Περιεχόμενο
Κατά τη διάρκεια της ιατρικής εξέτασης ενός έτους του παιδιού σας, δεν είναι ασυνήθιστο για τον παιδίατρό σας να στέλνει για πλήρη αρίθμηση αίματος (CBC). Αυτή η CBC χρησιμοποιείται για τον έλεγχο της αναιμίας από έλλειψη σιδήρου καθώς τα παιδιά μεταβαίνουν από το μητρικό γάλα ή τη φόρμουλα στο πλήρες γάλα. Μπορεί να σοκαριστείτε όταν το γραφείο του παιδίατρου σας καλεί να σας ενημερώσει ότι το παιδί σας δεν είναι αναιμικό, αλλά ότι ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων τους, ειδικά τα κύτταρα που καταπολεμούν τα βακτήρια που ονομάζονται ουδετερόφιλα, είναι χαμηλό. Σε αυτό το σημείο, μπορεί να νιώσετε λίγο φοβισμένος και να αναρωτιέστε τι είναι λάθος.Ευτυχώς, ο πιο κοινός λόγος για ουδετεροπενία (χαμηλός αριθμός ουδετερόφιλων) στα παιδιά είναι μια ιογενής λοίμωξη. Κατά τη διάρκεια της ιογενούς λοίμωξης, η παραγωγή ουδετερόφιλων μειώνεται, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε ουδετεροπενία. Όταν η λοίμωξη εξαφανιστεί, ο αριθμός των ουδετερόφιλων επανέρχεται στο φυσιολογικό, οπότε ο παιδίατρος σας μπορεί να συστήσει την επανάληψη της CBC σε μία ή δύο εβδομάδες. Εάν η ουδετεροπενία επιμένει, το παιδί σας μπορεί να παραπεμφθεί σε αιματολόγο για να προσδιορίσει την αιτία της ουδετεροπενίας.
ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Η παιδιατρική αυτοάνοση ουδετεροπενία μπορεί επίσης να ονομαστεί χρόνια καλοήθης ουδετεροπενία της παιδικής ηλικίας. Αυτή η πάθηση είναι παρόμοια με την ανοσοποιητική θρομβοπενία (ITP) και την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA). Παρά το γεγονός ότι ο μυελός των οστών κάνει τα ουδετερόφιλα κανονικά, το σώμα παράγει λανθασμένα αντισώματα στα ουδετερόφιλα που τα χαρακτηρίζουν για καταστροφή, οδηγώντας σε ουδετεροπενία.
Η παιδιατρική αυτοάνοση ουδετεροπενία εμφανίζεται συνήθως σε βρέφη ηλικίας 6 έως 15 μηνών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ακόμη και έως την ενηλικίωση. Η αυτοάνοση ουδετεροπενία σε συνδυασμό με ITP ή AIHA ονομάζεται Σύνδρομο Evans.
Συμπτώματα
Τα περισσότερα παιδιά με αυτοάνοση ουδετεροπενία δεν έχουν συμπτώματα. Αυτό συμβαίνει επειδή, παρά τον εξαιρετικά χαμηλό αριθμό ουδετερόφιλων, οι σοβαρές λοιμώξεις είναι σπάνιες. Η ουδετεροπενία μπορεί να ανακαλυφθεί σε μια πρόσληψη CBC δευτερογενή σε λοίμωξη του αυτιού ή του αναπνευστικού. Μερικά παιδιά μπορεί να παρουσιάσουν πληγές στο στόμα ή λοιμώξεις του δέρματος.
Διάγνωση
Όπως και με άλλες μορφές ουδετεροπενίας, το πρώτο διαγνωστικό τεστ είναι το CBC. Ο απόλυτος αριθμός ουδετερόφιλων (ANC) είναι συνήθως κάτω από 1000 κύτταρα ανά μικρολίτρο και μπορεί να είναι κάτω από 500. Συνήθως, ο αριθμός αιμοσφαιρίνης και αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικός. Μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί επίχρισμα περιφερικού αίματος, εξέταση των αιμοσφαιρίων κάτω από μικροσκόπιο. Αν και ο αριθμός των ουδετερόφιλων είναι χαμηλός, έχουν φυσιολογική εμφάνιση.
Στη συνέχεια, ο γιατρός σας πιθανότατα θα λαμβάνει CBC δύο φορές την εβδομάδα για τουλάχιστον 6 εβδομάδες για να διασφαλίσει ότι το παιδί σας δεν θα έχει κυκλική ουδετεροπενία (μια κατάσταση όπου τα ουδετερόφιλα είναι χαμηλά μόνο για μερικές ημέρες κάθε 21 ημέρες).
Ο γιατρός σας μπορεί να στείλει για έλεγχο για να προσδιορίσει εάν υπάρχουν αντισώματα στα ουδετερόφιλα, επισημαίνοντάς τα από καταστροφή. Εάν αυτό το τεστ είναι θετικό, επιβεβαιώνει τη διάγνωση. Δυστυχώς, εάν το τεστ είναι αρνητικό, δεν αποκλείει την αυτοάνοση ουδετεροπενία. Σε ορισμένους ασθενείς, τα αντι-ουδετερόφιλα αντισώματα δεν αναγνωρίζονται ποτέ. Σε αυτές τις περιπτώσεις, εάν η ηλικία και η παρουσίαση ταιριάζουν με την εικόνα της αυτοάνοσης ουδετεροπενίας, τεκμαίρεται η διάγνωση.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, ίσως χρειαστεί εξέταση μυελού των οστών για να αποκλειστούν άλλες αιτίες ουδετεροπενίας. Αυτό συμβαίνει συνήθως σε παιδιά των οποίων η παρουσίαση και οι λοιμώξεις δεν ταιριάζουν με την τυπική εικόνα της παιδιατρικής αυτοάνοσης ουδετεροπενίας.
Θεραπεία
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την αυτοάνοση ουδετεροπενία της παιδικής ηλικίας. Τα αντι-ουδετερόφιλα αντισώματα θα εξαφανιστούν αυθόρμητα και ο αριθμός των ουδετερόφιλων θα επανέλθει στο φυσιολογικό. Η αυθόρμητη ανάκαμψη συμβαίνει σε ηλικία 5 ετών, με ουδετεροπενία να διαρκεί κατά μέσο όρο 20 μήνες.
Επειδή η ουδετεροπενία αυξάνει τον κίνδυνο μόλυνσης, όλοι οι πυρετοί απαιτούν ιατρική αξιολόγηση.
Εάν εμφανίσει πυρετό, το παιδί σας θα υποβληθεί συνήθως σε CBC, καλλιέργεια αίματος (τοποθέτηση αίματος σε γυάλινες φιάλες για αναζήτηση βακτηρίων) και τουλάχιστον μία δόση αντιβιοτικών. Εάν το ANC είναι μικρότερο από 500 κύτταρα / mL, το παιδί σας πιθανότατα θα εισαχθεί στο νοσοκομείο με αντιβιοτικά IV για παρατήρηση. Εάν το παιδί σας φαίνεται καλά και το ANC είναι μεγαλύτερο από 1000 κύτταρα / mL, πιθανότατα θα αποβληθείτε στο σπίτι για παρακολούθηση εξωτερικών ασθενών.
Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για άλλες διαταραχές του ανοσοποιητικού αίματος (ITP, AIHA) όπως τα στεροειδή και η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) δεν είναι τόσο επιτυχημένα στην αυτοάνοση ουδετεροπενία. Μερικές φορές το filgrastim (G-CSF) μπορεί να χρησιμοποιηθεί κατά τη διάρκεια ενεργών λοιμώξεων για να διεγείρει την απελευθέρωση ουδετερόφιλων από το μυελό των οστών στην κυκλοφορία του αίματος.