Περιεχόμενο
- Τι είναι οι συγγενείς δυσπλασίες του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης;
- Τύποι συγγενών δυσπλασιών εγκεφάλου και σπονδυλικής στήλης
- Διάγνωση συγγενών δυσπλασιών εγκεφάλου και σπονδυλικής στήλης
- Συγγενείς δυσπλασίες του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης: Θεραπεία
Τι είναι οι συγγενείς δυσπλασίες του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης;
Οι συγγενείς ανωμαλίες, που ονομάζονται δυσπλασίες, είναι καταστάσεις που επηρεάζουν τη μορφή και τη λειτουργία του νευρικού συστήματος.
Υπάρχουν πολλές παραλλαγές συγγενών δυσπλασιών του οστού και του μαλακού ιστού της κεφαλής και της σπονδυλικής στήλης, συμπεριλαμβανομένων ελαττωμάτων του νευρικού σωλήνα, όπως η σπονδυλική στήλη, τα εγκεφαλοκύλια, οι παραμορφώσεις Chiari και οι αραχνοειδείς κύστες.
Μερικές συγγενείς δυσπλασίες είναι ήπιες και μερικές είναι σοβαρές αλλά διορθώσιμες με χειρουργική επέμβαση από παιδιατρικό νευροχειρουργό.
Τύποι συγγενών δυσπλασιών εγκεφάλου και σπονδυλικής στήλης
Παραμορφώσεις Chiari
Αυτή είναι μια κατάσταση στην οποία τμήματα του εγκεφάλου - οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές - προεξέχουν μέσω του κάτω ανοίγματος του κρανίου στην άνω σπονδυλική στήλη, η οποία μπορεί να ασκήσει πίεση στον εγκέφαλο ή στον νωτιαίο μυελό. Οι δυσμορφίες του Chiari ενδέχεται να εμποδίσουν τη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, οδηγώντας σε υδροκεφαλία.
Οι θεραπείες συχνά εστιάζουν στην αφαίρεση τμημάτων του οστού και του μαλακού ιστού για την ανακούφιση της πίεσης στον νωτιαίο μυελό και στον εγκέφαλο, καθώς και στην παροχή νέων οδών για την αποστράγγιση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Οι χειρουργοί έχουν αρκετές διαφορετικές μεθόδους για τη θεραπεία αυτών των δυσπλασιών, συμπεριλαμβανομένης της αποσυμπίεσης, με ή χωρίς duraplasty (άνοιγμα της μήτρας, της παχιάς μεμβράνης που καλύπτει τον εγκέφαλο).
Εγκεφαλοκύτταρα
Τα εγκεφαλοκύτταρα είναι ένας τύπος νευρικού σωλήνα που χαρακτηρίζεται από τον εγκέφαλο που εκτίθεται στο εξωτερικό αντί να καλύπτεται από το κρανίο και το δέρμα.Μπορεί να οδηγήσει σε λοιμώξεις και υδροκεφαλία.
Η χειρουργική αντιμετώπιση αυτής της κατάστασης περιλαμβάνει την αφαίρεση των οστών και των μαλακών ιστών, την αποστράγγιση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και τη χειρουργική επιδιόρθωση ή κλείσιμο της εγκεφαλοκήλης.
Τα παιδιά που έχουν αναπτύξει υδροκεφαλία ως αποτέλεσμα εγκεφαλοκήλης θα απαιτήσουν θεραπεία για αυτήν την πάθηση, συχνά με παρακέντηση εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Το Shunting είναι η τοποθέτηση ενός σωλήνα στην ανοιχτή περιοχή (κοιλία) του εγκεφάλου που επιτρέπει στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό να στραγγίσει στην κοιλιά του παιδιού ή σε άλλη τοποθεσία όπου μπορεί να απορροφηθεί με ασφάλεια στο σώμα.
Αραχνοειδείς Κύστες
Οι κύστεις αραχνοειδούς είναι ο πιο κοινός τύπος κύστης του εγκεφάλου. Είναι συγγενείς (παρόντες κατά τη γέννηση) βλάβες που εμφανίζονται ως αποτέλεσμα του διαχωρισμού της αραχνοειδούς μεμβράνης. Οι κύστες είναι σάκοι γεμάτοι με υγρό, όχι όγκοι, που εμφανίζονται σε ένα από τα τρία στρώματα ιστού που καλύπτουν το κεντρικό νευρικό σύστημα.
Η χειρουργική αντιμετώπιση αυτής της κατάστασης περιλαμβάνει την αποστράγγιση της κύστης με διάτρηση μιας μικρής τρύπας ή με το άνοιγμα του κρανίου και την πραγματοποίηση μικρών ανοιγμάτων στην κύστη για άνοιγμα των οδών φυσικού υγρού στον εγκέφαλο (fenestrating).
Διάγνωση συγγενών δυσπλασιών εγκεφάλου και σπονδυλικής στήλης
Εάν ένα παιδί γεννιέται με οποιαδήποτε από τις παραπάνω δυσπλασίες, απαιτείται διεξοδική αξιολόγηση από παιδίατρο ή νευρολόγο για τη διάγνωση του προβλήματος και τη σύσταση ενός σχεδίου για την αντιμετώπισή του.
Μετά από μια λεπτομερή φυσική και λεπτομερή ιστορία της οικογένειας και των ασθενών, ο γιατρός σας μπορεί να διατάξει την απεικόνιση του εγκεφάλου και / ή της σπονδυλικής στήλης μέσω σάρωσης μαγνητικής τομογραφίας. Εάν η σάρωση μαγνητικής τομογραφίας δείχνει οποιαδήποτε ένδειξη αυτών των δυσπλασιών, συνιστάται μια νευροχειρουργική διαβούλευση για την ανάπτυξη του καλύτερου σχεδίου θεραπείας.
Συγγενείς δυσπλασίες του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης: Θεραπεία
Μια διεπιστημονική προσέγγιση είναι συχνά επωφελής για την αντιμετώπιση παιδιών με συγγενείς δυσπλασίες του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης. Οι νευροχειρουργοί, οι ειδικοί των πλαστικών και γενετιστές των κρανιοπροσωπικών, μπορεί, μεταξύ άλλων, να κληθούν να αναπτύξουν το σχέδιο θεραπείας του παιδιού σας και να καθορίσουν τι είδους χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι κατάλληλη.
Εάν μια συγγενής δυσπλασία του εγκεφάλου ή της σπονδυλικής στήλης είναι ήπια και δεν προκαλεί σημάδια ή συμπτώματα στο παιδί σας, ο νευροχειρουργός μπορεί να συστήσει παρατήρηση, που σημαίνει τακτικές επισκέψεις και εξετάσεις για την παρακολούθηση της κατάστασης του παιδιού σας.
Εάν το παιδί σας υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση, η παρακολούθηση της φροντίδας είναι εξαιρετικά σημαντική για την παρακολούθηση της προόδου της ανάκαμψης του παιδιού σας. Ο παιδιατρικός νευροχειρουργός σας θα προγραμματίσει ραντεβού παρακολούθησης για να διασφαλίσει ότι το παιδί σας κάνει την καλύτερη δυνατή ανάρρωση.