Περιεχόμενο
Το περικαρδιακό μεσοθηλίωμα είναι ένας καρκίνος που ξεκινά στις μεμβράνες (μεσοθήλιο) που περιβάλλουν την καρδιά (το περικάρδιο). Είναι ένας πολύ σπάνιος όγκος με μη ειδικά συμπτώματα (όπως πόνος στο στήθος) που μπορεί εύκολα να συγχέεται με άλλες αιτίες. Η διάγνωση είναι επίσης προκλητική και συχνά απαιτεί συνδυασμό απεικόνισης, ηχοκαρδιογραφήματος και βιοψίας.Σε αντίθεση με το πλευρικό μεσοθηλίωμα που σχετίζεται έντονα με την έκθεση στον αμίαντο, οι αιτίες του περικαρδιακού μεσοθηλιώματος είναι αβέβαιες. Οι επιλογές θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν χειρουργική επέμβαση για καρκίνους που δεν έχουν εξαπλωθεί, χημειοθεραπεία ή κλινικές δοκιμές.
Βασικά
Το μεσοθηλίωμα είναι ένας όγκος που εμφανίζεται σε ιστούς που ονομάζονται μεσοθήλιο και μπορεί να εμφανιστεί σε τέσσερις πρωτεύουσες περιοχές του σώματος:
- Το πλευρικό μεσοθηλίωμα είναι ένας όγκος της επένδυσης των πνευμόνων (του υπεζωκότα) και αντιπροσωπεύει το 65% έως 70% αυτών των καρκίνων.
- Το περιτοναϊκό μεσοθηλίωμα είναι ένας καρκίνος των μεμβρανών που καλύπτουν την κοιλιά (το περιτόναιο) και αποτελεί το 30% των μεσοθηλιωμάτων.
- Το μεσοθηλίωμα των όρχεων είναι ένας καρκίνος της επένδυσης των όρχεων (του tunica vaginalis) και αποτελεί λιγότερο από το 1% των μεσοθηλιωμάτων.
- Το περικαρδιακό μεσοθηλίωμα ευθύνεται για το 1% έως 2% των μεσοθηλιωμάτων.
Ενώ το περικαρδιακό μεσοθηλίωμα είναι παρόμοιο με άλλες μορφές μεσοθηλιώματος με κάποιους τρόπους, φαίνεται να υπάρχουν και σημαντικές διαφορές. Η μέση ηλικία της διάγνωσης είναι η ηλικία των 55 ετών, αν και ο καρκίνος μπορεί να βρεθεί σε οποιαδήποτε ηλικία.
Αναφορές περιπτώσεων ατόμων ηλικίας 19 και 28 ετών βρίσκονται στη βιβλιογραφία. Ο καρκίνος εμφανίζεται συχνότερα στους άνδρες, αλλά οι γυναίκες αντιπροσωπεύουν υψηλότερο ποσοστό περιπτώσεων από ό, τι παρατηρείται με πλευρικό μεσοθηλίωμα.
Επισκόπηση του ΜεσοθηλιώματοςΣυμπτώματα Περικαρδιακού Μεσοθηλιώματος
Τα σημάδια του περικαρδιακού μεσοθηλιώματος είναι συνήθως μη ειδικά, με τα πιο κοινά να είναι πόνος στο στήθος και δύσπνοια.
Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πρήξιμο των ποδιών (οίδημα), αίσθημα παλμών, ακούσια απώλεια βάρους και κόπωση.
Τα συμπτώματα γίνονται πιο εύκολα κατανοητά, απεικονίζοντας τι συμβαίνει στην καρδιά. Καθώς ο όγκος αναπτύσσεται στην επένδυση της καρδιάς, περιορίζει αυτή την ικανότητα της καρδιάς να γεμίζει πλήρως και να συστέλλεται κανονικά (περιοριστική περικαρδίτιδα).
Η παρουσία του ίδιου του όγκου μπορεί να οδηγήσει σε πόνο (ειδικά πόνο στο στήθος με βαθιά αναπνοή) και ο περιορισμός της κίνησης της καρδιάς μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας, όπως δύσπνοια και πρήξιμο στα πόδια.
Επιπλοκές
Το περικαρδιακό μεσοθηλίωμα μπορεί να οδηγήσει σε δευτερογενείς επιπλοκές και αυτές οι επιπλοκές είναι μερικές φορές το πρώτο σύμπτωμα της νόσου. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μη φυσιολογικοί καρδιακοί ρυθμοί
- Καρδιακή ταμπόν
- Ξαφνικός θάνατος (συνήθως λόγω αρρυθμίας): Ο κίνδυνος ξαφνικού θανάτου δεν είναι μια ασυνήθιστη επιπλοκή και περίπου το 70% των περικαρδιακών μεσοθηλιωμάτων διαγιγνώσκονται μόνο μετά το θάνατο κατά τη διάρκεια μιας αυτοψίας.
Αιτίες
Ενώ τα πλευρικά και τα περιτοναϊκά μεσοθηλίωμα σχετίζονται στενά με την έκθεση στον αμίαντο, ο σύνδεσμος είναι πιο αδύναμος με περικαρδιακό μεσοθηλίωμα. Αν και έχουν παρατηρηθεί ορισμένες συσχετίσεις, η αιτία αυτών των όγκων είναι συνήθως άγνωστη. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα όταν οι όγκοι αρχίζουν σε νέους. Η ασθένεια δεν φαίνεται να σχετίζεται με το κάπνισμα.
Έκθεση αμιάντου
Αν και συχνά αποδίδεται στην έκθεση στον αμίαντο, τα αποτελέσματα πρόσφατων ερευνών αμφισβητούν τη σχέση τόσο των περικαρδιακών όσο και των παρασιτοκρατικών μεσοθηλιωμάτων με τον αμίαντο, τουλάχιστον στις Ηνωμένες Πολιτείες.
Σύμφωνα με μια μελέτη του 2017, ένας σημαντικός αριθμός περικαρδιακών μεσοθηλιωμάτων εμφανίζεται σε άτομα που είχαν όχι γνωστή έκθεση στον αμίαντο. Επιπλέον, κατά την αξιολόγηση μεγάλων ομάδων ατόμων που είχαν βαριά έκθεση στον αμίαντο, δεν αναφέρθηκαν περιπτώσεις μεσοθηλιώματος περικαρδιακού.
Σε αντίθεση με το πλευρικό μεσοθηλίωμα, η συχνότητα εμφάνισης περικαρδιακού μεσοθηλιώματος δεν αντιστοιχεί στις τάσεις στη χρήση αμιάντου με την πάροδο του χρόνου και η ασθένεια δεν παρατηρείται κυρίως στους άνδρες.
Μια άλλη μελέτη του 2016 εξέτασε άτομα με περικαρδιακό μεσοθηλίωμα σε διαφορετικούς πληθυσμούς και τα συνέκρινε με άτομα που είχαν διαγνωστεί με υπεζωκοτικό μεσοθηλίωμα. Η υπόθεση ήταν ότι, εάν ο αμίαντος παίζει ρόλο στην αιτία του περικαρδιακού μεσοθηλιώματος όπως συμβαίνει με το πλευρικό μεσοθηλίωμα, η επίπτωση και των δύο ασθενειών θα πρέπει να αυξηθεί σε περιοχές όπου η έκθεση στον αμίαντο είναι υψηλότερη. Σε αντίθεση με τα υψηλότερα ποσοστά υπεζωκοτικού μεσοθηλιώματος (δύο φορές υψηλότερα) σε περιοχές όπως το Σαν Φρανσίσκο και το Σιάτλ, ωστόσο, η συχνότητα εμφάνισης περικαρδιακού μεσοθηλιώματος δεν αυξήθηκε σε αυτές τις περιοχές.
Σε αντίθεση με αυτές τις μελέτες στις ΗΠΑ, ωστόσο, μια ιταλική μελέτη βρήκε σημαντική σχέση μεταξύ της έκθεσης στον αμίαντο και του μεσοθηλιώματος του περικαρδίου. Από τους ανθρώπους που διαγνώστηκαν στην περιοχή της Λομβαρδίας και ήταν διαθέσιμοι για συνέντευξη, πέντε στους επτά είχαν βιώσει επαγγελματική έκθεση στον αμίαντο.
Ιατρική ακτινοβολία
Η ιατρική ακτινοβολία στο στήθος για λέμφωμα ή καρκίνο του μαστού έχει συσχετιστεί με το μεσοθηλίωμα γενικά, αλλά μόνο λίγες αναφορές που υποδηλώνουν συσχέτιση με περικαρδιακό μεσοθηλίωμα.
Όταν το μεσοθηλίωμα εμφανίζεται μετά από ακτινοθεραπεία, συνήθως υπάρχει περίοδος καθυστέρησης από 15 έως 25 χρόνια.
Γενεσιολογία
Η έρευνα που εξετάζει τη γενετική του καρκίνου είναι νέα, ειδικά όσον αφορά το μεσοθηλίωμα. Τούτου λεχθέντος, έχουν παρατηρηθεί συσχετίσεις με ορισμένες χρωμοσωμικές ανωμαλίες και υπάρχουν κάποιες ενδείξεις ότι η ασθένεια μπορεί να σχετίζεται με κληρονομικές μεταλλάξεις BRCA1 σε τουλάχιστον μερικές περιπτώσεις.
Αιτίες και παράγοντες κινδύνου του μεσοθηλιώματοςΔιάγνωση
Η διάγνωση του περικαρδιακού μεσοθηλιώματος μπορεί να είναι πολύ δύσκολη και δεν είναι ασυνήθιστο να γίνει η διάγνωση «τυχαία», όπως όταν γίνεται μια διαδικασία για την αποστράγγιση της περικαρδιακής συλλογής ή κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης ανοιχτής καρδιάς.
Ένας συνδυασμός μελετών, όπως η υπολογιστική τομογραφία (CT), η μαγνητική τομογραφία (MRI) και το ηχοκαρδιογράφημα που ακολουθείται από βιοψία, συχνά απαιτείται για να γίνει μια οριστική διάγνωση.
Μελέτες απεικόνισης
Μια τακτική ακτινογραφία θώρακα μπορεί να οδηγήσει σε υποψία, αλλά δεν είναι πολύ χρήσιμη στη διάγνωση. Το CT στο στήθος ή η μαγνητική τομογραφία μπορεί να είναι πολύ χρήσιμα, τόσο για τον εντοπισμό του όγκου στο περικάρδιο όσο και για την αναζήτηση εξάπλωσης του όγκου σε κοντινές δομές. Μια σάρωση ΡΕΤ μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί ως πρόσθετο τεστ.
Διαδικασίες
Συχνά γίνεται ηχοκαρδιογράφημα, αν και η ακρίβεια από μόνη της είναι χαμηλή εκτός εάν συνδυαστεί με μελέτες απεικόνισης.
Όταν παρατηρείται περικαρδιακή συλλογή (υγρό μεταξύ των δύο στρωμάτων περικαρδίου), συχνά πραγματοποιείται περικαρδιοκέντηση. Η περικαρδιοκέντηση είναι μια δοκιμή στην οποία μια μακρά, λεπτή βελόνα εισάγεται στον περικαρδιακό χώρο για την απομάκρυνση υγρού. Το υγρό μπορεί να απομακρυνθεί για τη βελτίωση των συμπτωμάτων από μια μεγάλη περικαρδιακή συλλογή και / ή για τη λήψη δείγματος για την αναζήτηση της παρουσίας καρκινικών κυττάρων.
Όταν είναι θετικό για τα κύτταρα μεσοθηλιώματος, μια περικαρδιοκέντηση μπορεί να οδηγήσει στη διάγνωση, αλλά τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται μόνο στο 25% αυτών των διαδικασιών σε άτομα με καρκίνο.
Βιοψία
Μια βιοψία συνήθως απαιτείται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης, αλλά μπορεί να είναι δύσκολη λόγω της θέσης του περικαρδίου γύρω από την καρδιά και κοντά σε μεγάλα αιμοφόρα αγγεία.
Συνήθως γίνεται βιοψία με βελόνες, αν και μπορεί να χρειαστούν άλλες προσεγγίσεις. Η περικαρδιοσκόπηση είναι μια ελάχιστα επεμβατική διαδικασία (παρόμοια με μια λαπαροσκόπηση στην κοιλιά) που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη λήψη δείγματος βιοψίας.
Ακόμη και όταν ένα δείγμα βιοψίας λαμβάνεται και προβάλλεται κάτω από το μικροσκόπιο, η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη και μπορεί να είναι απαραίτητη ειδική δοκιμή (δοκιμή ανοσοϊστοχημικών αντισωμάτων) για τη διάγνωση.
Υποτύποι
Ένα δείγμα βιοψίας μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τον προσδιορισμό του υποτύπου του μεσοθηλιώματος. Οι τρεις κύριοι τύποι περιλαμβάνουν:
- Επιθηλιοειδές
- Σαρκοματοειδές (η φτωχότερη πρόγνωση)
- Μικτός
Βιοδείκτες και μοριακές δοκιμές
Δεδομένου ότι το περικαρδιακό μεσοθηλίωμα είναι τόσο σπάνιο, λιγότερα είναι γνωστά για τους βιοδείκτες και τις μοριακές εξετάσεις από ό, τι με πολλούς άλλους τύπους καρκίνου, αλλά σημειώνονται ορισμένες πρόοδοι. Επί του παρόντος, αυτές οι δοκιμές μπορεί να χρησιμοποιηθούν για την παρακολούθηση της θεραπείας, αλλά ελπίζεται ότι περαιτέρω έρευνα θα οδηγήσει σε ένα εργαλείο διαλογής στο μέλλον.
Διαφορική διάγνωση
Υπάρχουν αρκετές καταστάσεις που μπορεί να μοιάζουν με περικαρδιακό μεσοθηλίωμα σε σχέση με συμπτώματα ή ευρήματα σε διαγνωστικές εξετάσεις. Μερικά από αυτά περιλαμβάνουν:
- Περιοριστική περικαρδίτιδα
- Μεταστάσεις στο περικάρδιο (για παράδειγμα, από καρκίνο του πνεύμονα ή καρκίνο του μαστού)
- Συγκοπή
- Άλλοι περικαρδιακοί όγκοι
- Λύκος οροσίτιδα του περικαρδίου: Περισσότερα από ένα άτομο με περικαρδιακό μεσοθηλίωμα έχουν διαγνωστεί πρώτα (εσφαλμένα) με ορόσημο λύκου.
Θεραπεία
Πολλά από αυτά που είναι γνωστά για τη θεραπεία του περικαρδιακού μεσοθηλιώματος προέρχονται από έρευνα σχετικά με το πλευρικό μεσοθηλίωμα και προς το παρόν δεν υπάρχουν καθιερωμένες θεραπείες.
Συνολικά, η χειρουργική επέμβαση είναι η θεραπεία επιλογής όταν ο καρκίνος εντοπίζεται στο περικάρδιο. Τα περικαρδιακά μεσοθηλίωμα μπορούν να εξαπλωθούν τοπικά για να εμπλέξουν το σύστημα αγωγής της καρδιάς και των κύριων αγγείων, καθώς και μακρινά στο ήπαρ ή στους πνεύμονες.
Όταν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί, η χημειοθεραπεία μπορεί να επιμηκύνει την επιβίωση και οι κλινικές δοκιμές θεωρούνται σημαντικές όσον αφορά τη θεραπεία.
Χειρουργική επέμβαση
Η περικαρδιοεκτομή ή η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του περικαρδίου είναι ιδανική όταν ο καρκίνος συλλαμβάνεται νωρίς. Τούτου λεχθέντος, όταν αυτοί οι καρκίνοι διαγιγνώσκονται περίπου 25% έως 45% θα έχουν εξαπλωθεί στο ήπαρ ή στους πνεύμονες, και άλλοι μπορεί να έχουν εξαπλωθεί τοπικά κοντά στην καρδιά, ώστε να μην είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση.
Όταν γίνεται χειρουργική επέμβαση, συχνά λαμβάνεται υπόψη η επικουρική θεραπεία με χημειοθεραπεία (χημειοθεραπεία μετά από χειρουργική επέμβαση για "καθαρισμό" τυχόν υπολειπόμενων καρκινικών κυττάρων) και / ή ακτινοβολία.
Ακτινοβολία
Η ακτινοβολία από μόνη της δεν φαίνεται να κάνει τη διαφορά στην επιβίωση, αλλά μπορεί να βοηθήσει στη διαχείριση του πόνου λόγω του όγκου. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι με καρκίνους όπως αυτός, η σημασία της αντιμετώπισης του πόνου δεν μπορεί να υπερεκτιμηθεί.
Χημειοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία με τη χρήση των φαρμάκων Platinol (cisplatin) και Alimta (πεμετρεξίδη) βελτίωσε τη διάρκεια επιβίωσης για ορισμένα άτομα με περικαρδιακό μεσοθηλίωμα, και σε τουλάχιστον μία περίπτωση, έχει οδηγήσει σε παρατεταμένη επιβίωση χωρίς εξέλιξη.
Κλινικές δοκιμές
Προς το παρόν, υπάρχουν σχετικά λίγες εγκεκριμένες επιλογές για τη θεραπεία του περικαρδιακού μεσοθηλιώματος και πολλοί ογκολόγοι συνιστούν να εξεταστούν κλινικές δοκιμές.
Ευτυχώς, υπάρχουν διάφοροι τύποι θεραπείας που μελετώνται όντα (αν και πολλά από αυτά αφορούν γενικά το μεσοθηλίωμα, και όχι συγκεκριμένα το περικαρδιακό μεσοθηλίωμα). Μερικά παραδείγματα περιλαμβάνουν:
- Ανοσοθεραπεία: Υπάρχουν διάφοροι τύποι ανοσοθεραπείας. Οι αναστολείς σημείων ελέγχου είναι η κατηγορία φαρμάκων για τα οποία έχουν παρατηρηθεί μερικές φορές αποκρίσεις με προχωρημένο καρκίνο του πνεύμονα, μελάνωμα και άλλους καρκίνους. Μια μελέτη που εξετάζει το Opdivo (pembrolizumab) βρίσκεται σε εξέλιξη. Μελετάται επίσης η θεραπεία με ογκοϊό (χρησιμοποιώντας τον ιό της ιλαράς).
- Αναστολείς αγγειογένεσης: Για να αναπτυχθούν οι καρκίνοι, πρέπει να σχηματίσουν / στρατολογήσουν νέα αιμοφόρα αγγεία, μια διαδικασία που ονομάζεται αγγειογένεση. Το φάρμακο Avastin (bevacizumab) έχει χρησιμοποιηθεί μαζί με χημειοθεραπεία στο πλευρικό μεσοθηλίωμα με βελτιωμένη επιβίωση.
- Θεραπεία στέρησης αργινίνης
- Στοχευμένη θεραπεία: Το φάρμακο nintedanib (ένα φάρμακο που στοχεύει τον υποδοχέα VEGF) μελετάται, με κάποια βελτίωση στην επιβίωση χωρίς εξέλιξη σε πρώιμες μελέτες.
Πρόγνωση
Προς το παρόν, η πρόγνωση για περικαρδιακό μεσοθηλίωμα παραμένει κακή. Μια έκθεση του 103 για 103 περιπτώσεις διαπίστωσε ότι η συνολική μέση επιβίωση (ο χρόνος μετά τον οποίο το 50% των ανθρώπων πέθαναν και το 50% είναι ακόμα ζωντανοί) ήταν έξι μήνες. Για όσους έλαβαν χημειοθεραπεία, η μέση επιβίωση ήταν 13 μήνες.
Η πρόγνωση είναι καλύτερη για όσους έχουν τον επιθηλιώδη παρά τον υποτύπο μεσοθηλιωδών και για άτομα που έχουν όγκους που δεν έχουν εξαπλωθεί στην περιοχή γύρω από την καρδιά (το μεσοθωράκιο) ή σε απομακρυσμένα όργανα.
Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι, ενώ η πρόγνωση του περικαρδιακού μεσοθηλιώματος είναι κακή, υπάρχουν μερικοί μακροπρόθεσμοι επιζώντες. Για παράδειγμα, μια αναφορά περίπτωσης περιγράφει έναν ασθενή 59 ετών που υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση και χημειοθεραπεία και παρέμεινε ζωντανός και χωρίς συμπτώματα τρία χρόνια μετά τη χειρουργική επέμβαση.
Οι στατιστικές που διαθέτουμε σήμερα δεν λαμβάνουν υπόψη τις πιο πρόσφατες προσεγγίσεις σε κλινικές δοκιμές και τα πράγματα θα μπορούσαν να αλλάξουν στο μέλλον. Είναι επίσης σημαντικό να σημειωθεί ότι ο καθένας είναι διαφορετικός.Οι άνθρωποι δεν είναι στατιστικές.
Μαρκίζα
Η διάγνωση με οποιοδήποτε καρκίνο είναι δύσκολη, αλλά με έναν καρκίνο που είναι και σπάνιος και έχει λίγες εγκεκριμένες θεραπείες όπως το μεσοθηλίωμα περικαρδιακού, μπορεί να είναι καρδιακό.
Χωρίς να δημιουργηθεί ψευδή ελπίδα, είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι οι θεραπείες και τα ποσοστά επιβίωσης για τον καρκίνο γενικά βελτιώνονται και ακόμη και με το μεσοθηλίωμα υπάρχουν πολλές κλινικές δοκιμές σε εξέλιξη αναζητώντας νεότερες και καλύτερες θεραπείες.
Είναι σημαντικό να μιλήσετε με το γιατρό σας σχετικά με την επιλογή των κλινικών δοκιμών. Οι κλινικές δοκιμές αλλάζουν σε σχέση με την προσέγγιση στο παρελθόν. Πολλά από αυτά τα νεότερα φάρμακα έχουν σχεδιαστεί ειδικά για να αντιμετωπίζουν συγκεκριμένες οδούς ανάπτυξης του καρκίνου, και ως εκ τούτου, είναι πιθανότερο να έχουν αντίκτυπο σε έναν καρκίνο από τα φάρμακα που μελετήθηκαν στο παρελθόν.
Μπορείτε επίσης να εξετάσετε μια δεύτερη γνώμη, κατά προτίμηση σε ένα από τα μεγαλύτερα κέντρα καρκίνου που διαθέτει γιατρούς που ειδικεύονται στη θεραπεία του μεσοθηλιώματος.
Για τους αγαπημένους
Με καρκίνους όπως το μεσοθηλίωμα που έχουν συσχετιστεί με συγκεκριμένες εκθέσεις όπως ο αμίαντος (παρόλο που αυτό φαίνεται να συμβαίνει λιγότερο με το περικαρδιακό μεσοθηλίωμα), πολλοί άνθρωποι αμφισβητούν τις πιθανές αιτίες.
Ενώ αυτό, και γενικά η συνηγορία, είναι εξαιρετικά σημαντική, οι προσπάθειες για να μάθουμε τα αίτια και να κάνουμε τη διαφορά πιθανώς δεν είναι αυτό που χρειάζεται το αγαπημένο σας πρόσωπο από αυτήν τη στιγμή. Ακόμα κι αν θέλετε να ερευνήσετε τι μπορεί να έχει κάνει το αγαπημένο σας άτομο άρρωστο, προσπαθήστε να εστιάσετε στην απλή αγάπη της προς το παρόν.
Μια λέξη από το Verywell
Το περικαρδιακό μεσοθηλίωμα είναι ένας πολύ σπάνιος όγκος με λίγες επιλογές θεραπείας. Τούτου λεχθέντος, όπως έχουν σημειωθεί πρόοδοι με πολλά άλλα παρόμοια δύσκολα στη θεραπεία καρκίνων, υπάρχει ελπίδα ότι νεότερες προσεγγίσεις, όπως η ανοσοθεραπεία, θα οδηγήσουν σε καλύτερες επιλογές στο εγγύς μέλλον.
Πώς να επιλέξετε ένα κέντρο θεραπείας καρκίνου του πνεύμονα