Περιεχόμενο
Το σύνδρομο Opsoclonus-myoclonus (OMS) είναι μια φλεγμονώδης νευρολογική διαταραχή. Προκαλεί σημαντικά προβλήματα με κινητικές δεξιότητες, κινήσεις των ματιών, συμπεριφορά, γλωσσικές διαταραχές και προβλήματα ύπνου. Συχνά εμφανίζεται πολύ ξαφνικά και είναι συνήθως χρόνια. εάν έχετε διαγνωστεί με σύνδρομο opsoclonus-myoclonus, πιθανότατα θα διαρκέσει καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής σας. Το όνομά του περιγράφει τα συμπτώματά του: οψόκλωνος κουνάει τις κινήσεις των ματιών και μυόκλωνος σημαίνει ακούσια συσπάσεις μυών. Είναι επίσης γνωστό ως «σύνδρομο Kinsbourne» ή «χορό-μάτι-χορός-πόδια».Ποιος κινδυνεύει
Σε μια αυτοάνοση διαταραχή, το σώμα επιτίθεται στα δικά του υγιή κύτταρα. Το σύνδρομο Opsoclonus-myoclonus προκύπτει από μια αυτοάνοση διαταραχή στην οποία τα αντισώματα του σώματος ανταποκρίνονται είτε σε μια ιογενή λοίμωξη είτε σε έναν όγκο που ονομάζεται νευροβλάστωμα. Και στις δύο περιπτώσεις, τα αντισώματα καταλήγουν να επιτίθενται και στα εγκεφαλικά κύτταρα και αυτό προκαλεί τη βλάβη που προκαλεί τα συμπτώματα.
Το σύνδρομο Opsoclonus-myoclonus εμφανίζεται συχνότερα στα παιδιά. Τα μικρά παιδιά είναι η ηλικιακή ομάδα στην οποία αναπτύσσεται συχνότερα το νευροβλάστωμα. περίπου το 4% αυτών των παιδιών θα αναπτύξουν OMS. Κάθε παιδί που έχει OMS θα ελεγχθεί για να δει εάν έχει ή όγκο, ακόμα κι αν είναι άρρωστο με ιογενή λοίμωξη, καθώς τα δύο συχνά συμβαδίζουν.
Θεραπεία
Το κύριο μέλημα του συνδρόμου opsoclonus-myoclonus είναι η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία προκειμένου να επιτευχθεί νευρολογική ύφεση και ανάρρωση. Εάν ένα παιδί έχει σύνδρομο opsoclonus-myoclonus και έχει όγκο, ο όγκος συνήθως αφαιρείται χειρουργικά. Συνήθως, οι όγκοι βρίσκονται στα αρχικά στάδια και δεν απαιτείται χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία. Μερικές φορές αυτό βελτιώνει ή εξαλείφει τα συμπτώματα. Σε ενήλικες, η αφαίρεση όγκου συχνά δεν βοηθά και τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινωθούν ακόμη και.
Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν:
- Ενέσεις αδρενοκορτικοτροφικής ορμόνης (ACTH)
- Ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες, εμπορικά παρασκευάσματα αντισωμάτων από υγιείς αιμοδότες
- Η αζαθειοπρίνη (Imuran), καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο επιβραδύνει την παραγωγή αντισωμάτων
- Στοματικά και ενδοφλέβια στεροειδή, όπως πρεδνιζόνη, δεξαμεθαζόνη και υδροκορτιζόνη
- Χημειοθεραπεία όπως κυκλοφωσφαμίδη και μεθοτρεξάτη, για παιδιά με νευροβλάστωμα
- Θεραπευτική αφαίρεση, ανταλλαγή πλάσματος αίματος
- Η ανοσοπροσρόφηση, ο καθαρισμός των αντισωμάτων από το αίμα έχει δοκιμαστεί σε ενήλικες με OMS.
Συχνά απαιτούνται θεραπείες για τη συνεχή διαχείριση των συμπτωμάτων και την ελαχιστοποίηση του κινδύνου επιστροφής του όγκου.
Πρόγνωση
Τα άτομα με τη μεγαλύτερη πιθανότητα να επιστρέψουν στο φυσιολογικό μετά τη θεραπεία είναι εκείνα που έχουν τα πιο ήπια συμπτώματα. Όσοι έχουν πιο σοβαρά συμπτώματα μπορεί να έχουν ανακούφιση από τους μυϊκούς συσπάσεις τους (μυόκλωνος) αλλά έχουν δυσκολία συντονισμού. Άλλα προβλήματα που προέρχονται από εγκεφαλικό τραυματισμό, όπως προβλήματα μάθησης και συμπεριφοράς, διαταραχή υπερκινητικότητας έλλειψης προσοχής (ADHD) και ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή, μπορεί να εμφανιστούν και αυτά μπορεί να χρειάζονται τις δικές τους θεραπείες. Τα παιδιά με τα πιο σοβαρά συμπτώματα OMS μπορεί να έχουν μόνιμη εγκεφαλική βλάβη που μπορεί να προκαλέσει σωματικές και διανοητικές αναπηρίες.
Επικράτηση
Το σύνδρομο Opsoclonus-Myoclonus είναι πολύ σπάνιο. μόνο 1 εκατομμύριο άτομα πιστεύεται ότι έχουν το πρόβλημα στον κόσμο. Συνήθως παρατηρείται σε παιδιά και ενήλικες, αλλά μπορεί να επηρεάσει και τους ενήλικες. Εμφανίζεται ελαφρώς συχνότερα στα κορίτσια παρά στα αγόρια και συνήθως διαγιγνώσκεται μόνο μετά την ηλικία των 6 μηνών.