Περιεχόμενο
Ο χηλοθώρακας είναι ένας τύπος υπεζωκοτικής συλλογής (μια συλλογή υγρού μεταξύ των μεμβρανών που ευθυγραμμίζουν τους πνεύμονες που ονομάζονται υπεζωκότα), αλλά αντί του φυσιολογικού υπεζωκοτικού υγρού, είναι μια συλλογή χυμού (λεμφικού υγρού). Προκαλείται από απόφραξη ή διακοπή του θωρακικού πόρου στο στήθος. Οι αιτίες περιλαμβάνουν τραύμα, χειρουργικές επεμβάσεις στο στήθος και καρκίνους που περιλαμβάνουν το στήθος (όπως λεμφώματα).
Μπορεί να υπάρχει υποψία σε μελέτες όπως ακτινογραφία θώρακος, αλλά η διάγνωση γίνεται συνήθως με την εισαγωγή βελόνας στην υπεζωκοτική κοιλότητα (θωρακέντηση) και την αφαίρεση υγρού. Διατίθενται διάφορες επιλογές θεραπείας. Μερικές φορές φεύγουν μόνοι τους ή με φαρμακευτική αγωγή, αλλά συχνά απαιτούν διαδικασίες όπως τοποθέτηση διακλάδωσης, απολίνωση θωρακικού αγωγού, εμβολή και άλλα.
Το Chylothorax είναι ασυνήθιστο τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά, αλλά είναι η πιο κοινή μορφή υπεζωκοτικής συλλογής στα νεογνά.
Ανατομία και λειτουργία
Ο θωρακικός πόρος είναι το κύριο λεμφικό αγγείο του σώματος, με τα λεμφικά αγγεία να είναι το μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος που μεταφέρει τη λέμφη σε όλο το σώμα. Ο θωρακικός αγωγός χρησιμεύει για να μεταφέρει χτύπημα από τα έντερα στο αίμα.
Συστατικά του Chyle
Το Chyle αποτελείται από χυλομικρόνια (λιπαρά οξέα μακράς αλυσίδας και εστέρες χοληστερόλης) καθώς και ανοσοκύτταρα και πρωτεΐνες όπως Τ λεμφοκύτταρα και ανοσοσφαιρίνες (αντισώματα), ηλεκτρολύτες, πολλές πρωτεΐνες και λιποδιαλυτές βιταμίνες (A, D, E και K ). Καθώς ο θωρακικός αγωγός περνά μέσα από το στήθος, παίρνει επίσης λέμφη από λεμφικά αγγεία που στραγγίζουν το στήθος.
Μεγάλη ποσότητα υγρού (περίπου 2,4 λίτρα σε έναν ενήλικα) διέρχεται από αυτόν τον αγωγό κάθε μέρα (και μπορεί να καταλήξει στην υπεζωκοτική κοιλότητα με έναν χυλοθώρακα).
Απόφραξη του θωρακικού αγωγού
Ο αγωγός μπορεί να τραυματιστεί άμεσα μέσω τραύματος ή χειρουργικής επέμβασης ή να μπλοκαριστεί από όγκους (δείτε τις αιτίες παρακάτω). Όταν ο θωρακικός αγωγός εμποδίζεται (όπως από όγκο), συνήθως οδηγεί σε δευτερογενή ρήξη των λεμφικών αγωγών που οδηγούν στην απόφραξη.
Λόγω της θέσης των θωρακικών πόρων, οι υπεζωκοτικές συλλογές είναι πιο συχνές στη δεξιά πλευρά του θώρακα, αν και κατά καιρούς είναι διμερείς.
Πολλοί άνθρωποι είναι εξοικειωμένοι με το λεμφοίδημα με καρκίνο του μαστού που ορισμένες γυναίκες βιώνουν μετά από χειρουργική επέμβαση μαστού που οδηγεί σε πρήξιμο και ευαισθησία του βραχίονα. Σε αυτήν την περίπτωση, η συσσώρευση λεμφικού υγρού στον βραχίονα είναι υπεύθυνη για τα συμπτώματα. Με έναν χυλοθώρακα, ο μηχανισμός είναι παρόμοιος, με έναν χηλοθώρακα να είναι μια μορφή αποφρακτικού λεμφοιδήματος με τη συσσώρευση λεμφοειδούς υγρού μεταξύ των μεμβρανών που ευθυγραμμίζουν τους πνεύμονες, παρά του βραχίονα.
Συμπτώματα
Νωρίς, ένας χυλοθώρακας μπορεί να έχει λίγα συμπτώματα. Καθώς συσσωρεύεται υγρό, η δύσπνοια είναι συνήθως το πιο κοινό σύμπτωμα. Καθώς αυξάνεται η συλλογή, οι άνθρωποι μπορεί επίσης να αναπτύξουν πόνο στο βήχα και στο στήθος. Ο πυρετός συνήθως απουσιάζει.
Όταν ένας χηλοθώρακας εμφανίζεται λόγω τραύματος ή χειρουργικής επέμβασης, τα συμπτώματα συνήθως ξεκινούν περίπου μια εβδομάδα μετά το ατύχημα ή τη διαδικασία.
Αιτίες
Υπάρχουν πολλές πιθανές αιτίες ενός χυλοθώρακα, με τον μηχανισμό να διαφέρει ανάλογα με την αιτία.
Όγκοι
Οι όγκοι και / ή οι διογκωμένοι λεμφαδένες (λόγω της εξάπλωσης όγκων) στο μεσοθωρακίο (η περιοχή του θώρακα μεταξύ των πνευμόνων) είναι μια κοινή αιτία, υπεύθυνη για περίπου τις μισές από αυτές τις συλλογές σε ενήλικες. Ο χυλοθώρακας αναπτύσσεται όταν ένας όγκος διεισδύει στα λεμφικά αγγεία και στον θωρακικό πόρο.
Το λέμφωμα είναι ο πιο συνηθισμένος καρκίνος που προκαλεί χυλοθώρακα, ειδικά λεμφώματα μη Hodgkin. Άλλοι καρκίνοι που μπορεί να οδηγήσουν σε χυλοθώρακα περιλαμβάνουν καρκίνο του πνεύμονα, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία και καρκίνο του οισοφάγου. Καρκίνοι που εξαπλώνονται (μετάσταση) στο στήθος και στο μεσοθωράκιο, όπως ο καρκίνος του μαστού, μπορεί επίσης να προκαλέσουν χυλοθώρακα.
Χειρουργική επέμβαση
Η χειρουργική επέμβαση στο στήθος (καρδιοθωρακική) είναι επίσης μια κοινή αιτία του χυλοθώρακα και είναι η πιο κοινή αιτία στα παιδιά (συχνά λόγω χειρουργικής επέμβασης για συγγενή καρδιακή νόσο). Συνήθως συμβαίνει λόγω άμεσης βλάβης του θωρακικού αγωγού κατά τη διάρκεια της επέμβασης.
Τραύμα
Το τραύμα είναι μια άλλη κοινή αιτία του χυλοθώρακα και συχνά προκύπτει από αμβλύ τραύμα, τραυματισμούς, αναβολές ή μαχαιρώματα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένας χηλοθώρακας εμφανίστηκε από βήχα ή φτέρνισμα μόνο του.
Συγγενή σύνδρομα και ανωμαλίες ανάπτυξης
Ένας συγγενής (από τη γέννηση) χυλοθώρακας μπορεί να παρατηρηθεί με συγγενή λεμφαγγειομάτωση, λεμφαγγειεκτασία και άλλες λεμφικές ανωμαλίες. Μπορεί επίσης να συμβεί σε συνδυασμό με σύνδρομα όπως το σύνδρομο Down, το σύνδρομο Turner, το σύνδρομο Noonan και το σύνδρομο Gorham-Stout.
Όχι συχνές αιτίες
Πολύ λιγότερο συχνά, ένας χυλοθώρακας μπορεί να παρατηρηθεί σε άτομα που έχουν συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και πνευμονική υπέρταση (λόγω υψηλών φλεβικών πιέσεων), κίρρωση, σαρκοείδωση, αμυλοείδωση και λοιμώξεις όπως η φυματίωση, η ιστοπλάσμωση και η φιλαρίαση. Ορισμένες ιατρικές θεραπείες, όπως η ακτινοβολία στο στήθος και η συνολική παρεντερική διατροφή, έχουν επίσης συσχετιστεί με αυτές τις συλλογές.
Διάγνωση
Η διάγνωση του χυλοθώρακα μπορεί να υποψιαστεί βάσει πρόσφατης χειρουργικής επέμβασης στο στήθος ή τραύματος. Κατά την εξέταση, μπορεί να ακούγονται μειωμένοι ήχοι πνευμόνων.
Εικόνα
Οι εξετάσεις απεικόνισης είναι συνήθως τα πρώτα βήματα στη διάγνωση και μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ακτινογραφια θωρακος: Μια ακτινογραφία θώρακα μπορεί να δείξει την υπεζωκοτική συλλογή, αλλά δεν μπορεί να διακρίνει μεταξύ ενός χυλοθώρακα και άλλων τύπων υπεζωκοτικών συλλογών.
- Υπέρηχος: Όπως μια ακτινογραφία θώρακα, ο υπέρηχος μπορεί να υποδηλώνει υπεζωκοτική συλλογή, αλλά δεν μπορεί να διακρίνει έναν χυλοθώρακα από άλλες συλλογές.
- CT στήθους: Εάν ένα άτομο αναπτύξει χηλοθώρακα χωρίς τραύμα ή χειρουργική επέμβαση, συνήθως γίνεται θωρακική αξονική τομογραφία για να αναζητηθεί η παρουσία όγκου ή λεμφαδένων στο μεσοθωράκιο. Μερικές φορές, μπορεί να παρατηρηθεί βλάβη στον θωρακικό πόρο.
- Μαγνητική τομογραφία: Ενώ μια μαγνητική τομογραφία είναι καλή για την απεικόνιση του θωρακικού αγωγού, δεν χρησιμοποιείται συχνά στη διάγνωση. Μπορεί να είναι χρήσιμο για όσους έχουν αλλεργίες στη βαφή αντίθεσης που χρησιμοποιείται με CT και όταν απαιτείται καλύτερη οπτικοποίηση του θωρακικού πόρου.
Διαδικασίες
Μπορούν να χρησιμοποιηθούν διαδικασίες για τη λήψη δείγματος υγρού σε χυλοθώρακα ή για τον προσδιορισμό του τύπου και της έκτασης της βλάβης του θωρακικού αγωγού ή άλλων λεμφικών αγγείων.
Λεμφαγγειογραφία: Ένα λεμφαγγειογράφημα είναι μια μελέτη στην οποία μια ένεση χρωστικής με σκοπό την απεικόνιση των λεμφικών αγγείων. Μπορεί να γίνει για να βοηθήσει στη διάγνωση της έκτασης της βλάβης (και της θέσης) στα λεμφικά αγγεία, καθώς επίσης και στην προετοιμασία για διαδικασίες εμβολής (βλ. Παρακάτω).
Νεότερες διαδικασίες όπως η λεμφαγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού δυναμικής αντίθεσης και η ενδοδοντική λεμφαγγειογραφία συνδυάζουν αυτήν τη διαδικασία με ακτινολογικές δοκιμές για την καλύτερη ανίχνευση της πηγής της διαρροής.
Λεμφοσκόπηση: Σε αντίθεση με ένα λεμφαγγειογράφημα, η λεμφοσκόπηση χρησιμοποιεί ραδιενεργούς δείκτες για να απεικονίσει το λεμφικό σύστημα. Μετά την ένεση ενός ραδιενεργού ιχνηθέτη, χρησιμοποιείται μια κάμερα γάμμα για την ανίχνευση της ακτινοβολίας και την έμμεση απεικόνιση των λεμφικών αγγείων.
Θωρακέντηση: Η θωρακέντηση είναι μια διαδικασία στην οποία μια μακριά λεπτή βελόνα εισάγεται μέσω του δέρματος στο στήθος και στην υπεζωκοτική κοιλότητα. Το υγρό μπορεί στη συνέχεια να αποσυρθεί για να αξιολογηθεί στο εργαστήριο. Με έναν χυλοθώρακα, το υγρό εμφανίζεται συνήθως γαλακτώδες και έχει υψηλά επίπεδα τριγλυκεριδίων. Είναι λευκό λόγω γαλακτωματοποιημένων λιπών στο λεμφικό υγρό και όταν αφήνεται να καθίσει το υγρό διαχωρίζεται (όπως κρέμα) σε στρώσεις.
Διαφορική διάγνωση
Συνθήκες που μπορεί να εμφανίζονται παρόμοιες με έναν χυλοθώρακα, τουλάχιστον αρχικά περιλαμβάνουν:
- Ψευδοξυλοθώρακας: Ένας ψευδοξυλοθώρακας διαφέρει από τον χυλοθώρακα καθώς περιλαμβάνει συσσώρευση χοληστερόλης σε προϋπάρχουσα συλλογή και όχι λεμφικό υγρό / τριγλυκερίδια στον υπεζωκοτικό χώρο και έχει διαφορετικές αιτίες και θεραπείες. Ένας ψευδοϋλοθώρακας μπορεί να σχετίζεται με υπεζωκοτικές συλλογές λόγω ρευματοειδούς αρθρίτιδας, φυματίωσης ή εμπύημα.
- Κακοήθη υπεζωκοτική συλλογή Σε μια κακοήθη υπεζωκοτική συλλογή, τα καρκινικά κύτταρα υπάρχουν εντός της υπεζωκοτικής συλλογής.
- Αιμοθώρακας: Σε έναν αιμοθώρακα, το αίμα υπάρχει στην υπεζωκοτική κοιλότητα.
Όλες αυτές οι καταστάσεις μπορεί να φαίνονται παρόμοιες σε τεστ απεικόνισης όπως ακτινογραφία θώρακα, αλλά θα διαφέρουν όταν αξιολογείται υγρό που λαμβάνεται από θωρακενίαση στο εργαστήριο και κάτω από το μικροσκόπιο.
Θεραπείες
Με έναν μικρό χηλοθώρακα, η συλλογή μπορεί μερικές φορές να αντιμετωπιστεί συντηρητικά (ή με φάρμακα), αλλά εάν είναι συμπτωματική, συχνά απαιτεί χειρουργική επέμβαση. Η επιλογή της θεραπείας συχνά εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία. Ο στόχος της θεραπείας είναι να αφαιρέσετε το υγρό από την υπεζωκοτική κοιλότητα, να το αποφύγετε να συσσωρευτεί, να αντιμετωπίσετε τυχόν προβλήματα λόγω του χυλοθώρακα (όπως διατροφικά ή ανοσολογικά προβλήματα) και να αντιμετωπίσετε την υποκείμενη αιτία. Ορισμένες διαρροές του θωρακικού αγωγού επιλύονται από μόνες τους.
Για μερικούς ανθρώπους, η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να εξεταστεί πολύ νωρίτερα, όπως εκείνοι που αναπτύσσουν χυλοθώρακα μετά από χειρουργική επέμβαση για καρκίνο του οισοφάγου, εάν η διαρροή είναι μεγάλη ή εάν εμφανιστούν σοβαρά προβλήματα ανοσοποιητικού, ηλεκτρολύτη ή διατροφής.
Σε αντίθεση με ορισμένες υπεζωκοτικές συλλογές στις οποίες τοποθετείται ένας θωρακικός σωλήνας για να αποστραγγίζει συνεχώς τη συλλογή, αυτή η θεραπεία δεν χρησιμοποιείται με χυλοθώρακα, καθώς μπορεί να οδηγήσει σε υποσιτισμό και προβλήματα με την ανοσολογική λειτουργία.
Φάρμακα
Τα φάρμακα σωματοστατίνης ή οκτρεοτίδης (ανάλογο σωματοστατίνης) μπορεί να μειώσουν τη συσσώρευση χυμού για ορισμένα άτομα και μπορεί να είναι μια μη χειρουργική επιλογή, ειδικά εκείνοι που έχουν χυλοθώρακα ως αποτέλεσμα χειρουργικής επέμβασης στο στήθος.
Άλλα φάρμακα αξιολογούνται στην έρευνα, όπως η χρήση του etilefrine, με κάποια επιτυχία.
Χειρουργική επέμβαση
Μπορεί να γίνουν διάφορες διαδικασίες για να σταματήσει η συσσώρευση υγρού σε έναν χυλοθώρακα και η επιλογή της τεχνικής εξαρτάται συνήθως από την αιτία.
- Απολίνωση θωρακικού αγωγού: Η απολίνωση του θωρακικού αγωγού περιλαμβάνει απολίνωση (κοπή) του αγωγού για την αποτροπή της ροής μέσω του αγγείου. Αυτό συμβατικά έγινε μέσω θωρακοτομής (χειρουργική επέμβαση ανοιχτού θώρακα), αλλά μπορεί να γίνει ως μια λιγότερο επεμβατική βιντεο-υποβοηθούμενη θωρακοσκοπική χειρουργική επέμβαση (ΦΠΑ).
- Κυνήγι: Όταν το υγρό συνεχίζει να συσσωρεύεται, μπορεί να τοποθετηθεί μια διακλάδωση (πλευροπεριτοναϊκή διακλάδωση) που μεταφέρει το υγρό από την υπεζωκοτική κοιλότητα στην κοιλιά. Επιστρέφοντας το υγρό στο σώμα, αυτός ο τύπος αποτροπής αποτρέπει τον υποσιτισμό και άλλα προβλήματα που θα μπορούσαν να προκύψουν εάν η λέμφος αφαιρέθηκε από το σώμα. Μια πλευροπεριτοναϊκή παράκαμψη μπορεί να παραμείνει στη θέση της για σημαντικό χρονικό διάστημα.
- Πλευρώδη: Μια πλευροδεσία είναι μια διαδικασία στην οποία μια χημική ουσία (συνήθως τάλκης) εγχέεται στην υπεζωκοτική κοιλότητα. Αυτό δημιουργεί φλεγμονή που αναγκάζει τις δύο μεμβράνες να κολλήσουν μεταξύ τους και να αποτρέψουν την περαιτέρω συσσώρευση υγρού στην κοιλότητα.
- Πλευρεκτομή: Η πλευρεκτομή δεν γίνεται συχνά, αλλά περιλαμβάνει την αφαίρεση των υπεζωκοτικών μεμβρανών, έτσι ώστε να μην υπάρχει πλέον κοιλότητα για τη συσσώρευση υγρού.
- Εμβολισμός: Μπορεί να χρησιμοποιηθεί είτε εμβολή θωρακικού αγωγού είτε εκλεκτικός εμβολιασμός αγωγού για τη σφράγιση του θωρακικού αγωγού ή άλλα λεμφικά αγγεία κλειστά. Τα πλεονεκτήματα του εμβολισμού είναι ότι η διαρροή μπορεί να απεικονιστεί άμεσα και είναι μια λιγότερο επεμβατική διαδικασία από μερικές από τις παραπάνω.
Διαιτητικές αλλαγές
Τα άτομα με χυλοθώρακα συνιστώνται να μειώσουν την ποσότητα λίπους στη διατροφή τους και η διατροφή μπορεί να συμπληρωθεί με λιπαρά οξέα μεσαίας αλυσίδας. Ενδέχεται να χρειαστεί ολική παρεντερική διατροφή (δίνοντας πρωτεΐνες, υδατάνθρακες και λίπη ενδοφλεβίως). Τα συμβατικά ενδοφλέβια υγρά περιέχουν μόνο αλατόνερο και γλυκόζη.
Υποστηρικτική φροντίδα
Ένας χηλοθώρακας μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα με τη διατροφή και την ανοσοανεπάρκεια και απαιτείται προσεκτική διαχείριση αυτών των ανησυχιών.
Αντιμετώπιση και πρόγνωση
Ένας χυλοθώρακας μπορεί να είναι τρομακτικός ως ενήλικας ή ως γονέας εάν είναι το παιδί σας και να προκαλεί σύγχυση καθώς σπάνια αναφέρεται.Η πρόγνωση συχνά εξαρτάται από την υποκείμενη διαδικασία, αλλά με τη θεραπεία, είναι συχνά καλή. Τούτου λεχθέντος, μπορεί να οδηγήσει σε διάφορα προβλήματα όπως διατροφικές ανεπάρκειες, ανοσολογικές ανεπάρκειες και ανωμαλίες ηλεκτρολυτών που θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά και να αντιμετωπίζονται. Το να είστε ενεργό μέλος της ιατρικής σας ομάδας μπορεί να είναι πολύ χρήσιμο για να βεβαιωθείτε ότι όλες αυτές οι ανησυχίες αντιμετωπίζονται προσεκτικά.
Μακροχρόνιες μελέτες που δημοσιεύθηκαν το 2012 διαπίστωσαν ότι τα παιδιά που βιώνουν χυλοθώρακα ως βρέφη τείνουν να τα πάουν πολύ καλά, χωρίς σημαντικές αναπτυξιακές καθυστερήσεις ή προβλήματα με τη λειτουργία των πνευμόνων.