Περιεχόμενο
Η διαταραχή του φάσματος της οπτικής νευρομυελίτιδας (NMOSD) είναι μια σπάνια κατάσταση που περιλαμβάνει το κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκέφαλος και σπονδυλική στήλη). Θεωρείται αυτοάνοση ασθένεια, επειδή τα υποκείμενα συμπτώματα προκαλούνται από το ανοσοποιητικό σύστημα που προσβάλλει τα δικά του κύτταρα και ιστούς (συνηθέστερα εμπλέκουν τον νωτιαίο μυελό και το οπτικό νεύρο). Η πιο κοινή μορφή αυτού του υποτροπιάζοντος NMOSD-χαρακτηρίζεται από εξάρσεις. Οι εξάρσεις (ή υποτροπές) μπορεί να συμβούν μήνες ή και χρόνια. Η άλλη μορφή της διαταραχής ονομάζεται μονοφασικό NMOSD, που περιλαμβάνει μόνο ένα επεισόδιο που συνήθως διαρκεί περίπου 30 έως 60 ημέρες.
Παρόλο που δεν υπάρχει θεραπεία για τη διαταραχή του φάσματος της νευρομυελίτιδας, υπάρχουν πολλοί αποτελεσματικοί τρόποι θεραπείας με στόχο την ανακούφιση των συμπτωμάτων και την πρόληψη μελλοντικών υποτροπών. Λόγω της αύξησης της αναγνώρισης αυτής της σπάνιας νόσου, υπάρχει ένας αυξανόμενος αριθμός στοιχείων από κλινικές ερευνητικές μελέτες. Αυτό οδήγησε σε ένα επίπεδο φροντίδας που υποστηρίζεται από ερευνητικές μελέτες. Το πρότυπο φροντίδας για το NMOSD περιλαμβάνει φροντίδα για τη θεραπεία οξέων (γρήγορων και σοβαρών) υποτροπών, πρόληψη υποτροπών και θεραπείες για τη θεραπεία συμπτωμάτων του NMOSD.
Η θεραπεία του NMOSD περιλαμβάνει δύο στόχους:
1. Καταστολή της οξείας φλεγμονώδους υποτροπής
2. Πρόληψη μελλοντικών υποτροπών
Τα τυπικά συμπτώματα του NMOSD περιλαμβάνουν μυϊκή αδυναμία (παραπάρεση), παράλυση των άκρων (συνήθως τα πόδια, αλλά μερικές φορές και το άνω μέρος του σώματος) και οπτικές διαταραχές ή τύφλωση σε ένα ή και στα δύο μάτια.Μερικά άτομα με NMOSD έχουν επίσης συμπτώματα όπως σοβαρό ανεξέλεγκτο εμετό και λόξυγγα. Αυτό οφείλεται σε επίθεση στον εγκεφαλικό ιστό.
Στο 70% των ατόμων με NMOSD, τα αντισώματα του ατόμου συνδέονται με μια πρωτεΐνη που ονομάζεται αυτοαντίσωμα aquaporin-4 (AQP4), που αναφέρεται επίσης ως αυτοαντισώμα NMO-IgG. Το AQP4 είναι ένα αυτοαντισώμα, που παράγεται από το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο κατευθύνεται ενάντια στον ιστό ενός ατόμου στο οπτικό νεύρο και το κεντρικό νευρικό σύστημα.
Συνταγές
Φάρμακα για την πρόληψη των υποτροπών
Το 2019 η Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων ανακοίνωσε την πρώτη εγκεκριμένη θεραπεία για το NMOSD με την έγκριση της ένεσης Soliris (eculizumab) για ενδοφλέβια χορήγηση (IV). Το Soliris προορίζεται για όσους είναι θετικοί στο αντίσωμα κατά της ενυαπορίνης-4 (AQP4). Σύμφωνα με την ανακοίνωση της FDA, "Αυτή η έγκριση αλλάζει το τοπίο της θεραπείας για ασθενείς με NMOSD."
Σε μια μελέτη 143 ατόμων με NMOSD (που ήταν θετικά στο AQP4), οι συμμετέχοντες ανατέθηκαν τυχαία σε δύο ομάδες. Μια ομάδα έλαβε θεραπεία με Soliris και η άλλη ομάδα έλαβε εικονικό φάρμακο (χάπι σακχάρου). Η μελέτη ανακάλυψε ότι σε μια διάρκεια 48 εβδομάδων της κλινικής μελέτης, όσοι έλαβαν θεραπεία με Soliris παρουσίασαν μείωση κατά 98% στον αριθμό των υποτροπών , καθώς και μείωση της ανάγκης για θεραπεία οξέων επιθέσεων και νοσηλείας.
Οξεία θεραπεία
Ο στόχος της οξείας θεραπείας είναι να καταστείλει την οξεία φλεγμονώδη επίθεση για να ελαχιστοποιήσει τις βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα, βελτιώνοντας παράλληλα τη μακροχρόνια λειτουργία. Η πρώτη γραμμή θεραπείας για οξείες (ξαφνικές, σοβαρές) προσβολές είναι μια υψηλή δοσολογία (1 γραμμάριο ημερησίως για τρεις έως πέντε συνεχόμενες ημέρες) μεθυλπρεδνιζολόνης (ένα κορτικοστεροειδές φάρμακο, που χορηγείται για την καταστολή της φλεγμονής σε οξείες υποτροπές του NMOSD).
Άλλα φάρμακα για την οξεία θεραπεία
Σε ορισμένες περιπτώσεις οξείας θεραπείας, οι υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών και οι διαδικασίες ανταλλαγής πλάσματος είναι αναποτελεσματικές. Έτσι, οι ερευνητές πειραματίστηκαν με εναλλακτικές θεραπευτικές προσεγγίσεις για οξείες υποτροπές NMOSD. Μια τέτοια θεραπεία είναι η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg). Η θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη (που ονομάζεται επίσης φυσιολογική ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη) είναι η χρήση ενός μείγματος αντισωμάτων για τη θεραπεία διαφόρων καταστάσεων υγείας όπως το σύνδρομο Guillain-Barre και η μυασθένεια gravis. Η επίδρασή του στη μείωση της φλεγμονής σε ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος δεν υποστηρίζεται ακόμη πλήρως από στοιχεία ιατρικής ερευνητικής μελέτης. Αλλά σε μια μικρή μελέτη, πέντε στους δέκα συμμετέχοντες στη μελέτη με NMOSD που δεν ανταποκρίθηκαν στα κορτικοστεροειδή και η ανταλλαγή πλάσματος ανταποκρίθηκαν ευνοϊκά στο IVIg. Το IVIg μπορεί να χορηγηθεί μόνο του ή σε συνδυασμό με ένα ανοσοκατασταλτικό φάρμακο που ονομάζεται αζαθειοπρίνη. Ένα άλλο φάρμακο που μπορεί να χορηγηθεί όταν ένα άτομο με NMOSD που δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία πρώτης γραμμής (κατά τη διάρκεια οξείας φλεγμονώδους προσβολής) περιλαμβάνει κυκλοφωσφαμίδια (ένα ανοσοκατασταλτικό φάρμακο που χορηγείται συχνά για τη θεραπεία του λεμφώματος), ειδικά εάν ένα άτομο έχει NMOSD μαζί με ερυθηματώδη λύκο ή άλλους τύπους αυτοάνοσων ασθενειών.
Μακροχρόνια θεραπεία
Δεν υπάρχει συνταγογραφούμενο φάρμακο που έχει αναγνωριστεί για μακροχρόνια καταστολή των επιθέσεων NMOSD. Ωστόσο, μπορεί να δοθούν πολλά φάρμακα με στόχο την πρόληψη μελλοντικών επιθέσεων που συχνά οδηγούν σε χρόνιες (μακροχρόνιες) αναπηρίες. Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα) που χορηγούνται συνήθως για μακροχρόνια θεραπεία του NMOSD περιλαμβάνουν:
- Αζαθειοπρίνη (AZA)
- Μυκοφαινολάτη μοφετίλ (MMF)
- Ριτουξίνη (ριτουξιμάμπη)
Η αζανθειοπρίνη και η μυκοφαινολάτη μοφετίλη χορηγούνται συχνά μόνες τους με χαμηλές δόσεις κορτικοστεροειδών. Το Rituximab έχει βρεθεί ότι είναι αποτελεσματικό για όσους δεν ανταποκρίνονται καλά σε ανοσοκατασταλτικές θεραπείες πρώτης γραμμής όπως το AZA και το MMF.
Οι συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες των ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ναυτία
- Έμετος
- Διάρροια
- Αύξηση της ευαισθησίας σε λοίμωξη
Μελέτες για προληπτικές συνταγές
Από το 2008, η κλινική έρευνα επικεντρώθηκε σε ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη, το rituximab και το mycophenolate mofeitil. Σχεδόν κάθε μελέτη ανέφερε οφέλη από αυτά τα φάρμακα.
Θεραπεία συμπτωμάτων
Οι συνταγές για τη θεραπεία των συμπτωμάτων του NMOSD μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Το Tegretol (καρβαμαζεπίνη) είναι ένα αντισπασμωδικό που μειώνει τους νευρικούς παλμούς. Μπορεί να χορηγείται σε χαμηλές δόσεις για τον έλεγχο των σπασμών που συνήθως προκύπτουν από προσβολές.
- Η βακλοφένη ή η τιζανιδίνη είναι αντισπασμωδικά. Αυτά μπορεί να δοθούν για μακροχρόνια συμπτώματα σπαστικότητας που εμφανίζονται συχνά ως αποτέλεσμα μόνιμων ελλειμμάτων κινητικότητας (μυϊκής κίνησης) στο NMOSD.
- Η αμιτριπτυλίνη ή το Cymbalta (ντουλοξετίνη) είναι αντικαταθλιπτικά που μπορεί να συνιστάται για τη θεραπεία της κατάθλιψης που εμφανίζεται συνήθως σε χρόνιες εξουθενωτικές ασθένειες όπως το NMOSD.
- Η τραμαδόλη και τα οπιούχα είναι αναλγητικά που μπορεί να συνταγογραφούνται για τον έλεγχο του πόνου.
Διαδικασίες βάσει ειδικών
Ανταλλαγή πλάσματος (PLEX)
Μερικά άτομα που παρουσιάζουν οξεία επίθεση του NMSDO δεν ανταποκρίνονται θετικά στη μεθυλπρεδνιζολόνη (η πρώτη γραμμή θεραπείας για οξείες προσβολές του NMSDO).
Σε εκείνους που δεν ανταποκρίνονται καλά στα κορτικοστεροειδή μπορεί να δοθεί μια διαδικασία που ονομάζεται ανταλλαγή πλάσματος (μια διαδικασία που περιλαμβάνει την αφαίρεση μέρους του πλάσματος (το υγρό τμήμα του αίματος) από το αίμα. Στη συνέχεια, τα κύτταρα αίματος εξάγονται από το πλάσμα και Στη συνέχεια, τα κύτταρα του αίματος αναμιγνύονται με ένα διάλυμα αντικατάστασης και επιστρέφονται στο σώμα.
Ο πρωταρχικός στόχος της ανταλλαγής πλάσματος είναι η μείωση του επιπέδου του NMO-IgG (αντίσωμα αντι-AQP4) στο αίμα.
Πλασμαφαίρεση
Μια αυτοάνοση ασθένεια περιλαμβάνει δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Κανονικά το σώμα αναπτύσσει πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα που αναγνωρίζουν ξένους εισβολείς (όπως ιούς) και τις καταστρέφει. Σε άτομα με NMOSD, τα αντισώματα προσβάλλουν φυσιολογικά κύτταρα και ιστούς του νωτιαίου μυελού, το οπτικό νεύρο και ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου, αντί να επιτίθενται σε ξένους εισβολείς. Ένας τύπος θεραπείας, που ονομάζεται πλασμαφαίρεση, είναι σε θέση να σταματήσει τη δυσλειτουργία των ανοσοκυττάρων αφαιρώντας το πλάσμα του αίματος που περιέχει τα δυσλειτουργικά αντισώματα.
Η πλασμαφαίρεση είναι επίσης μια διαδικασία που αποσκοπεί στην απομάκρυνση των αντισωμάτων κατά του AQPR από το αίμα. Η πλασμαφαίρεση διαφέρει από την ανταλλαγή πλάσματος στο ότι αφαιρεί μια μικρότερη ποσότητα πλάσματος από το αίμα (συνήθως λιγότερο από το 15% του συνολικού όγκου του αίματος. Δεν απαιτεί από ένα άτομο να πάρει υγρό αντικατάστασης.
Μια μελέτη του 2013 διαπίστωσε ότι η πλασμαφαίρεση ήταν καλά ανεκτή και το 50% των συμμετεχόντων στη μελέτη που έλαβαν πλασμαφαίρεση είχε σημαντική βελτίωση αμέσως μετά την ολοκλήρωση της διαδικασίας. Η πλασμαφαίρεση οδήγησε επίσης σε σημαντική μείωση των επιπέδων του αντι-AQP4 στον ορό.
Οικιακές θεραπείες και τρόπος ζωής
Δεν υπάρχουν αποδεδειγμένες θεραπείες στο σπίτι ή βελτιώσεις στον τρόπο ζωής για τη θεραπεία του NMOSD. Ωστόσο, μια δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε βιταμίνη D και λιπαρά οξέα θεωρείται ότι βοηθά στην καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Όμως, κανείς δεν πρέπει ποτέ να κάνει δίαιτα αντί για τυπικούς τρόπους θεραπείας που υποστηρίζονται από κλινικές ερευνητικές μελέτες.
Η βιταμίνη D (καλσιτριόλη) θεωρείται ορμόνη τύπου στεροειδούς, η οποία παράγεται στους νεφρούς. Τα στεροειδή (συντομογραφία για κορτικοστεροειδή) είναι συνθετικά φάρμακα που μοιάζουν πολύ με την κορτιζόλη, μια ορμόνη που παράγει φυσικά το σώμα σας. Τα στεροειδή λειτουργούν μειώνοντας τη φλεγμονή και μειώνοντας τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος. είναι συνθετικά (τεχνητά) φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία μιας ποικιλίας φλεγμονωδών ασθενειών και καταστάσεων. Τα στεροειδή χρησιμοποιούνται συνήθως για τη μείωση της φλεγμονής και τη μείωση της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος στη θεραπεία του NMOSD
Μελέτες για τη βιταμίνη D
Υπάρχουν πολύ λίγες ερευνητικές μελέτες για τη βιταμίνη D για τη θεραπεία του NMOSD. Μια μελέτη του 2018 για τη βιταμίνη D (που δεν επικεντρώθηκε στο NMOSD) σημειώνει ότι ρυθμίζει τη λειτουργία των ανοσοκυττάρων. Μια μελέτη που διεξήχθη το 2014 ανακάλυψε μια σχέση μεταξύ της ανεπάρκειας βιταμίνης D και του NMOSD. Οι συγγραφείς της μελέτης έγραψαν, "οι ασθενείς με NMOSD μπορεί να διατρέχουν υψηλό κίνδυνο ανεπάρκειας βιταμίνης D και προτείνουμε τον έλεγχο των επιπέδων βιταμίνης D σε αυτούς τους ασθενείς."
Οι συγγραφείς της μελέτης έγραψαν περαιτέρω, "Η συσχέτιση των επιπέδων της βιταμίνης D και της αναπηρίας της νόσου υποδηλώνει ότι η βιταμίνη D μπορεί να έχει τροποποιητική επίδραση στην πορεία της νόσου στο NMOSD, αν και η σχέση αιτιώδους-αποτελέσματος δεν είναι σίγουρη."
Μελέτη για λιπαρά οξέα
Ερευνητές από το Πανεπιστήμιο Ιατρικών Επιστημών του Ισφαχάν στο Ισφαχάν του Ιράν, εξέτασαν εγκεφαλικές σαρώσεις 126 ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας και 68 ασθενών με NMOSD, οι οποίοι υποβλήθηκαν σε αξιολογήσεις μαγνητικής τομογραφίας για τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. οξέα; τους δόθηκε επίσης ένα τεστ κλίμακας κατάστασης αναπηρίας (EDSS) και ένα ερωτηματολόγιο κόπωσης.
Οι συγγραφείς της μελέτης κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι υπήρχε σχέση μεταξύ της πρόσληψης κορεσμένων λιπαρών οξέων (SFA's) - που θεωρούνται κακά λίπη - σε άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας (σκλήρυνση κατά πλάκας) και NMOSD. Οι συγγραφείς της μελέτης έγραψαν, "Οι διατροφικές προσλήψεις PUFAs [πολυακόρεστα λιπαρά οξέα / καλά λίπη] μπορούν να μειώσουν το EDSS σε όλους τους ασθενείς με MS ή NMOSD και μειώνουν την κλίμακα κόπωσης σε ασθενείς με NMOSD."
Η μελέτη διαπίστωσε επίσης ότι η κατανάλωση υγιεινών πολυακόρεστων λιπών, όπως εκείνα που βρέθηκαν στο σολομό, τα αβοκάντο, τις ελιές, το ελαιόλαδο και άλλα, και ο περιορισμός των κορεσμένων λιπαρών οξέων (όπως αυτά που βρέθηκαν στο ζωικό λίπος και άλλες πηγές) οδήγησε σε χαμηλότερα επίπεδα κόπωσης και λιγότερη συχνότητα αναπηρίας σε άτομα με NMOSD.
Ένα άτομο με NMOSD πρέπει πάντα να συμβουλεύεται τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης πριν ξεκινήσει κάθε τύπο θεραπείας στο σπίτι, συμπεριλαμβανομένων των αλλαγών διατροφής ή τρόπου ζωής.
Μια λέξη από το Verywell
Η διαταραχή του φάσματος οπτικής νευρομυελίτιδας είναι μια χρόνια, εξουθενωτική ασθένεια που δεν έχει θεραπεία. Όμως, όπως και σε άλλες ανίατες ασθένειες, υπάρχει ακόμα κάποια ελπίδα. Τα άτομα με NMOSD ενθαρρύνονται να μορφωθούν σχετικά με τις διαθέσιμες επιλογές θεραπείας που είναι αποτελεσματικές στην παροχή παρηγορητικής (προαγωγής της άνεσης) και των προληπτικών αποτελεσμάτων.
Είναι επίσης ζωτικής σημασίας η ανάπτυξη νέων δεξιοτήτων αντιμετώπισης και η προσέγγιση όσο το δυνατόν περισσότερων ατόμων / συστημάτων υποστήριξης. Για όσους έχουν πρόσφατα διαγνωστεί με NMOSD, ένα σημαντικό μέρος του προγράμματος θεραπείας σας είναι να ξεκινήσετε τη δημιουργία ενός δικτύου υποστήριξης. Η συμμετοχή σε ομάδες υποστήριξης και η συμμετοχή σε διαδικτυακούς πόρους υποστήριξης θα σας βοηθήσει να εφοδιαστείτε με την πανοπλία που απαιτείται για την αποτελεσματική αντιμετώπιση της ασθένειας, σε καθημερινή βάση.
Η ανοιχτή επικοινωνία με την ομάδα υγειονομικής περίθαλψης θα επιτρέψει στους παρόχους υγειονομικής περίθαλψης να προσφέρουν επιλογές θεραπείας (όπως πόνο ή αντικαταθλιπτικά φάρμακα) που μπορούν να αποτελέσουν ζωτικό εργαλείο για την αντιμετώπιση του NMOSD σε μακροπρόθεσμη βάση.
Λάβετε υπόψη ότι νέα φάρμακα που βοηθούν στην πρόληψη των υποτροπών, όπως το Soliris, βρίσκονται στον ορίζοντα, οπότε προσπαθήστε να μην εγκαταλείψετε την ελπίδα. Τελευταίο, αλλά όχι λιγότερο σημαντικό, αν και το μέλλον μπορεί να έχει μια υπόσχεση για μια θεραπεία, μην εστιάζετε έντονα στο μέλλον, αντ 'αυτού, προσπαθήστε να ζείτε κάθε μέρα εδώ και τώρα. Η παραίτηση από πράγματα που δεν μπορείτε να ελέγξετε (όπως μελλοντικές επιθέσεις) και τον έλεγχο αυτών που μπορείτε (όπως η επικοινωνία με ένα δίκτυο υποστήριξης) μπορεί να βοηθήσει τα άτομα με NMOSD να ζήσουν την υψηλότερη δυνατή ποιότητα ζωής.