Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο

Περιεχόμενο

• Αιτίες
• Συμπτώματα
• Εξετάσεις και δοκιμές
• Θεραπευτική αγωγή
• Προοπτική (Πρόγνωση)
• Πιθανές επιπλοκές
• Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
• Εναλλακτικά ονόματα
• βιβλιογραφικές αναφορές
• Ημερομηνία αναθεώρησης 10/16/2017

Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο είναι μια ομάδα διαταραχών όταν τα κύτταρα του αίματος που παράγονται στο μυελό των οστών δεν ωριμάζουν σε υγιή κύτταρα. Αυτό σας αφήνει λιγότερα υγιή κύτταρα αίματος στο σώμα σας. Τα αιμοσφαίρια που έχουν ωριμάσει μπορεί να μην λειτουργούν σωστά.

Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (MDS) είναι μια μορφή καρκίνου. Σε περίπου το ένα τρίτο των ανθρώπων, το MDS μπορεί να εξελιχθεί σε οξεία μυελογενή λευχαιμία.

Αιτίες

Τα βλαστοκύτταρα στο μυελό των οστών αποτελούν διαφορετικούς τύπους κυττάρων του αίματος. Με το MDS, το DNA στα βλαστοκύτταρα καταστρέφεται. Επειδή το DNA έχει καταστραφεί, τα βλαστοκύτταρα δεν μπορούν να παράγουν υγιή κύτταρα αίματος.

Η ακριβής αιτία του MDS δεν είναι γνωστή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν υπάρχει γνωστή αιτία.

Οι παράγοντες κινδύνου για το MDS περιλαμβάνουν:

• Ορισμένες γενετικές διαταραχές
• Έκθεση σε περιβαλλοντικά ή βιομηχανικά χημικά, λιπάσματα, φυτοφάρμακα, διαλύτες ή βαρέα μέταλλα
• Κάπνισμα

Προηγούμενη θεραπεία καρκίνου αυξάνει τον κίνδυνο για MDS. Αυτό ονομάζεται δευτερογενής ή σχετιζόμενη με τη θεραπεία MDS.

• Ορισμένα φάρμακα χημειοθεραπείας αυξάνουν την πιθανότητα ανάπτυξης MDS. Αυτός είναι ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου.
• Η ακτινοθεραπεία, όταν χρησιμοποιείται με χημειοθεραπεία, αυξάνει ακόμη περισσότερο τον κίνδυνο για MDS.
• Οι άνθρωποι που έχουν μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων μπορεί να αναπτύξουν MDS επειδή λαμβάνουν επίσης υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας.

Το MDS συνήθως εμφανίζεται σε ενήλικες ηλικίας 60 ετών και άνω. Είναι πιο συνηθισμένο στους άνδρες.

Συμπτώματα

Η MDS σε πρώιμο στάδιο συχνά δεν έχει συμπτώματα. Το MDS ανακαλύπτεται συχνά κατά τη διάρκεια άλλων εξετάσεων αίματος.

Τα άτομα με πολύ χαμηλά επίπεδα αίματος εμφανίζουν συχνά συμπτώματα. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τον τύπο των κυττάρων αίματος που επηρεάζονται και περιλαμβάνουν:

• Αδυναμία ή κόπωση λόγω αναιμίας
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Εύκολος μώλωπος και αιμορραγία
• Μικρές κόκκινες ή μοβ κηλίδες κάτω από το δέρμα που προκαλούνται από αιμορραγία
• Συχνές λοιμώξεις και πυρετός

Εξετάσεις και δοκιμές

Τα άτομα με MDS έχουν έλλειψη αιμοκυττάρων. Το MDS μπορεί να μειώσει τον αριθμό ενός ή περισσοτέρων από αυτά:

• ερυθρά αιμοσφαίρια
• λευκά αιμοσφαίρια
• Τα αιμοπετάλια

Τα σχήματα αυτών των κυττάρων μπορεί επίσης να αλλάξουν. Ο πάροχος της υγειονομικής περίθαλψης θα εκτελέσει πλήρη αίμα και το επίχρισμα αίματος για να διαπιστώσει ποιο είδος αιμοσφαιρίων έχει επηρεαστεί.

Άλλες δοκιμές που μπορούν να διεξαχθούν είναι:

• Προσρόφηση μυελού των οστών και βιοψία.
• Οι μέθοδοι κυτταροχημείας, κυτταρομετρίας ροής, ανοσοκυτταροχημείας και ανοσοφαινοτυπίας χρησιμοποιούνται για την αναγνώριση και ταξινόμηση συγκεκριμένων τύπων MDS.
• Οι κυτταρογενετικές και η φθορίζουσα in situ υβριδίωση (FISH) χρησιμοποιούνται για γενετική ανάλυση. Ο κυτταρογενετικός έλεγχος μπορεί να ανιχνεύσει μετατοπίσεις και άλλες γενετικές ανωμαλίες. Το FISH χρησιμοποιείται για τον εντοπισμό συγκεκριμένων αλλαγών εντός των χρωμοσωμάτων. Οι γενετικές παραλλαγές μπορεί να βοηθήσουν στον προσδιορισμό της απόκρισης στη θεραπεία.

Ορισμένες από αυτές τις δοκιμές θα βοηθήσουν τον παροχέα σας να καθορίσει τον τύπο MDS που έχετε. Αυτό θα βοηθήσει τον παροχέα σας να σχεδιάσει τη θεραπεία σας.

Ο παροχέας σας μπορεί να ορίσει το MDS ως υψηλού κινδύνου, μεσοπρόθεσμου κινδύνου ή χαμηλού κινδύνου βάσει:

• Η σοβαρότητα της έλλειψης των κυττάρων του αίματος στο σώμα σας
• Τα είδη αλλαγών στο DNA σας
• Ο αριθμός των ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών σας

Επειδή υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης του MDS σε ΑΜΛ, μπορεί να απαιτείται τακτική παρακολούθηση με τον παροχέα σας.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία σας θα εξαρτηθεί από πολλούς παράγοντες:

• Είτε είστε χαμηλού κινδύνου είτε υψηλού κινδύνου
• Ο τύπος MDS που έχετε
• Την ηλικία, την υγεία και τις άλλες σας καταστάσεις, όπως ο διαβήτης ή οι καρδιακές παθήσεις

Ο στόχος της θεραπείας με MDS είναι να αποφευχθούν προβλήματα λόγω έλλειψης αιμοκυττάρων, λοιμώξεων και αιμορραγίας. Μπορεί να αποτελείται από:

• Μετάγγιση αίματος
• Φάρμακα που προάγουν την παραγωγή αιμοκυττάρων
• Φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα
• Χαμηλή δόση χημειοθεραπείας για τη βελτίωση του αριθμού των αιμοσφαιρίων
• Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

Ο παροχέας σας μπορεί να δοκιμάσει μία ή περισσότερες θεραπείες για να δει τι απαντά το MDS σας.

Προοπτική (Πρόγνωση)

Η προοπτική θα εξαρτηθεί από τον τύπο MDS σας και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Η γενική υγεία σας μπορεί επίσης να επηρεάσει τις πιθανότητες ανάκαμψης. Πολλοί άνθρωποι έχουν σταθερό MDS που δεν προχωρεί σε καρκίνο για χρόνια, αν ποτέ.

Περίπου το 25% έως 30% των ατόμων με MDS αναπτύσσουν AML.

Πιθανές επιπλοκές

Οι επιπλοκές του MDS περιλαμβάνουν:

• Αιμορραγία
• Λοιμώξεις όπως πνευμονία, γαστρεντερικές λοιμώξεις, λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος
• Οξεία μυελοειδή λευχαιμία

Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό

Επικοινωνήστε με τον πάροχο εάν:

• Νιώστε αδύναμη και κουρασμένος τις περισσότερες φορές
• Μώλωπες ή αιμορραγία εύκολα, έχουν αιμορραγία των ούλων ή συχνές ρινορραγίες
• Παρατηρείτε κόκκινα ή μωβ σημάδια αιμορραγίας κάτω από το δέρμα

Εναλλακτικά ονόματα

Μυελοειδής κακοήθεια. Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο. MDS. Προλεχειμία. Λεμοκλαστική λεύκανση. Ανθεκτική αναιμία. Ανθεκτική κυτταροπενία

βιβλιογραφικές αναφορές

Hasserjian RP, επικεφαλής DR. Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα. Στο: Jaffe ES, Arber DA, Campo Ε, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. Αιματοπαθολογία. 2η έκδοση. Philadelphia ΡΑ: Elsevier; 2017: chap 45.

Εθνική ιστοσελίδα του Ινστιτούτου Καρκίνου. Θεραπεία μυελοδυσπλαστικής / μυελοπολλαπλασιαστικής νεοπλασίας (PDQ) - επαγγελματική έκδοση υγείας. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/myelodysplastic-treatment-pdq. Ενημέρωση 2 Απριλίου 2015. Πρόσβαση στις 30 Σεπτεμβρίου 2017.

Steensma DP, Stone RM. Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα. Στο: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 182.

Ημερομηνία αναθεώρησης 10/16/2017

Ενημερώθηκε από τον: Todd Gersten, MD, Αιματολογία / Ογκολογία, Φλόριντα, Ινστιτούτο Ερευνών για τον Καρκίνο, Wellington, FL. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.