Περιεχόμενο
Η πνευμονική αιμοσιδήρωση είναι μια πνευμονική διαταραχή που προκαλεί εκτεταμένη αιμορραγία ή αιμορραγία, μέσα στους πνεύμονες, οδηγώντας σε μια ανώμαλη συσσώρευση σιδήρου. Αυτή η συσσώρευση μπορεί να προκαλέσει αναιμία και ουλές του πνεύμονα γνωστή ως πνευμονική ίνωση. Η αιμοσιδήρωση μπορεί είτε να είναι μια κύρια ασθένεια των πνευμόνων, είτε δευτερογενής από καρδιαγγειακές ή συστηματικές ασθένειες όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Η πρωτογενής ασθένεια διαγιγνώσκεται συνήθως κατά την παιδική ηλικία.Αιτίες
Η πρωτογενής αιμοσιδήρωση μπορεί να προκληθεί από:
- Σύνδρομο Goodpasture: Πνευμονική αιμορραγία και αυτοάνοση διαταραχή που επηρεάζει τα νεφρά και τους πνεύμονες.
- Σύνδρομο Heiner: Υπερευαισθησία στο αγελαδινό γάλα.
- Ιδιόπαθη αιμοσιδήρωση: Πνευμονική αιμορραγία χωρίς ανοσολογική νόσο. Η διαταραχή μπορεί να σχετίζεται με άλλες διαταραχές ή δεν έχει γνωστή αιτία.
Το σύνδρομο Goodpasture παρατηρείται συνήθως σε νεαρούς ενήλικες άνδρες, ενώ το σύνδρομο Heiner συνήθως διαγιγνώσκεται κατά τη βρεφική ηλικία. Η ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, αλλά συνήθως διαγιγνώσκεται σε παιδιά ηλικίας 1 έως 7 ετών.
Συμπτώματα
Τα κύρια συμπτώματα της πνευμονικής αιμοσιδήρωσης περιλαμβάνουν βήχα στο αίμα (αιμόπτυση), ανεπάρκεια σιδήρου (αναιμία) και αλλαγές στον πνευμονικό ιστό. Τα συμπτώματα μπορεί να ξεκινήσουν αργά ή να εμφανιστούν ξαφνικά. Εάν η κατάσταση αναπτυχθεί αργά, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα όπως χρόνια κόπωση, επίμονος βήχας, ρινική καταρροή, συριγμός και καθυστερημένη ανάπτυξη. Εάν το παιδί σας έχει σύνδρομο Heiner, μπορεί να παρατηρήσετε επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του μέσου ωτός, επίμονο βήχα, χρόνια ρινική καταρροή και κακή αύξηση βάρους.
Διάγνωση
Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται αιμοσιδήρωση, μπορεί να διατάξει εξετάσεις αίματος, καλλιέργειες κοπράνων, ούρηση και ανάλυση των αιματηρών πτυέλων. Αυτές οι εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στη διάκριση μεταξύ πρωτοπαθούς αιμοσιδήρωσης, συνδρόμου Goodpasture, συνδρόμου Heiner και ιδιοπαθούς νόσου και δευτερογενούς αιμοσιδήρωσης. Οι εξετάσεις αίματος θα ελέγξουν για αναιμία και δείκτες άλλων καταστάσεων. Τα υψηλά επίπεδα ανοσοσφαιρίνης μπορεί να υποδηλώνουν σύνδρομο Heiner ενώ τα κυκλοφορούντα αντισώματα αντι-GBM δείχνουν το σύνδρομο Goodpasture. Οι εξετάσεις κοπράνων θα αναζητήσουν αίμα στα κόπρανα, το οποίο μπορεί να συμβεί με αιμοσιδήρωση. Μια ούρηση θα αναζητήσει επίσης αίμα. Εάν υπάρχει αίμα ή πρωτεΐνη, μπορεί να υποδηλώνει πρωτογενή ή δευτερογενή ασθένεια. Μια ακτινογραφία θώρακος μπορεί επίσης να είναι ένα χρήσιμο διαγνωστικό εργαλείο.
Επιλογές θεραπείας
Οι θεραπείες αιμοσιδήρωσης επικεντρώνονται στην αναπνευστική θεραπεία, το οξυγόνο, την ανοσοκαταστολή και τις μεταγγίσεις αίματος για την αντιμετώπιση σοβαρής αναιμίας. Εάν το παιδί σας έχει σύνδρομο Heiner, όλο το γάλα και τα γαλακτοκομικά προϊόντα πρέπει να αφαιρεθούν από τη διατροφή τους. Αυτό από μόνο του μπορεί να είναι αρκετό για να καθαρίσει οποιαδήποτε αιμορραγία στους πνεύμονές τους. Εάν η αιμοσιδήρωση οφείλεται σε άλλη διαταραχή, η θεραπεία της υποκείμενης κατάστασης μπορεί να μειώσει την αιμορραγία. Τα κορτικοστεροειδή μπορούν να βοηθήσουν τα άτομα των οποίων το μόνο σύμπτωμα είναι η αιμορραγία στους πνεύμονές τους, χωρίς άλλες καθορισμένες αιτίες ή δευτερογενή νόσο. Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μπορούν επίσης να είναι μια θεραπευτική επιλογή. Ωστόσο, οι μελέτες εξακολουθούν να εξετάζουν πόσο αποτελεσματικές είναι μακροπρόθεσμες.
Εάν εσείς, ή το παιδί σας, διαγνωστείτε με αιμοσιδήρωση, πιθανότατα θα χρειαστεί να παρακολουθήσετε συνεχή φροντίδα. Είναι πιθανό ο γιατρός σας να θέλει να παρακολουθεί τον κορεσμό του οξυγόνου σας. καθώς και τη λειτουργία των πνευμόνων και των νεφρών σας. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να ζητήσει περιοδικές εξετάσεις αίματος και ακτινογραφίες στο στήθος.