Περιεχόμενο
Η λεμφαγγειομάτωση είναι μια ασθένεια στην οποία πολλοί όγκοι (λεμφαγγειώματα) ή κύστες αναπτύσσονται στο λεμφικό σύστημα του σώματος. Αν και αυτοί οι όγκοι δεν είναι καρκινικοί, εισβάλλουν στους ιστούς του σώματος και προκαλούν πόνο, δυσκολία στην αναπνοή και διάφορα άλλα συμπτώματα ανάλογα με το πού εμφανίζονται. Τα λεμφαγγειώματα μπορεί να αναπτυχθούν στα οστά, στο συνδετικό ιστό και στα όργανα του σώματος και μπορεί να φράξουν, να συμπιέσουν ή να καταστρέψουν ιστούς. Αυτό που προκαλεί λεμφαγγειομάτωση δεν είναι ακόμη γνωστό.Η λεμφαγγειομάτωση διαγιγνώσκεται συχνότερα σε βρέφη και μικρά παιδιά, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Επηρεάζει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες όλων των εθνικών καταγωγής. Επειδή η λεμφαγγειομάτωση είναι σπάνια και είναι δύσκολο να διαγνωστεί σωστά, δεν είναι γνωστό ακριβώς πόσοι άνθρωποι επηρεάζονται από αυτήν σε ολόκληρο τον κόσμο.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της λεμφαγγειομάτωσης εξαρτώνται από το πού αναπτύσσονται οι όγκοι στο σώμα.
- Πνεύμονες - μπορεί να προκαλέσει χρόνιο βήχα, συριγμό, δύσπνοια, συλλογή υγρών γύρω από τους πνεύμονες
- Καρδιά - γρήγορος καρδιακός παλμός, πόνος στο στήθος
- Στομάχι, έντερα - κοιλιακός πόνος, ναυτία, έμετος, διάρροια
- Νεφρά - πόνος, αυξημένη αρτηριακή πίεση
- Οστά - πόνος, εξασθένιση του οστού που οδηγεί σε κάταγμα, τσίμπημα νεύρων στη σπονδυλική στήλη
Με την πάροδο του χρόνου, ένα ή περισσότερα οστά μπορεί να αντικατασταθούν από ιστό λεμφαγγειώματος, ο οποίος είναι γνωστός ως νόσος του Gorham. Τα λεμφαγγειώματα δεν αναπτύσσονται στον εγκέφαλο επειδή το λεμφικό σύστημα δεν επεκτείνεται σε αυτό.
Διάγνωση
Η διάγνωση της λεμφαγγειομάτωσης βασίζεται στα συμπτώματα και την παρουσία πολλών λεμφαγγειωμάτων στο σώμα. Η αξονική τομογραφία (υπολογιστική τομογραφία) και η μαγνητική τομογραφία (MRI) χρησιμοποιούνται για την αξιολόγηση της νόσου. Λαμβάνεται δείγμα ιστού (βιοψία) για να επιβεβαιωθεί ότι οι όγκοι είναι λεμφαγγειώματα.
Θεραπεία
Η λεμφαγγειομάτωση επιδεινώνεται αργά με την πάροδο του χρόνου. Καθώς οι όγκοι μεγαλώνουν, ενδέχεται να προκαλέσουν σοβαρά συμπτώματα, μερικά από τα οποία μπορεί να είναι απειλητικά για τη ζωή, όπως η συγκέντρωση υγρών γύρω από τους πνεύμονες που περιορίζει την αναπνοή. Η χειρουργική αφαίρεση των όγκων είναι δυνατή, αλλά ορισμένοι όγκοι μπορεί να είναι δύσκολο να αφαιρεθούν εντελώς εάν έχουν εξαπλωθεί. Ένα φάρμακο που ονομάζεται Intron A (ιντερφερόνη άλφα), χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία μπορεί να είναι χρήσιμο στη θεραπεία της νόσου. Άλλες θεραπείες ή χειρουργικές επεμβάσεις μπορεί να είναι χρήσιμες για την ανακούφιση ορισμένων συμπτωμάτων ή προβλημάτων που προκαλούνται από λεμφαγγειομάτωση. Για παράδειγμα, ένας σωλήνας μπορεί να εισαχθεί στο στήθος (θωρακέντηση) για να αποστραγγίσει το συσσωρευμένο υγρό, ή μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση στη σπονδυλική στήλη για την ανακούφιση των νεύρων που έχουν τσιμπήσει.