Περιεχόμενο
Το σύνδρομο Churg Strauss, επίσης γνωστό ως ηωσινοφιλική κοκκιομάτωση με πολυαγγειίτιδα (EGPA), είναι μια σπάνια αυτοάνοση πάθηση που προκαλεί φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων (αγγειίτιδα).Συμπτώματα
Το σύνδρομο Churg Strauss επηρεάζει κυρίως τους πνεύμονες αλλά μπορεί να επηρεάσει πολλά συστήματα οργάνων. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το ποια όργανα επηρεάζονται, αν και η πλειονότητα των ασθενών έχει άσθμα ή συμπτώματα παρόμοια με το άσθμα. Ένα βασικό χαρακτηριστικό του συνδρόμου Churg Strauss είναι ο υψηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται ηωσινοφιλία (υποεριοσινοφιλία).
Συνήθως, το σώμα απελευθερώνει ηωσινόφιλα κατά τη διάρκεια αλλεργικών αντιδράσεων και παρασιτικών λοιμώξεων. Σε ασθενείς με σύνδρομο Churg Strauss, μεγάλος αριθμός κυττάρων απελευθερώνεται και συσσωρεύεται στους ιστούς του σώματος. Τα συμπτώματα ενός ασθενούς θα αντιστοιχούν στα συστήματα οργάνων όπου τα ηωσινόφιλα είναι πιο συγκεντρωμένα. Για παράδειγμα, υψηλός αριθμός ηωσινόφιλων στους πνεύμονες θα προκαλέσει αναπνευστικά συμπτώματα, ενώ ένας μεγάλος αριθμός κυττάρων στα έντερα θα προκαλέσει γαστρεντερικά συμπτώματα.
Τα συμπτώματα του Churg Strauss ομαδοποιούνται σε τρεις διαφορετικές φάσεις, αλλά οι ασθενείς μπορεί να μην βιώσουν τις φάσεις με τη σειρά και δεν βιώνουν πάντα και τις τρεις φάσεις. Στην πραγματικότητα, η αναγνώριση των φάσεων των συμπτωμάτων Churg Strauss είναι σημαντική: εάν η κατάσταση διαγνωστεί όταν βρίσκεται σε προγενέστερη φάση, η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της ανάπτυξης νεότερων φάσεων.
Οι τρεις φάσεις του συνδρόμου Churg Strauss είναι:
- Η προδρομική φάση: Η πρώτη φάση μπορεί να διαρκέσει για πολλούς μήνες, χρόνια ή ακόμα και δεκαετίες. Κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης, ένα άτομο με Churg Strauss εμφανίζει συνήθως άσθμα ή συμπτώματα παρόμοια με το άσθμα.
- Η ηωσινοφιλική φάση: Η δεύτερη φάση ξεκινά όταν το σώμα απελευθερώνει υψηλούς αριθμούς ηωσινοφίλων που αρχίζουν να συσσωρεύονται στους ιστούς του σώματος. Τα κύτταρα μπορούν να συσσωρευτούν στους πνεύμονες, τα έντερα ή / και το δέρμα. Ένας ασθενής θα αναπτύξει συμπτώματα που αντιστοιχούν στο σύστημα οργάνων στα οποία συσσωρεύονται τα κύτταρα.
- Η αγγειακή φάση: Η τρίτη φάση συμβαίνει όταν η συσσώρευση ηωσινόφιλων προκαλεί εκτεταμένη φλεγμονή στα αιμοφόρα αγγεία, μια κατάσταση που ονομάζεται αγγειίτιδα. Εκτός από την πρόκληση συμπτωμάτων πόνου και αιμορραγίας, η παρατεταμένη, χρόνια φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων μπορεί να τα αποδυναμώσει και να θέσει τους ασθενείς σε κίνδυνο για πιθανώς θανατηφόρες επιπλοκές, όπως ανευρύσματα.
Τα συμπτώματα του Churg Strauss μπορεί να ποικίλουν ευρέως, όπως και όταν ξεκινούν και πόσο διαρκούν. Τα πρώτα συμπτώματα (που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της προδρομικής φάσης) είναι συνήθως αναπνευστικά. Αυτά τα αρχικά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Φαγούρα, καταρροή
- Πίεση κόλπων και πόνος
- Ρινικοί πολύποδες
- Βήχας ή συριγμός
Στη δεύτερη φάση, τα συμπτώματα μπορούν να γενικευθούν και περιλαμβάνουν:
- Κούραση
- Νυχτερινές εφιδρώσεις
- Κοιλιακό άλγος
- Πυρετός
Κατά την τρίτη φάση, εμφανίζονται τα φλεγμονώδη συμπτώματα της αγγειίτιδας και μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Πόνος στις αρθρώσεις
- Απώλεια βάρους
- Εξανθήματα
- Μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα
- Μυϊκός πόνος
Πιο σοβαρά συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν εάν εμπλέκονται συγκεκριμένα όργανα, όπως η καρδιά και τα νεφρά. Περίπου το 78% των ασθενών με Churg Strauss θα εμφανίσουν νευρολογικά συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένης της πολυνευροπάθειας.
Αιτίες
Η ακριβής αιτία του Churg Strauss είναι άγνωστη. Όπως και άλλες αυτοάνοσες διαταραχές, οι ερευνητές πιστεύουν ότι διάφοροι παράγοντες, όπως η γενετική και το περιβάλλον, παίζουν ρόλο στην «ενεργοποίηση» του ανοσοποιητικού συστήματος.
Η ασθένεια είναι πολύ σπάνια. Οι εκτιμήσεις κυμαίνονται από δύο έως 15 άτομα ανά εκατομμύριο που διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο. Εμφανίζεται εξίσου σε άνδρες και γυναίκες. Ενώ τα συμπτώματα του Churg Strauss μπορούν να ξεκινήσουν σε οποιαδήποτε ηλικία, οι περισσότερες περιπτώσεις διαγιγνώσκονται όταν οι ασθενείς είναι μεταξύ 30 και 50 ετών.
Γιατί συμβαίνουν αυτοάνοσες ασθένειες;
Διάγνωση
Η διάγνωση του Churg Strauss βασίζεται σε διεξοδικό ιστορικό των συμπτωμάτων του ασθενούς, των ακτινογραφιών και των αξονικών τομογραφιών και εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο των επιπέδων των ηωσινοφίλων. Μερικές φορές λαμβάνονται βιοψίες ιστών για να αναζητηθούν υψηλά επίπεδα ηωσινοφίλων σε συγκεκριμένα όργανα.
Το Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας έθεσε τα ακόλουθα διαγνωστικά κριτήρια για το Churg Strauss για να βοηθήσει τους κλινικούς ιατρούς να το διαφοροποιήσουν από άλλους τύπους αγγειίτιδας:
- Βρογχικο Ασθμα
- Ηωσινοφιλία
- Μονο- ή πολυνευροπάθεια
- Μη σταθερά πνευμονικά διηθήματα
- Ανωμαλία των παραρρινικών κόλπων (π.χ. ρινικοί πολύποδες)
- Εξωαγγειακή ηωσινοφιλία
Θεραπεία
Το σύνδρομο Churg Strauss μπορεί να είναι θανατηφόρο εάν δεν αντιμετωπιστεί. Επιπλοκές από χρόνια αγγειίτιδα μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο ενός ατόμου να αναπτύξει σοβαρές καταστάσεις όπως ανευρύσματα, καρδιακές παθήσεις και εγκεφαλικό επεισόδιο. Η έγκαιρη διάγνωση της κατάστασης και η έναρξη της θεραπείας μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση της φλεγμονής και στην πρόληψη της εξέλιξης σε πιο σοβαρά συμπτώματα.
Η θεραπεία για το Churg Strauss εξαρτάται από τη φάση της κατάστασης κατά τη στιγμή της διάγνωσης, ποια συστήματα οργάνων επηρεάζονται και τα μεμονωμένα συμπτώματα του ασθενούς. Οι περισσότεροι ασθενείς θα ξεκινήσουν τη θεραπεία με φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό τους σύστημα, που ονομάζονται κορτικοστεροειδή. Ένα από τα πιο συχνά συνταγογραφούμενα κορτικοστεροειδή ή στεροειδή φάρμακα είναι η πρεδνιζόνη.
Περισσότερο από το 90 τοις εκατό των ασθενών είναι σε θέση να διαχειριστούν τα συμπτώματά τους και ακόμη και να επιτύχουν πλήρη ύφεση μόνο με στεροειδή θεραπεία.
Οι ασθενείς με προχωρημένη νόσο μπορεί επίσης να χρειαστεί να λαμβάνουν κυτταροτοξικά φάρμακα όπως κυκλοφωσφαμίδη ή μεθοτρεξάτη.
Μια λέξη από το Verywell
Ενώ ο Churg Strauss δεν είναι μια πολύ συνηθισμένη πάθηση - μόνο περίπου 2 στα εκατομμύρια άτομα διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο - είναι μια πολύ σοβαρή κατάσταση που μπορεί να έχει δυνητικά θανατηφόρες επιπλοκές εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία. Ωστόσο, μόλις διαγνωστεί, μπορεί να αντιμετωπιστεί επιτυχώς με θεραπεία με στεροειδή και πολλοί ασθενείς επιτυγχάνουν πλήρη ύφεση από τα συμπτώματά τους.