Περιεχόμενο
Η ιστοκυττάρωση, που αναφέρεται επίσης ως ιστιοκύτωση κυττάρων Langerhans (LCH), και τυπικά ονομάζεται Histiocytosis X, αντιπροσωπεύει μια ομάδα σπάνιων διαταραχών που περιλαμβάνουν συγκεκριμένα κύτταρα που συνήθως έχουν σημαντικούς ρόλους ως μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Ενώ η αιτία του LCH είναι άγνωστη, το LCH μπορεί συχνά να συμπεριφέρεται σαν καρκίνος και έτσι αντιμετωπίζεται από ειδικούς για τον καρκίνο.
Η ιστοκυττάρωση είναι ένα γενικό όνομα για μια ομάδα συνδρόμων που χαρακτηρίζεται από μια ανώμαλη αύξηση του αριθμού ορισμένων ανοσοκυττάρων που ονομάζονται ιστιοκύτταρα. Αυτά περιλαμβάνουν μονοκύτταρα, μακροφάγα και δενδριτικά κύτταρα.
Ένα ιστιοκύτταρο είναι ένα φυσιολογικό ανοσοκύτταρο που βρίσκεται σε πολλά μέρη του σώματος, ιδίως στο μυελό των οστών, στη ροή του αίματος, στο δέρμα, στο ήπαρ, στους πνεύμονες, στους λεμφαδένες και στον σπλήνα. Στην ιστιοκύτωση, τα ιστιοκύτταρα μετακινούνται σε ιστούς όπου δεν βρίσκονται κανονικά και προκαλούν βλάβη σε αυτούς τους ιστούς. Αυτά τα πολλαπλασιαζόμενα ανοσοκύτταρα μπορεί να σχηματίσουν όγκους, οι οποίοι μπορούν να επηρεάσουν διάφορα μέρη του σώματος.
Το LCH συχνά ταξινομείται ως απλό σύστημα, όταν η ασθένεια επηρεάζει μόνο ένα μέρος του σώματος, ή πολλαπλό σύστημα, όταν επηρεάζει περισσότερα από ένα μέρη του σώματος. Στα παιδιά, η ιστιοκυττάρωση συνήθως περιλαμβάνει τα οστά και μπορεί να αποτελείται από μία ή περισσότερες θέσεις. Το κρανίο επηρεάζεται συχνά. Τα παιδιά άνω των πέντε ετών συνήθως έχουν τη νόσο του ενιαίου συστήματος, με απλή οστική συμμετοχή. Τα μικρά παιδιά, ειδικά τα βρέφη, είναι πιο πιθανό να πάσχουν από τη νόσο πολλαπλών συστημάτων.
Οι περισσότερες περιπτώσεις ιστοκυττάρωσης επηρεάζουν παιδιά ηλικίας από ένα έως 15 ετών, αν και άτομα όλων των ηλικιών μπορούν να αναπτύξουν LCH. Η επίπτωση κορυφώνεται σε παιδιά ηλικίας μεταξύ 5 και 10 ετών. Η ιστοκυττάρωση θεωρείται ότι επηρεάζει περίπου ένα έως δύο στα 200.000 άτομα κάθε χρόνο.
Παράγοντες κινδύνου
Η ακριβής αιτία της ιστοκυττάρωσης είναι άγνωστη. Ωστόσο, πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι προκαλείται από την ανάπτυξη και επέκταση ενός ανώμαλου κυττάρου Langerhans που στη συνέχεια οδηγεί στη συσσώρευση άλλων κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος, με αποτέλεσμα συλλογές ή όγκους σε διάφορες περιοχές του σώματος. Ορισμένες μορφές είναι γενετικές.
Συμπτώματα καρκίνου
Το πρώτο σημάδι της ιστοκυττάρωσης είναι συχνά ένα εξάνθημα στο τριχωτό της κεφαλής, παρόμοιο με το καπάκι της βάσης. Μπορεί να υπάρχει πόνος στα οστά, εκκένωση από το αυτί, απώλεια όρεξης και πυρετός. Μερικές φορές το στομάχι είναι πρησμένο και επώδυνο. Περιστασιακά, επηρεάζεται μια περιοχή του εγκεφάλου που είναι γνωστή ως υπόφυση και αυτό μπορεί να οδηγήσει στο παιδί να περάσει μεγάλες ποσότητες ούρων και να είναι πολύ δίψα. Άλλα πιθανά σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν: απώλεια βάρους, ίκτερο, έμετο, ακινητοποίηση, βραχύ ανάστημα, καθυστερημένη εφηβεία, πνευματική επιδείνωση, κεφαλαλγία, ζάλη, επιληπτικές κρίσεις, προεξέχοντες βολβούς και / ή γενικευμένο εξάνθημα.
Οι όγκοι παράγουν μια εμφάνιση "διάτρησης" στις ακτίνες Χ των οστών. Μερικές φορές, τα παιδιά εμφανίζουν αυθόρμητα κατάγματα ως αποτέλεσμα αυτών των αλλοιώσεων των οστών. Συχνά υπάρχει συστηματική εμπλοκή, η οποία μπορεί να επηρεάσει ολόκληρο το σώμα και να προκαλέσει εξανθήματα, πνευμονικά προβλήματα, διείσδυση των ούλων, διόγκωση των λεμφαδένων, ορμονικά προβλήματα, διόγκωση του σπλήνα και του ήπατος και αναιμία.
Διαγνωστικές δοκιμές
Οι διαγνωστικές εξετάσεις περιλαμβάνουν: μια βιοψία, στην οποία ένα μικρό δείγμα δέρματος και / ή οστού λαμβάνεται και εξετάζεται κάτω από ένα μικροσκόπιο για μη φυσιολογικά κύτταρα. ρουτίνες και μερικές φορές εξειδικευμένες ακτινογραφίες και σαρώσεις των οστών, του κρανίου και των πνευμόνων. και εξετάσεις αίματος. Αυτές οι εξετάσεις θα βοηθήσουν τον γιατρό να καθορίσει εάν η ασθένεια είναι ο τύπος ενός συστήματος ή πολλαπλού συστήματος.
Μπορεί να γίνει ακτινογραφία ολόκληρου του σκελετικού συστήματος για να προσδιοριστεί πόσο εκτεταμένη είναι η ασθένεια και εάν υποδεικνύεται ή όχι η συστηματική εμπλοκή.
Θεραπεία
Ανάλογα με την έκταση της νόσου, το LCH αντιμετωπίζεται συχνά με χημειοθεραπεία και στεροειδή για να καταστέλλει τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος και την παραγωγή ιστιοκυττάρων. Η διάρκεια της θεραπείας ποικίλλει από παιδί σε παιδί. Πολλοί ασθενείς είναι επιλέξιμοι για διεθνείς, καθώς και τοπικές θεσμικές δοκιμές.
Ακτινοθεραπεία, θεραπεία με στοχευμένες ακτίνες Χ ή περιορισμένη χειρουργική επέμβαση μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία αλλοιώσεων των οστών.
Η πλειονότητα των παιδιών που αναπτύσσουν ιστιοκυττάρωση έχουν πλήρη ανάρρωση, με τα μεγαλύτερα παιδιά να έχουν τα υψηλότερα ποσοστά ανάκαμψης. Μερικές φορές η ασθένεια μπορεί να επαναληφθεί, οπότε το παιδί θα έχει τακτικά προγραμματισμένες επισκέψεις παρακολούθησης στην κλινική εξωτερικών ασθενών ως προφύλαξη.
Ερευνα
Νέες ιδέες δοκιμάζονται για να προσδιοριστούν οι αιτίες της LCH, καθώς και γιατί ορισμένοι ασθενείς ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από άλλους. Αναπτύσσονται νέοι τύποι θεραπειών, συμπεριλαμβανομένων νέων τύπων φαρμάκων, όπως είναι οι προσεγγίσεις που κατευθύνουν αντισώματα ή μικρά μόρια στο ανώμαλο κύτταρο Langerhans, ενώ παράλληλα σώζουν τους φυσιολογικούς ιστούς.
Το Τμήμα Παιδιατρικής Ογκολογίας έχει ένα ολοκληρωμένο πρόγραμμα συμβουλευτικής και φροντίδας για τη θεραπεία ασθενών με Langerhans Cell Histiocytosis (LCH).
Επιπλέον, η έρευνα κατευθύνεται προς την ανάπτυξη προσεγγίσεων στόχευσης αντισωμάτων για τη διάγνωση και τη θεραπεία ασθενών με LCH.