Περιεχόμενο
- Τι είναι το Exstrophy της ουροδόχου κύστης;
- Διάγνωση
- Θεραπεία
- Ειδικό Πρόγραμμα Βελτίωσης Ακυρώσεων για την Εξτροφία - Ασθενής Epispadias
- Ακολουθω
- Αναφορά:
Τι είναι το Exstrophy της ουροδόχου κύστης;
Μια ανωμαλία σχηματισμού της ουροδόχου κύστης και της οστικής λεκάνης. Η ουροδόχος κύστη δεν σχηματίζεται στο κανονικό στρογγυλό σχήμα της αλλά αντίθετα ισοπεδώνεται και εκτίθεται στο κοιλιακό τοίχωμα. Τα πυελικά οστά διαχωρίζονται επίσης ευρέως. Το υπόλοιπο του κατώτερου ουροποιητικού συστήματος μπορεί επίσης να είναι ισοπεδωμένο και εκτεθειμένο, με ανώμαλο σχηματισμό προστάτη και πέους. Αυτό το συγγενές γενετικό ελάττωμα παρατηρείται σε μία από τις 10.000 έως 50.000 ζωντανές γεννήσεις. Σε μια οικογένεια με ένα παιδί με εξτροφία, η πιθανότητα ενός δεύτερου παιδιού να γεννηθεί με εξτροφία είναι ένα στα 100. Ο κίνδυνος να αποκτήσετε ένα παιδί με εξτροφία είναι ένας στους 70, εάν οι γονείς έχουν εξτροφία. Σήμερα βρίσκονται σε εξέλιξη σημαντικές γενετικές μελέτες στο Johns Hopkins που αφορούν το σύμπλεγμα εξωτροφίας-επεισόδια.
Διάγνωση
Η διάγνωση μπορεί να γίνει με προσεκτικούς επαναλαμβανόμενους υπερήχους πριν από τον τοκετό, αλλά συνήθως η διάγνωση δεν γίνεται έως ότου γεννηθεί το μωρό. Το εύρημα της εκτεθειμένης κύστης είναι τυπικό.
Θεραπεία
Οι εξελίξεις στη χειρουργική επέμβαση τα τελευταία 15 χρόνια επέτρεψαν την ανασυγκρότηση του πέους και της ουροδόχου κύστης, έτσι ώστε να μπορεί να διατηρηθεί ένας πιο «φυσιολογικός» και λειτουργικός τρόπος ζωής από τον ασθενή και την οικογένεια. Η τρέχουσα υπερσύγχρονη θεραπεία για την εξτροφία περιλαμβάνει την ανακατασκευή των διαφόρων πτυχών της παραμόρφωσης (π.χ. κλείσιμο της ουροδόχου κύστης, επιδιόρθωση του πέους και πρόληψη διαρροής ούρων. Αυτό συνήθως περιλαμβάνει ξεχωριστές επεμβάσεις σε διάφορες χρονικές στιγμές της ζωής του παιδί να επιτύχει τα καλύτερα αποτελέσματα.
Αρχικό κλείσιμο: Αυτό γίνεται συνήθως αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού.Σε αυτήν την πρώτη επέμβαση, τα πυελικά οστά αναμορφώνονται στο φυσιολογικό τους σχήμα δακτυλίου (από έναν παιδιατρικό ορθοπεδικό χειρουργό), η ουροδόχος κύστη, το κοιλιακό τοίχωμα και η οπίσθια ουρήθρα κλείνουν και το κουμπί της κοιλιάς ανακατασκευάζεται. Αυτή η διαδικασία διαρκεί 4-6 ώρες. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, το μωρό τοποθετείται με έλξη στα κάτω πόδια για να αποφευχθεί ο διαχωρισμός των πυελικών οστών. Τα μωρά παρατηρούνται προσεκτικά και μπορεί να βρίσκονται στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας για παρακολούθηση για την πρώτη ή δύο ημέρες. Το μωρό μένει συνήθως στο νοσοκομείο για 3-4 εβδομάδες θεραπείας. Τα αντιβιοτικά χορηγούνται μετά την επέμβαση για την πρόληψη της μόλυνσης. Ο σωλήνας στην ουροδόχο κύστη αφαιρείται τέσσερις εβδομάδες μετά τη χειρουργική επέμβαση. Το μέγεθος της ουροδόχου κύστης αυξάνεται σταδιακά με την πάροδο του χρόνου. Σε πολύ ειδικές περιστάσεις με εξαιρετική πλάκα κύστης και πέος καλής διαστάσεων, μπορεί να συνδυαστεί το κλείσιμο της εξωτροφίας της ουροδόχου κύστης και η επισκευή των επεισοδίων. Ωστόσο, αυτό ισχύει μόνο για πολύ έμπειρους χειρουργούς εξτροφίας.
Επισκευή Epispadias: Αυτή η επισκευή συμβαίνει περίπου 6-12 μηνών. Ο χρόνος χειρουργικής επέμβασης και η έκταση της χειρουργικής επέμβασης εξαρτώνται από το μέγεθος της κύστης και την παραμόρφωση του πέους. Σε αυτό το στάδιο, η ουρήθρα στην κορυφή του πεπλατυσμένου πέους κλείνει και μεταφέρεται κάτω από τα σωματικά σώματα όπως στο κανονικό πέος.
Διαδικασία συνέχειας: Αυτή τη στιγμή ο έλεγχος της διαρροής των ούρων επιδιορθώνεται και στη συνέχεια πραγματοποιείται περαιτέρω διόγκωση της ουροδόχου κύστης εάν είναι απαραίτητο. Ο χρόνος αυτής της διαδικασίας εξαρτάται πλήρως από την ικανότητα της ουροδόχου κύστης και τη συναισθηματική και αναπτυξιακή κατάσταση του παιδιού. Το παιδί πρέπει να «θέλει να είναι στεγνό» και να μπορεί να συμμετέχει σε ένα πρόγραμμα ακύρωσης.
Ειδικό Πρόγραμμα Βελτίωσης Ακυρώσεων για την Εξτροφία - Ασθενής Epispadias
Τα παιδιά με εξωτροφία της ουροδόχου κύστης αντιμετωπίζουν ένα συνδυασμό ιατρικών και συναισθηματικών προκλήσεων καθώς εργάζονται με την ουρολογική ομάδα τους. Η ανάπτυξη ενός προγράμματος διαχείρισης ηπειρών είναι μια συνεχής διαδικασία που συχνά είναι αγχωτική για τα παιδιά και τις οικογένειές τους. Το πρόγραμμα βελτίωσης κενών παρέχει πρακτική βοήθεια προς το παιδί και την οικογένεια πριν και μετά την επισκευή του αυχένα της ουροδόχου κύστης.
Η κλινική στελεχώνεται από μια ειδικά εκπαιδευμένη, πολυεπιστημονική ομάδα που περιλαμβάνει παιδιατρικό ουρολόγο, παιδιατρικό νοσοκόμο, ψυχολόγο παιδιατρικής συμπεριφοράς και παιδιατρική κλινική νοσοκόμα.
Η ομάδα βελτίωσης του κενού βοηθά επίσης τον παιδιατρικό ουρολόγο στην αξιολόγηση της ετοιμότητας για ανασυγκρότηση του αυχένα της ουροδόχου κύστης για να βοηθήσει το παιδί και την οικογένεια να προετοιμαστούν για τη μετεγχειρητική εργασία που θα επιτρέψει ευνοϊκό αποτέλεσμα για την ακράτεια.
Μετά τη χειρουργική επέμβαση ανασυγκρότησης του αυχένα της ουροδόχου κύστης, συνεργαζόμαστε με παιδιά και οικογένειες, χρησιμοποιώντας διαδικασίες τροποποίησης συμπεριφοράς και μυϊκής επανεκπαίδευσης για να διδάξουμε στο παιδί, την οικογένεια και το μυϊκό σύστημα της ουροδόχου κύστης να λειτουργεί στο μέγιστο δυναμικό τους για μακροχρόνια ακράτεια.
Μετά τη χειρουργική επέμβαση στο λαιμό της ουροδόχου κύστης, πραγματοποιούνται συχνές καθημερινές τηλεφωνικές συνομιλίες έως ότου το παιδί ακυρώσει καλά και χωρίς σωλήνα.
Η επίσκεψη συνήθως διαρκεί μία ώρα και μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα συστατικά θεραπείας:
υπερηχογράφημα της ουροδόχου κύστης
καλλιέργεια ούρων
διαχείριση φαρμάκων
βιοανάδραση για επανεκπαίδευση των μυών της ουροδόχου κύστης
καθυστέρηση ούρων
αξιολόγηση του φραγμού στην προσκόλληση
εκπαίδευση διατροφής
θεραπεία συμπεριφοράς
συστάσεις πρόληψης υποτροπής
Η πρόοδος αξιολογείται σε κάθε επίσκεψη και κοινοποιείται στον παιδιατρικό ουρολόγο.
Ακολουθω
Η πείρα στο νοσοκομείο Johns Hopkins δείχνει ότι το 72-75% των ασθενών είναι απαλλαγμένο από διαρροή ούρων μετά την ανοικοδόμηση στα προαναφερθέντα στάδια. Η παραμόρφωση του πέους διορθώθηκε στην ικανοποίηση του ασθενούς και της οικογένειας στις περισσότερες περιπτώσεις. Αυτό, ωστόσο, απαιτεί αφιερωμένη και εντατική θεραπεία και μακροχρόνια παρακολούθηση στην εφηβεία και την ενηλικίωση από την ομάδα της εξτροφίας.
Αναφορά:
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Εξωσκόπηση της ουροδόχου κύστης, Epispadias και άλλων ανωμαλιών της ουροδόχου κύστης στην Ουρολογία του Campbell, Έκτη Έκδοση. Εκδ. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Το σύμπλεγμα εξωτροφίας-επεισόδια της ουροδόχου κύστης. Στην παιδιατρική ουρολογία. Es Gearhart JP, Rink RR και Mouriquand P. Saunders, Φιλαδέλφεια. Κεφάλαιο 32, σελ. 511-546.