της καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2019: chap 75.
Ημερομηνία αναθεώρησης 2/22/2018
Ενημερώθηκε από τον: Michael A. Chen, MD, PhD, Αναπληρωτής Καθηγητής Ιατρικής, Τμήμα Καρδιολογίας, Ιατρικό Κέντρο Harborview, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ουάσιγκτον, Σιάτλ, Ουάσιγκτον. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.