Περιεχόμενο
- Τι είναι το σύνδρομο αμνιακής ζώνης;
- Διάγνωση του συνδρόμου αμνιακής ζώνης
- Θεραπεία του συνδρόμου αμνιακής ζώνης
Τι είναι το σύνδρομο αμνιακής ζώνης;
Το σύνδρομο αμνιακής ζώνης μπορεί να εμφανιστεί όταν το εσωτερικό στρώμα του πλακούντα, που ονομάζεται αμνιακό, καταστραφεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Εάν συμβεί αυτό, σχηματίζονται λεπτές κλώνοι ιστού (αμνιακές λωρίδες) μέσα στο αμνίο. Αυτές οι ίνες που μοιάζουν με ίνες μπλέκονται γύρω από το αναπτυσσόμενο έμβρυο, περιορίζοντας τη ροή του αίματος, επηρεάζοντας έτσι την ανάπτυξη ορισμένων τμημάτων του σώματος. Αυτό μπορεί να προκαλέσει συγγενείς παραμορφώσεις των άκρων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα σκέλη μπορούν να μπλέκονται τόσο σφιχτά στα άκρα ενός εμβρύου που τα ακρωτηρούν. Το σύνδρομο αμνιακής ζώνης διαγιγνώσκεται συνήθως κατά τη γέννηση, αλλά μερικές φορές μπορεί να ανιχνευθεί στη μήτρα με υπερήχους.
Το αμνών
Ένα έμβρυο αναπτύσσεται στην κοιλότητα της μήτρας, η οποία είναι επενδεδυμένη με μια λεπτή μεμβράνη που ονομάζεται αμνιακό. Σε σπάνιες περιπτώσεις ένα φύλλο (αμνιακό φύλλοή μπάντα (αμνιακό συγκρότημα) φτιαγμένο από αυτή τη μεμβράνη μπορεί να διατρέξει την κοιλότητα της μήτρας. Όταν συμβεί αυτό, τα μέρη του εμβρυϊκού σώματος μπορούν να μπλέκονται σε αμνιακή ζώνη. Από όλα τα μέρη του εμβρυϊκού σώματος, τα άκρα διατρέχουν τον μεγαλύτερο κίνδυνο να μπερδευτούν σε μια αμνιακή ταινία. Εάν η εμπλοκή γίνει αρκετά σφιχτή για να περιορίσει τη ροή του αίματος στο άκρο, μπορεί να επηρεαστεί η ανάπτυξη του άκρου. Όταν μια αμνιακή ταινία προκαλεί τέτοια βλάβη σε μέρος του εμβρυϊκού σώματος, ονομάζεται σύνδρομο αμνιακής ζώνης. Συνολικά, έχουν αναφερθεί αμνιακές ζώνες σε έως 1 στις 1.200 γεννήσεις. Ωστόσο, ένα πολύ μικρότερο ποσοστό αυτών των μωρών αναπτύσσουν σύνδρομο αμνιακής ζώνης.
Επιπλοκές
Όταν ένα άκρο μπερδεύεται σε μια αμνιακή ζώνη, ο ιστός στο άκρο της ταινίας (απώτερο άκρο) κινδυνεύει για πολλά προβλήματα. Όταν το άκρο περιορίζεται μπορεί να υπάρχει πρήξιμο των περιφερικών ιστών, αναπτυξιακή ανωμαλία με φυσική παραμόρφωση ή ακόμη και πλήρης ακρωτηριασμός. Ο τύπος της ανωμαλίας εξαρτάται από δύο γεγονότα:
Το στάδιο της εγκυμοσύνης όταν συμβαίνει η συστολή
Το εάν η ροή αίματος στο απώτερο τμήμα του άκρου διακόπτεται ή όχι
Σε σπάνιες περιπτώσεις μια αμνιακή ταινία μπορεί επίσης να επηρεάσει την ανάπτυξη άλλων τμημάτων του σώματος. Για παράδειγμα, μια ζώνη που περνά πάνω από το πρόσωπο έχει συσχετιστεί με σχιστόλιθο και ακόμη και ουρανίσκο. Σε περιπτώσεις όπου η αμνιακή ταινία περιβάλλει τον ομφάλιο λώρο του εμβρύου, η απόφραξη της παροχής αίματος μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο του εμβρύου. Αυτές οι δύο τελευταίες επιπλοκές είναι σχετικά σπάνιες.
Διάγνωση του συνδρόμου αμνιακής ζώνης
Είναι συνήθως πολύ δύσκολο να εντοπιστεί το σύνδρομο αμνιακής ζώνης πριν από τη γέννηση, αλλά η κατάσταση μπορεί μερικές φορές να ανιχνευθεί μέσω υπερήχων. Πολλές φορές το σύνδρομο αμνιακής ζώνης διαγιγνώσκεται μετά τον τοκετό κατά τη διάρκεια φυσικής εξέτασης του νεογέννητου.
Θεραπεία του συνδρόμου αμνιακής ζώνης
Οι επιλογές θεραπείας για το σύνδρομο αμνιακής ζώνης περιλαμβάνουν τη χειρουργική επέμβαση του εμβρύου της μήτρας και τη μεταγεννητική αποκατάσταση των προκύπτοντων ανωμαλιών.
Χειρουργική επέμβαση εμβρύου: Ο στόχος της χειρουργικής επέμβασης του εμβρύου είναι να απελευθερώσει τη συστολή που προκαλείται από την αμνιακή ζώνη προτού να προκαλέσει περαιτέρω βλάβη. Αυτό γίνεται με χειρουργική εμβρυοσκόπηση, η οποία επιτρέπει την άμεση απεικόνιση της αμνιακής ζώνης και την απελευθέρωσή της χρησιμοποιώντας διάφορες χειρουργικές τεχνικές. Η επιτυχία της χειρουργικής επέμβασης του εμβρύου εξαρτάται από τον βαθμό βλάβης που προκλήθηκε από την αμνιακή ζώνη. Εάν το απομακρυσμένο τμήμα του άκρου είναι πρησμένο, η απελευθέρωση της ζώνης επιτρέπει στο πρήξιμο να υποχωρήσει και να συνεχιστεί η φυσιολογική ανάπτυξη. Εάν η συστολή ήταν πιο σοβαρή, η απελευθέρωση της ταινίας μπορεί να σταματήσει περαιτέρω ζημιά και να αποτρέψει τον ακρωτηριασμό του προσβεβλημένου άκρου.
Η θεραπεία μετά τη γέννηση αποτελείται από πλαστική και επανορθωτική χειρουργική επέμβαση, ακολουθούμενη από φυσική και εργασιακή θεραπεία όπως απαιτείται από τον τύπο της παραμόρφωσης. Η προσθετική μπορεί επίσης να συνιστάται για παιδιά που πάσχουν από απώλεια άκρων ή λειτουργικότητας των άκρων. Η πρόοδος στην τρισδιάστατη εκτύπωση οδήγησε στη δημιουργία πιο λειτουργικών προθέσεων για αυτούς τους ασθενείς.
Η απόφαση για το ποια επιλογή θεραπείας είναι η πιο κατάλληλη εξαρτάται από μια λεπτομερή αξιολόγηση που περιλαμβάνει υπερηχογράφημα 2-D και 3-D υψηλής ανάλυσης, εξέταση της παροχής αίματος του προσβεβλημένου άκρου και μερικές φορές, πρόσθετη απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI).