Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 5/16/2018
Το ελάττωμα του τελικού καρχαρία (ECD) είναι μια ανώμαλη καρδιακή κατάσταση. Οι τοίχοι που χωρίζουν τους τέσσερις θαλάμους της καρδιάς είναι κακώς σχηματισμένοι ή απουσιάζουν. Επίσης, οι βαλβίδες που διαχωρίζουν τους άνω και κάτω θαλάμους της καρδιάς έχουν ελαττώματα κατά τη διάρκεια του σχηματισμού. Το ECD είναι μια συγγενής καρδιακή νόσο, που σημαίνει ότι είναι παρούσα από τη γέννηση.
Αιτίες
Το ECD συμβαίνει όταν ένα μωρό εξακολουθεί να αναπτύσσεται στη μήτρα. Τα ενδοκαρδιακά μαξιλάρια είναι δύο παχύτερες περιοχές που αναπτύσσονται στους τοίχους (διάφραγμα) που διαιρούν τους τέσσερις θαλάμους της καρδιάς. Επίσης σχηματίζουν τις μιτροειδείς και τρικυκλικές βαλβίδες. Αυτές είναι οι βαλβίδες που διαχωρίζουν τους κόλπους (κορυφαίους θαλάμους συλλογής) από τις κοιλίες (κάτω θάλαμοι άντλησης).
Η έλλειψη διαχωρισμού μεταξύ των δύο πλευρών της καρδιάς προκαλεί αρκετά προβλήματα:
- Αυξημένη ροή αίματος στους πνεύμονες. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα αυξημένη πίεση στους πνεύμονες. Στο ECD, το αίμα ρέει μέσα από τα ανώμαλα ανοίγματα από την αριστερή προς τη δεξιά πλευρά της καρδιάς, μετά στους πνεύμονες. Περισσότερη ροή αίματος στους πνεύμονες αυξάνει την πίεση του αίματος στους πνεύμονες.
- Συγκοπή. Η επιπλέον προσπάθεια που απαιτείται για την άντληση κάνει την καρδιά να λειτουργεί σκληρότερα από το κανονικό. Ο καρδιακός μυς μπορεί να διευρυνθεί και να αποδυναμωθεί. Αυτό μπορεί να προκαλέσει οίδημα στο μωρό, προβλήματα στην αναπνοή και δυσκολία στη σίτιση και την ανάπτυξη.
- Κυάνωσις. Καθώς η αρτηριακή πίεση αυξάνεται στους πνεύμονες, το αίμα αρχίζει να ρέει από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς προς τα αριστερά. Το φτωχό σε οξυγόνο αίμα αναμιγνύεται με το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα. Ως αποτέλεσμα, το αίμα με λιγότερο οξυγόνο από το συνηθισμένο αντλείται έξω στο σώμα. Αυτό προκαλεί κυάνωση ή γαλαζωπό δέρμα.
Υπάρχουν δύο τύποι ECD:
- Πλήρης ECD. Αυτή η κατάσταση περιλαμβάνει ένα κολπικό διαχωριστικό ελάττωμα (ASD) και ένα ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος (VSD). Τα άτομα με πλήρη ECD διαθέτουν μόνο μία μεγάλη καρδιακή βαλβίδα (κοινή βαλβίδα AV) αντί δύο διαφορετικών βαλβίδων (μιτροειδούς και τριγλώχινας).
- Μερική (ή ελλιπής) ECD. Σε αυτήν την κατάσταση, υπάρχουν μόνο ASD ή ASD και VSD. Υπάρχουν δύο διαφορετικές βαλβίδες, αλλά μία από αυτές (η μιτροειδής βαλβίδα) είναι συχνά μη φυσιολογική με ένα άνοιγμα ("σχισμή"). Αυτό το ελάττωμα μπορεί να διαρρεύσει αίμα πίσω από τη βαλβίδα.
Το ECD συνδέεται στενά με το σύνδρομο Down. Πολλές αλλαγές γονιδίων συνδέονται επίσης με την ECD. Ωστόσο, η ακριβής αιτία του ECD είναι άγνωστη.
Η ECD μπορεί να σχετίζεται με άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, όπως:
- Διπλή έξοδος δεξιάς κοιλίας
- Ενιαία κοιλία
- Μεταφορά των μεγάλων σκαφών
- Τετραλογία του Fallot
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της ECD μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Τα ελαστικά μωρών εύκολα
- Το τριαντάφυλλο χρώμα του δέρματος, επίσης γνωστό ως κυάνωση (τα χείλη μπορεί επίσης να είναι μπλε)
- Διατροφικές δυσκολίες
- Αδυναμία αύξησης βάρους και ανάπτυξης
- Συχνή πνευμονία ή λοιμώξεις
- Απαλό δέρμα (ωχρότητα)
- Ταχεία αναπνοή
- Ταχεία καρδιακή λειτουργία
- Ιδρώνοντας
- Πρησμένα πόδια ή κοιλιακή χώρα (σπάνια στα παιδιά)
- Αναπνευστική δυσκολία, ειδικά κατά τη διάρκεια της σίτισης
Εξετάσεις και δοκιμές
Κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα βρει πιθανώς σημάδια ECD, όπως:
- Ένα μη φυσιολογικό ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ)
- Μια διευρυμένη καρδιά
- Καρδιακό φύσημα
Τα παιδιά με μερική ECD μπορεί να μην έχουν σημεία ή συμπτώματα της διαταραχής κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας.
Οι δοκιμές για τη διάγνωση του ECD περιλαμβάνουν:
- Ηχοκαρδιογράφημα, το οποίο είναι ένας υπερηχογράφος που βλέπει τις καρδιακές δομές και τη ροή αίματος μέσα στην καρδιά
- ΗΚΓ, η οποία μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς
- Ακτινογραφια θωρακος
- MRI, η οποία παρέχει μια λεπτομερή εικόνα της καρδιάς
- Καρδιακός καθετηριασμός, μια διαδικασία κατά την οποία ένας λεπτός σωλήνας (καθετήρας) τοποθετείται στην καρδιά για να βλέπει ροή αίματος και να λαμβάνει ακριβείς μετρήσεις της πίεσης του αίματος και των επιπέδων οξυγόνου
Θεραπευτική αγωγή
Απαιτείται χειρουργική επέμβαση για το κλείσιμο των οπών μεταξύ των θαλάμων της καρδιάς και για τη δημιουργία ξεχωριστών βαλβίδων τριγλώχινας και μιτροειδούς. Ο χρόνος της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από την κατάσταση του παιδιού και τη σοβαρότητα του ECD. Μπορεί συχνά να γίνει όταν το μωρό είναι ηλικίας 3 έως 6 μηνών. Η διόρθωση ενός ECD ενδέχεται να απαιτεί περισσότερες από μία χειρουργικές επεμβάσεις.
Ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακο:
- Για τη θεραπεία των συμπτωμάτων της καρδιακής ανεπάρκειας
- Πριν από τη χειρουργική επέμβαση εάν το ECD έχει κάνει το μωρό σας πολύ άρρωστο
Τα φάρμακα θα βοηθήσουν το παιδί σας να πάρει βάρος και δύναμη πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται συχνά περιλαμβάνουν:
- Διουρητικά (χάπια νερού)
- Φάρμακα που κάνουν τη σύμβαση καρδιά πιο έντονη, όπως η διγοξίνη
Η χειρουργική επέμβαση για ένα πλήρες ECD πρέπει να γίνει στο πρώτο έτος της ζωής του μωρού. Διαφορετικά, μπορεί να παρουσιαστεί βλάβη στον πνεύμονα που μπορεί να μην μπορεί να αντιστραφεί. Τα μωρά με σύνδρομο Down τείνουν να αναπτύξουν νόσους των πνευμόνων νωρίτερα Ως εκ τούτου, η πρόωρη χειρουργική επέμβαση είναι πολύ σημαντική για αυτά τα μωρά.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Πόσο καλά το μωρό σας εξαρτάται από:
- Η σοβαρότητα του ECD
- Η γενική υγεία του παιδιού
- Είτε έχει αναπτυχθεί ήδη ασθένεια των πνευμόνων
Πολλά παιδιά ζουν κανονικές και ενεργές ζωές μετά την διόρθωση του ECD.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές από το ECD μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
- Θάνατος
- Σύνδρομο Eisenmenger
- Υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες
- Μη αναστρέψιμη βλάβη στους πνεύμονες
Ορισμένες επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης ECD ενδέχεται να μην εμφανίζονται μέχρι το παιδί να είναι ενήλικας. Αυτά περιλαμβάνουν προβλήματα καρδιακού ρυθμού και διαρροή μιτροειδούς βαλβίδας.
Τα παιδιά με ECD ενδέχεται να διατρέχουν κίνδυνο για μόλυνση της καρδιάς (ενδοκαρδίτιδα) πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση. Ρωτήστε το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας χρειάζεται να πάρει αντιβιοτικά πριν από ορισμένες οδοντικές διαδικασίες.
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα του παιδιού σας εάν το παιδί σας:
- Ελαστικά εύκολα
- Έχει πρόβλημα στην αναπνοή
- Έχει μπλε δέρμα ή χείλη
Επίσης, μιλήστε στον πάροχο εάν το μωρό σας δεν αυξάνεται ή αυξάνεται.
Πρόληψη
Το ECD συνδέεται με διάφορες γενετικές ανωμαλίες. Τα ζευγάρια με οικογενειακό ιστορικό ECD ενδέχεται να επιθυμούν να αναζητήσουν γενετική συμβουλή πριν να μείνουν έγκυες.
Εναλλακτικά ονόματα
Διαταραχή του καρκίνου του ενδομητρίου (AV) Αιμορραγικό διάκενο του προστάτη. AVSD; Κοινό στόμιο AV. Osteum primum ελαττωματικά κολπικά διαφράγματα. Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - ECD; Ανεπάρκεια γέννησης - ECD. Κυανοτική ασθένεια - ECD
Εικόνες
Καταστροφή κοιλιακού διαφράγματος
Σπαστικό διάφραγμα
Ατριοκοιλιακό κανάλι (ελάττωμα ενδοκαρδικού μαξιλαριού)
βιβλιογραφικές αναφορές
Ashwath R, Snyder CS. Συγγενή ελαττώματα του καρδιαγγειακού συστήματος. Στο: Martin RJ, Fanaroff ΑΑ, Walsh MC, eds. Fanaroff και Martin's νεογνική-περιγεννητική ιατρική ασθένειες του εμβρύου και βρέφος. 10η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2015: chap 84.
Backer CL, Mavroudis C. Ανοσοεγκεφαλικές ανωμαλίες στο κανάλι. Στο: Mavroudis Ο, Backer C, eds. Παιδιατρική Καρδιοχειρουργική. 4η έκδ. Oxford, UK: Wiley-Blackwell. 2013 · κεφάλαιο 18.
Kliegman RM, Stanton ΒΡ, St. Geme JW, Schor NF. Συγγενής καρδιακή νόσος από ακιανοειδή: αλλοιώσεις από το αριστερό προς το δεξί. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 426.
Ημερομηνία αναθεώρησης 5/16/2018
Ενημερώθηκε από τον: Michael A. Chen, MD, PhD, Αναπληρωτής Καθηγητής Ιατρικής, Τμήμα Καρδιολογίας, Ιατρικό Κέντρο Harborview, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ουάσιγκτον, Σιάτλ, Ουάσιγκτον. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.