Περιεχόμενο
- Τύποι λεμφωμάτων
- Χαρακτηριστικά του λεμφώματος του οζώδους σκλήρυνσης Hodgkin
- Συμπτώματα
- Αιτίες και παράγοντες κινδύνου
- Διάγνωση
- Θεραπείες
- Πρόγνωση
- Επιβίωση
Τύποι λεμφωμάτων
Υπάρχουν δύο κύριες κατηγορίες λεμφώματος, όπως το λέμφωμα Hodgkin και το μη-Hodgkin.Το λέμφωμα Hodgkin (αναφέρεται επίσης ως νόσος Hodgkin) με τη σειρά του χωρίζεται σε δύο ομάδες. κλασικό λέμφωμα Hodgkin (περίπου 95%) και κυρίαρχο λέμφωμα Hodgkin (περίπου 5%).
Το κλασικό λέμφωμα Hodgkin χωρίζεται σε τέσσερις υπότυπους με βάση την παθολογία (πώς φαίνεται ο όγκος κάτω από το μικροσκόπιο) και περιλαμβάνει:
- Οζώδες σκληρυντικό λέμφωμα Hodgkin
- Μικτή κυτταρικότητα
- Πλούσιο σε λεμφοκύτταρα
- Λυμφοκύτταρα εξαντλημένα
Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι το οζώδες σκληρυντικό λέμφωμα Hodgkin (επίσης ονομάζεται κλασικό οζώδες λέμφωμα Hodgkin ή NSCHL) είναι διαφορετικό και αντιμετωπίζεται διαφορετικά από το κυρίαρχο λεμφοκύτταρο που επικρατεί στο λέμφωμα Hodgkin, παρόλο που τα ονόματα εμφανίζονται παρόμοια.
Χαρακτηριστικά του λεμφώματος του οζώδους σκλήρυνσης Hodgkin
Οζώδες σκληρόλυση Το λέμφωμα Hodgkin διαφέρει από άλλους υπότυπους του κλασικού λεμφώματος Hodgkin με βάση την εμφάνιση των κυττάρων και τις πιο πιθανές περιοχές του σώματος όπου εμφανίζονται.
Προέλευση
Τα λεμφώματα Hodgkin προκύπτουν σε έναν τύπο λεμφοκυττάρων που ονομάζεται Β λεμφοκύτταρα ή Β κύτταρα και ξεκινούν στους λεμφαδένες. Οι λεμφαδένες είναι σαν φυλάκια που εμφανίζονται σε διάφορα σημεία κατά μήκος των λεμφικών καναλιών που τρέχουν σε όλο το σώμα.
Ενώ τα λεμφώματα Hodgkin μπορεί να προκύψουν σε οποιονδήποτε λεμφαδένα, το NSHL βρίσκεται συχνότερα στους λεμφαδένες στο στήθος (mediastinum), στο λαιμό και στις μασχάλες (μασχίλια). Από αυτούς τους ιστότοπους, πάνω από 50 τοις εκατό εμφανίζονται στο στήθος.
Παθολογία
Κάτω από το μικροσκόπιο, τα ανώμαλα Β λεμφοκύτταρα που βρίσκονται στο NSHL αναφέρονται ως Κύτταρα Reed Sternberg. Αυτά τα κύτταρα είναι μεγαλύτερα από τα κανονικά Β κύτταρα και έχουν δύο πυρήνες. δίνοντας στο κελί την εμφάνιση του προσώπου μιας κουκουβάγιας. Η ονομασία "οζώδης σκλήρυνση" προέρχεται από την εμφάνιση ιστού λεμφαδένων, η οποία περιέχει μεγάλη ποσότητα ουλής ή ινώδους ιστού (σκλήρυνση).
Συμπτώματα
Οι ανησυχίες για «πρησμένους αδένες» είναι αυτό που συνήθως προειδοποιεί ένα άτομο με NSHL να δει έναν γιατρό, αλλά πολλοί άνθρωποι έχουν μη ειδικά συμπτώματα όπως κόπωση και απώλεια όρεξης επίσης.
Διευρυμένοι λεμφαδένες
Το πιο κοινό σύμπτωμα με το NSHL είναι ανώδυνος, διευρυμένοι λεμφαδένες. Όταν αυτά συμβαίνουν στο λαιμό ή στη μασχάλη, εντοπίζονται συχνά αισθανόμενοι τους κόμβους. Στο στήθος, οι διευρυμένοι λεμφαδένες μπορεί να προκαλέσουν απόφραξη των αεραγωγών, οδηγώντας σε βήχα, πόνο στο στήθος, δύσπνοια ή υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος. Με το NSHL, πιστεύεται ότι το πρήξιμο στους λεμφαδένες συμβαίνει λόγω της ενεργοποίησης άλλων ανοσοκυττάρων στους κόμβους και όχι από μεγάλο αριθμό καρκινικών Β κυττάρων.
Ενώ οι λεμφαδένες που επηρεάζονται από το NSHL είναι συνήθως ανώδυνοι, μπορεί να εμφανιστεί ένα περίεργο σύμπτωμα πόνου στους λεμφαδένες μετά την κατανάλωση αλκοόλ. Δεν είναι γνωστό ακριβώς γιατί συμβαίνει αυτό, αλλά μπορεί να σχετίζεται με την επέκταση των αιμοφόρων αγγείων στους κόμβους.
Β Συμπτώματα
Περίπου το 40 τοις εκατό των ατόμων με NSHL θα έχουν επίσης αυτό που έχει επινοήσει τα συμπτώματα Β. Του λεμφώματος. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Πυρετός: Μπορεί να εμφανιστεί επίμονος ή διαλείπων πυρετός χωρίς εμφανή λοίμωξη ή αιτία.
- Αθέλητη απώλεια βάρους: Η απροσδόκητη απώλεια βάρους ορίζεται ως η απώλεια 10% ή περισσότερο του σωματικού βάρους για μια περίοδο 6 μηνών.
- Νυχτερινές εφιδρώσεις: Οι νυχτερινές εφιδρώσεις που σχετίζονται με το λέμφωμα Hodgkin είναι συχνά διαφορετικές από τις "φυσιολογικές" εξάψεις και οι άνθρωποι μπορεί να ξυπνήσουν και να χρειαστεί να αλλάξουν τα ρούχα τους πολλές φορές κατά τη διάρκεια της νύχτας.
- Κνησμός: Ο κνησμός, μαζί με μια αίσθηση καψίματος είναι αρκετά σημαντικός ώστε να έχει επινοηθεί η "φαγούρα Hodgkin", ο κνησμός (κνησμός) είναι πιο συχνός στα κάτω πόδια και μπορεί να ξεκινήσει ακόμη και πριν από τη διάγνωση.
Αιτίες και παράγοντες κινδύνου
Οι ακριβείς αιτίες του NSHL είναι άγνωστες, αλλά έχουν εντοπιστεί διάφοροι παράγοντες κινδύνου. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Ηλικία: Το NSHL είναι πιο συχνό σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες.
- Φύλο: Το NSHL έχει ίση συχνότητα σε άνδρες και γυναίκες.
- Εθνικό υπόβαθρο: Δεν φαίνεται να υπάρχει φυλετική ή εθνοτική προδιάθεση για την ασθένεια.
- Λοίμωξη από τον ιό Epstein-Barr: Η λοίμωξη από τον ιό που προκαλεί μονοπυρήνωση είναι συχνή.
- Οικογενειακό ιστορικό: Το NSHL είναι πιο συνηθισμένο σε εκείνους που έχουν οικογενειακό ιστορικό της νόσου, αλλά δεν είναι βέβαιο εάν αυτό οφείλεται στην κληρονομικότητα ή αντίθετα σε κοινή λοίμωξη με τον ιό Epstein-Barr.
- Υψηλότερο κοινωνικοοικονομικό υπόβαθρο: Το NSHL είναι πιο συχνό στις ανεπτυγμένες χώρες.
- Ανοσοκαταστολή: Τα άτομα που έχουν μολυνθεί με HIV είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν NSHL και η ασθένεια είναι πιο συχνή σε εκείνους που είχαν προηγουμένως μεταμοσχεύσει βλαστικά κύτταρα.
- Ευσαρκία
- Κάπνισμα: Το κάπνισμα είναι παράγοντας κινδύνου για λέμφωμα Hodgkin και πιστεύεται ότι οι τοξίνες στον καπνό μπορεί να λειτουργούν μαζί με τον ιό Epstein-Barr για να προκαλέσουν τις μεταλλάξεις που οδηγούν σε NSHL.
- Χαμηλή έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία: Σε αντίθεση με άλλους υπότυπους λεμφώματος Hodgkin, η συχνότητα εμφάνισης NSHL δεν φαίνεται να είναι χαμηλότερη σε περιοχές όπου η έκθεση στον υπεριώδη ήλιο είναι υψηλότερη.
Διάγνωση
Η διάγνωση του λεμφώματος γίνεται με α βιοψία λεμφαδένων. Άλλες δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:
- Δοκιμές αίματος όπως CBC, εξετάσεις χημείας αίματος και ρυθμός sed (ESR)
- Ανοσοϊστοχημεία (αναζητούν CD15 και CD30, πρωτεΐνες που βρίσκονται στην επιφάνεια των κυττάρων λεμφώματος Hodgkin)
- Βιοψία μυελού των οστών: Τα άτομα με NSHL πρώιμου σταδίου μπορεί να μην χρειάζονται αυτήν τη δοκιμή
Σκαλωσιά
Η σταδιοποίηση των λεμφωμάτων είναι πολύ σημαντική για τον προσδιορισμό των καλύτερων επιλογών θεραπείας (το NSHL διαγιγνώσκεται συχνότερα στο στάδιο ΙΙ).
Η σάρωση PET (PET / CT) είναι πιο ευαίσθητη στον προσδιορισμό της έκτασης αυτών των καρκίνων, καθώς ο καρκίνος μπορεί να βρεθεί ακόμη και σε λεμφαδένες φυσιολογικού μεγέθους.
Στο NSHL εκχωρείται ένα στάδιο και μια κατηγορία με βάση τα συμπτώματα, τα ευρήματα στη φυσική εξέταση, τα αποτελέσματα της βιοψίας των λεμφαδένων, τα αποτελέσματα των εξετάσεων απεικόνισης όπως PET / CT και τα αποτελέσματα των δοκιμών μυελού των οστών (όταν απαιτείται).
Τα στάδια περιλαμβάνουν:
- Στάδιο Ι: Λεμφώματα που περιλαμβάνουν μόνο έναν λεμφαδένα ή μια ομάδα γειτονικών κόμβων
- Στάδιο II: Λεμφώματα που περιλαμβάνουν δύο ή περισσότερες περιοχές λεμφαδένων στην ίδια πλευρά του διαφράγματος
- Στάδιο III: Λεμφώματα που περιλαμβάνουν λεμφαδένες και στις δύο πλευρές του διαφράγματος
- Στάδιο IV: Λεμφώματα που περιλαμβάνουν λεμφαδένες και στις δύο πλευρές του διαφράγματος ή / και εμπλέκουν όργανα συμπεριλαμβανομένου του σπλήνα, των πνευμόνων, του ήπατος, των οστών ή του μυελού των οστών
Οι κατηγορίες περιλαμβάνουν:
- Κατηγορία Α: Δεν υπάρχουν συμπτώματα
- Κατηγορία Β: Υπάρχουν συμπτώματα Β (ανεξήγητοι πυρετοί, νυχτερινές εφιδρώσεις, απώλεια βάρους)
- Κατηγορία Ε: Συμμετοχή ιστών πέρα από το λεμφικό σύστημα
- Κατηγορία S: Συμμετοχή του σπλήνα
Ογκώδη εναντίον μη ογκώδη: Οι όγκοι αποδίδονται επίσης είτε Α είτε Β με βάση το αν είναι ογκώδεις ή όχι (ογκώδεις όγκοι είναι αυτοί που έχουν διάμετρο 10 cm ή περιλαμβάνουν το ένα τρίτο ή περισσότερο της διαμέτρου του θώρακα.
Διαφορική διάγνωση
Ένας τύπος λεμφώματος μη-Hodgkin, πρωτεύον μεσοθωρακικό λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων (PMBL), μπορεί επίσης να βρεθεί στο στήθος και μπορεί να μοιάζει με το μικροσκόπιο. Μπορούν να γίνουν δοκιμές ανοσοϊστοχημείας για να διαπιστωθεί η διαφορά καθώς οι δύο ασθένειες αντιμετωπίζονται με διαφορετικούς τρόπους.
Θεραπείες
Η θεραπεία του NSHL βασίζεται περισσότερο στο στάδιο της νόσου παρά στον τύπο του λεμφώματος Hodgkin. Οι επιλογές θα εξαρτηθούν από τον αριθμό των λεμφαδένων που επηρεάζονται και τις θέσεις τους, καθώς και από την παρουσία λεμφώματος σε άλλους ιστούς.
Με τα λεμφώματα πρώιμου σταδίου (στάδιο Ι ή στάδιο II) η χημειοθεραπεία με ή χωρίς ακτινοβολία είναι συχνά θεραπευτική, ωστόσο (σε αντίθεση με πολλούς συμπαγείς όγκους), μια θεραπεία μπορεί να είναι δυνατή ακόμη και με προχωρημένα λεμφώματα.
Πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία: Συντήρηση γονιμότητας και εγκυμοσύνη
Για εκείνους που θα ήθελαν να αποκτήσουν παιδιά μετά τη θεραπεία, είναι σημαντικό να γνωρίζετε τις επιπτώσεις του λεμφώματος Hodgkin στη γονιμότητα. Υπάρχουν διαφορετικές επιλογές για τη διατήρηση της γονιμότητας για όσους ενδιαφέρονται.
Για όσους είναι έγκυοι κατά τη διάγνωση, η αντιμετώπιση του Hodgkins κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης απαιτεί επίσης ιδιαίτερη προσοχή.
Χημειοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία είναι ο βασικός παράγοντας της θεραπείας για το NSHL. Με νόσο πρώιμου σταδίου, τα κοινά σχήματα περιλαμβάνουν το ABVD ή το BEACOPP με κλιμάκωση της δόσης (το γράμμα αντιπροσωπεύει τα διαφορετικά φάρμακα χημειοθεραπείας) με ή χωρίς ακτινοβολία.
Ακτινοθεραπεία
Ακτινοβολία μπορεί να δοθεί σε περιοχές εμπλοκής των λεμφαδένων μετά από χημειοθεραπεία.
Μονοκλωνικά αντισώματα
Το μονοκλωνικό αντίσωμα με το φάρμακο Adcentris (brentuximab) είναι τώρα διαθέσιμο για όσους έχουν ανθεκτικούς ή υποτροπιάζοντες όγκους. Το Adcentris μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί μαζί με χημειοθεραπεία (ABVD) με λεμφώματα προχωρημένου σταδίου.
Μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων
Για άτομα που έχουν λεμφώματα που υποτροπιάζουν, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία υψηλής δόσης που ακολουθείται από μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Οι μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων, στην περίπτωση αυτή, είναι συνήθως αυτόλογες (χρησιμοποιώντας βλαστικά κύτταρα ενός ατόμου).
Οι μη μυελοκαταστατικές μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων είναι μια άλλη επιλογή για μερικούς ανθρώπους που ενδέχεται να μην ανέχονται τη χημειοθεραπεία υψηλής δόσης που χρησιμοποιείται με μια συμβατική μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.
Κλινικές δοκιμές
Για άτομα που υποτροπιάζουν ή έχουν λεμφώματα που δεν ανταποκρίνονται στις παραπάνω θεραπείες (πυρίμαχοι όγκοι), είναι διαθέσιμες και άλλες επιλογές. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ένας τύπος ανοσοθεραπείας που αναφέρεται ως αναστολείς του ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου. Τα φάρμακα αυτής της κατηγορίας περιλαμβάνουν το Opdivo (nivolumab) και το Keytruda (pembrolizumab) και αναμένεται να βελτιώσουν την επιβίωση για όσους έχουν δυσκολία στη θεραπεία λεμφώματα.
Παρενέργειες
Ευτυχώς, τα άτομα με λεμφώματα Hodgkin συχνά λαμβάνουν λιγότερο τοξική χημειοθεραπεία και έχουν ακτινοβολία σε μικρότερα πεδία από ό, τι στο παρελθόν.
Βραχυπρόθεσμες παρενέργειες: Οι άμεσες παρενέργειες της χημειοθεραπείας είναι αρκετά γνωστές, με απώλεια μαλλιών, καταστολή του μυελού των οστών (μειωμένα επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων, ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων) και συχνότερα ναυτία και έμετο. Ευτυχώς, οι εξελίξεις έχουν καταστήσει αυτές τις παρενέργειες πολύ πιο ανεκτές στο παρελθόν. Οι παρενέργειες της ακτινοθεραπείας περιλαμβάνουν ερυθρότητα και κόπωση του δέρματος. Όταν η ακτινοβολία παραδίδεται στο στήθος, μπορεί να εμφανιστεί φλεγμονή των πνευμόνων και του οισοφάγου.
Μακροχρόνιες παρενέργειες: Δεδομένου ότι πολλά άτομα με οζώδες σκλήρυνση λέμφωμα Hodgkin είναι νεαρά και το ποσοστό επιβίωσης είναι υψηλό, οι μακροπρόθεσμες επιπτώσεις της θεραπείας του καρκίνου καθίστανται πολύ σημαντικές.
Μία από τις μεγαλύτερες ανησυχίες είναι ο κίνδυνος δευτερογενών καρκίνων στους επιζώντες από λέμφωμα Hodgkin. Τα άτομα που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία για λέμφωμα Hodgkin έχουν περίπου 4,6 φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν δευτερογενή καρκίνο (καρκίνος λόγω φαρμάκων χημειοθεραπείας ή ακτινοβολίας), με τους πιο συνηθισμένους όγκους να είναι καρκίνος του μαστού, καρκίνος του πνεύμονα και καρκίνος του θυρεοειδούς.
Θεωρήθηκε ότι με λιγότερο τοξική χημειοθεραπεία και ακριβέστερα πεδία ακτινοβολίας, αυτός ο κίνδυνος θα μειωνόταν, αλλά φαίνεται ότι οι δευτερογενείς καρκίνοι στην πραγματικότητα αυξάνονται.
Αντιμετώπιση και υποστήριξη
Παρόλο που το NSHL έχει καλό ποσοστό επιβίωσης, η θεραπεία για να φτάσει σε αυτό το σημείο μπορεί να είναι δύσκολη και μερικές φορές εξαντλητική. Η υποστήριξη είναι κρίσιμη και εκτός από την επικοινωνία με φίλους και συγγενείς, πολλοί θεωρούν χρήσιμο να συμμετέχουν σε μια ομάδα υποστήριξης. Το Διαδίκτυο παρέχει την ευκαιρία στους ανθρώπους να συνδεθούν με άλλους με τον υπότυπο λέμφωμα Hodgkin.
Ζώντας με λέμφωμα Hodgkin: Αντιμετώπιση και υποστήριξηΠρόγνωση
Το οζώδες σκληρυντικό λέμφωμα Hodgkin έχει υψηλότερο ποσοστό επιβίωσης από άλλα είδη κλασικού λεμφώματος Hodgkin, με το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών να είναι μεγαλύτερο από 90 τοις εκατό.
Επανάληψη
Όπως οι συμπαγείς όγκοι, το NSHL μπορεί να υποτροπιάσει, αλλά σε αντίθεση με όγκους όπως ο καρκίνος του μαστού, οι περισσότερες υποτροπές εμφανίζονται νωρίς. Περίπου οι μισές από τις υποτροπές θα συμβούν εντός δύο ετών, με το 90% των επαναλήψεων να συμβαίνουν εντός 5 ετών.
Αυξανόμενα ποσοστά επιβίωσης με λέμφωμα HodgkinΕπιβίωση
Η έννοια της επιβίωσης και της φροντίδας επιβίωσης είναι σχετικά νέα αλλά κρίσιμη με καρκίνους όπως το NSHL που εμφανίζονται συχνά σε νέους και έχουν υψηλά ποσοστά επιβίωσης.
Για όσους διαγιγνώσκονται ως παιδιά, ενδέχεται να προκύψουν ζητήματα όπως κόπωση, καθυστερήσεις στην ανάπτυξη, προβλήματα θυρεοειδούς και απώλεια ακοής.
Για όλους όσοι έχουν υποβληθεί σε θεραπεία για NSHL, υπάρχει ο κίνδυνος δευτερογενών καρκίνων.
Είναι σημαντικό να γνωρίζετε τις οδηγίες επιβίωσης για το λέμφωμα Hodgkin και τι μπορεί να σημαίνει αυτό για εσάς, καθώς και να ενημερώνεστε για αυτά, καθώς μαθαίνονται περισσότερα.
Για παράδειγμα, προς το παρόν, συνιστάται σε γυναίκες που έχουν υποβληθεί σε ακτινοθεραπεία στο στήθος για λέμφωμα Hodgkin μεταξύ των ηλικιών 10 και 30 να κάνουν έλεγχο μαγνητικής τομογραφίας μαστού εκτός από μαστογραφίες.
Όταν ολοκληρώσετε τη θεραπεία, ο ογκολόγος σας θα πρέπει να συμπληρώσει ένα σχέδιο φροντίδας επιζώντων για εσάς που περιγράφει μερικές από αυτές τις συστάσεις.
Μια λέξη από το Verywell
Το οζώδες σκληρόλυση Το λέμφωμα Hodgkin είναι συχνά ιάσιμο, αλλά η θεραπεία είναι δύσκολη. Επιπλέον, ενδέχεται να εμφανιστούν καθυστερημένες παρενέργειες και απαιτείται δια βίου παρακολούθηση. Αυτό σημαίνει ότι η υποστήριξη είναι ζωτικής σημασίας καθ 'όλη τη διάρκεια του ταξιδιού. Μαθαίνοντας να ζητάτε και να δέχεστε βοήθεια και η σύνδεση με την κοινότητα του Χόντκιν για να βρείτε τη «φυλή» σας είναι πολύτιμη καθώς αντιμετωπίζετε αυτήν την ασθένεια.
- Μερίδιο
- Αναρρίπτω
- ΗΛΕΚΤΡΟΝΙΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΣΗ
- Κείμενο