Πώς είναι να ζεις με τη δυστροφία του Fuch

Περιεχόμενο

• ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
• Η δυστροφία του Fuch προκαλεί τύφλωση;
• Πιθανά συμπτώματα
• Θεραπεία
• Εξέλιξη της νόσου
• Γενετικό συστατικό

Οι περισσότεροι από εμάς γνωρίζουμε τα πιο συνηθισμένα προβλήματα των ματιών - γλαύκωμα, καταρράκτη, σύνδρομο ξηροφθαλμίας και εκφυλισμό της ωχράς κηλίδας. Πληροφορίες σχετικά με αυτούς τους όρους φαίνεται να είναι εύκολο να ληφθούν. Ωστόσο, η δυστροφία του Fuch είναι μια λιγότερο συχνή ταλαιπωρία των ματιών και εκείνοι που επηρεάζονται από αυτό συνήθως αφήνουν το γραφείο του γιατρού με πολλές αναπάντητες ερωτήσεις. Η εκμάθηση του εαυτού σας για την κατάσταση μπορεί να είναι μια πρόκληση. Εάν εσείς ή κάποιος που γνωρίζετε έχετε διαγνωστεί με δυστροφία του Fuch, τα παρακάτω θα σας βοηθήσουν να γίνετε πιο ενημερωμένοι.

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η δυστροφία του Fuch είναι μια κληρονομική κατάσταση των ματιών που προκαλεί μια διαταραχή στον κερατοειδή, την καθαρή δομή που μοιάζει με θόλο στο μπροστινό μέρος του ματιού μας. Ο κερατοειδής αποτελείται από έξι στρώματα κυττάρων με τα ενδοθηλιακά κύτταρα να είναι το τελευταίο στρώμα στην πίσω πλευρά του κερατοειδούς. Μία από τις λειτουργίες των ενδοθηλιακών κυττάρων είναι η συνεχής άντληση του υγρού από τον κερατοειδή, διατηρώντας το συμπαγές και διαυγές. Όταν αυτά τα κύτταρα αρχίζουν να αποτυγχάνουν, το υγρό συσσωρεύεται στον κερατοειδή προκαλώντας άγχος στα κύτταρα. Ο κερατοειδής διογκώνεται και η όραση γίνεται θολό. Σε σοβαρές μορφές της δυστροφίας του Fuch, ο κερατοειδής μπορεί να αντισταθμιστεί.

Η σοβαρότητα της δυστροφίας του Fuch μπορεί να ποικίλει. Πολλοί ασθενείς δεν γνωρίζουν καν ότι έχουν την κατάσταση, ενώ άλλοι μπορεί να απογοητευτούν με μειωμένη όραση. Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς διατηρούν ένα καλό επίπεδο όρασης για να λειτουργούν πολύ καλά με τις καθημερινές δραστηριότητες.

Η δυστροφία του Fuch προκαλεί τύφλωση;

Με τη σημερινή τεχνολογία, η τύφλωση είναι σχεδόν ανύπαρκτη για ασθενείς που πάσχουν από σοβαρή δυστροφία του Fuch. Είναι σημαντικό να κατανοήσουμε ότι η δυστροφία του Fuch δεν επηρεάζει τον αμφιβληστροειδή, το ευαίσθητο στο φως στρώμα υποδοχέα του κερατοειδούς ή το οπτικό νεύρο, το νευρικό καλώδιο που συνδέει το μάτι με τον εγκέφαλο. Ο κερατοειδής δίνει στο μάτι το μεγαλύτερο μέρος της διαθλαστικής του ισχύος. Σε σοβαρές μορφές της νόσου, μια μεταμόσχευση κερατοειδούς ή μια νέα διαδικασία που ονομάζεται DSEK μπορεί να αποκαταστήσει σχεδόν την κανονική λειτουργία στον κερατοειδή.

Πιθανά συμπτώματα

Μερικοί ασθενείς παραπονιούνται για θολή όραση το πρωί που φαίνεται να γίνεται λίγο καλύτερα καθώς συνεχίζεται η μέρα. Αυτό συμβαίνει επειδή το υγρό συσσωρεύεται στον κερατοειδή τη νύχτα. Καθώς ξυπνάτε και πηγαίνετε για την ημέρα σας, το μάτι είναι ανοιχτό στο περιβάλλον και το υγρό εξατμίζεται πραγματικά από τον κερατοειδή και η όραση τείνει να βελτιωθεί. Μπορείτε επίσης να δείτε την εμφάνιση ουράνιων τόξων ή φωτοστέφανα γύρω από τα φώτα, το έντονο φως και το όραμά σας μπορεί να φαίνεται ομιχλώδες. Μερικοί ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στα μάτια ή αίσθηση ξένου σώματος στα μάτια τους.

Θεραπεία

Η θεραπεία της δυστροφίας του Fuch στα αρχικά στάδια είναι αρκετά απλή. Συνήθως, συνεπάγεται ενστάλαξη διαλύματος χλωριούχου νατρίου 5% ή αλοιφή στα μάτια για την εξαγωγή του υγρού. Το 5% χλωριούχο νάτριο είναι μια ένωση με βάση το άλας που συνήθως ενσταλάζεται δύο έως τέσσερις φορές την ημέρα. Μερικοί ασθενείς έχουν καλύτερα αποτελέσματα χρησιμοποιώντας τη σύνθεση αλοιφής που έβαλαν μόνο στα μάτια τους τη νύχτα.

Εξέλιξη της νόσου

Μερικοί ασθενείς δεν αναπτύσσουν ποτέ μια σοβαρή μορφή της δυστροφίας του Fuch. Ωστόσο, εάν προχωρήσει σε πιο σοβαρό στάδιο, μπορεί να εμφανίσετε φυσαλιδώδη κερατοπάθεια. Εδώ σχηματίζονται βούλες ή φουσκάλες γεμάτες με υγρό και κάνουν την όραση θολή και μπορεί να εκραγεί και να προκαλέσει σημαντικό πόνο στα μάτια και αίσθηση ξένου σώματος. Σε αυτήν την περίπτωση, ορισμένοι γιατροί θα τοποθετήσουν έναν επίδεσμο φακό επαφής στο μάτι σας και θα συνταγογραφήσουν φαρμακευτικές οφθαλμικές σταγόνες. Εάν η κατάσταση επιδεινωθεί, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μεταμόσχευση κερατοειδούς ή διαδικασία DSAEK. Το DSAEK (Descemet’s Stripping Automated Endothelial Keratoplasty) είναι μια διαδικασία στην οποία μόνο το πίσω μέρος του κερατοειδούς αντικαθίσταται με υγιή ενδοθηλιακά κύτταρα. Μια διαδικασία DSAEK έχει λιγότερες επιπλοκές από μια ολική μεταμόσχευση κερατοειδούς και η προκύπτουσα όραση είναι πολύ καλύτερη.

Γενετικό συστατικό

Ορισμένες περιπτώσεις δυστροφίας του Fuch φαίνεται να μην έχουν γενετικό μοτίβο. Ωστόσο, οι περισσότερες περιπτώσεις έχουν αυτό που είναι γνωστό ως αυτοσωμικό κυρίαρχο πρότυπο κληρονομιάς. Αυτό σημαίνει ότι εάν έχετε την κατάσταση και ένας από τους γονείς σας είχε την πάθηση, κάθε παιδί έχει 50% πιθανότητα να πάσχει από τη Δυστροφία του Fuch.