Περιεχόμενο
Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML) είναι μια σοβαρή ασθένεια στην οποία ο ιός John Cunningham (JC) μολύνει πολλές περιοχές του εγκεφάλου, καταστρέφοντας τον καθώς η λοίμωξη επιδεινώνεται γρήγορα και προκαλεί μόνιμες συνέπειες - όχι ασυνήθιστα, θάνατο. Ενώ το PML είναι πολύ σπάνιο, ορισμένες θεραπείες τροποποίησης της νόσου (DMTs) που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας (MS) μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής. Ωστόσο, άλλα άτομα διατρέχουν κίνδυνο - όχι μόνο άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας.Τα αποτελέσματα του PML μπορεί να προχωρήσουν γρήγορα, αλλά συνήθως είναι μια υποξεία (αργή αλλά σταθερή) πρόοδος. Ωστόσο, είναι σημαντικό να είστε προσεκτικοί σχετικά με την αναζήτηση ιατρικής φροντίδας εάν αρχίσετε να αντιμετωπίζετε τυχόν ενδείξεις αυτής της ασθένειας. Είναι ζωτικής σημασίας να αναζητήσει κάποιος έμπειρος ειδικός για αξιολόγηση, καθώς πρόκειται για μια πολύ σπάνια ασθένεια πολύ περίπλοκων περιπτώσεων.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της PML ποικίλλουν επειδή η μολυσματική εγκεφαλίτιδα μπορεί να περιλαμβάνει οποιαδήποτε περιοχή του εγκεφάλου. Μπορούν να περιλαμβάνουν:
- Γενικευμένη αδυναμία
- Μυϊκή αδυναμία στη μία ή και στις δύο πλευρές του σώματος
- Σύγχυση και / ή απώλεια μνήμης
- Προσωπικότητα ή αλλαγές συμπεριφοράς
- Δυσκολία στην ομιλία
- Μειωμένος συντονισμός, όπως αδεξιότητα ή δυσκολίες στο περπάτημα
- Οπτικά προβλήματα, όπως θολή όραση ή απώλεια όρασης
Παρόλο που το PML είναι λοίμωξη, συνήθως δεν προκαλεί πυρετό.
Επιπλοκές
Η κατάσταση επιδεινώνεται γρήγορα και προκαλεί ορισμένες σοβαρές επιπλοκές εάν δεν αντιμετωπιστεί, όπως:
- Επιληπτικές κρίσεις
- Delirium (αλλοιωμένη, ακανόνιστη συμπεριφορά)
- Απώλεια συνείδησης
- Κώμα
Το PML έχει ποσοστό επιβίωσης περίπου 70%. Η έγκαιρη διάγνωση σας προσφέρει την καλύτερη ευκαιρία για ένα καλό αποτέλεσμα σε περίπτωση που αναπτύξετε αυτήν την ασθένεια.
Αιτίες
Το PML προκαλείται από την επανενεργοποίηση του ιού JC - έναν κοινό ιό στον οποίο οι περισσότεροι άνθρωποι εκτίθενται κατά την παιδική ηλικία ή την εφηβεία. Ο ιός JC μπορεί να προκαλέσει ήπια λοίμωξη ή καθόλου συμπτώματα. Μετά την αρχική έκθεση, συνήθως ελέγχεται από το ανοσοποιητικό σας σύστημα, ώστε να μην μπορεί να σας κάνει να αρρωστήσετε.
Ωστόσο, εάν το ανοσοποιητικό σας σύστημα αποδυναμωθεί - για παράδειγμα, λόγω της ανοσοκατασταλτικής χρήσης φαρμάκων, ο ιός μπορεί να επανενεργοποιηθεί, προκαλώντας εγκεφαλική λοίμωξη.
Τα DMTs (επίσης γνωστά ως DMDs ή φάρμακα τροποποίησης της νόσου) που χρησιμοποιούνται για σκλήρυνση κατά πλάκας λαμβάνονται σε τακτική βάση για να αποφευχθεί η επιδείνωση της ΣΚΠ (υποτροπή). Το Tysabri (natalizumab) είναι το DMT με τον μεγαλύτερο κίνδυνο για PML. Άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα MS, συμπεριλαμβανομένων των Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimethyl fumarate), Lemtrada (alemtuzumab) και Ocrevus (ocrelizumab) μπορεί επίσης να αυξήσουν τον κίνδυνο.
Οι ιντερφερόνες όπως η Avonex (ιντερφερόνη βήτα-1α) και η Betaseron (ιντερφερόνη βήτα-1b) δεν αυξάνουν τον κίνδυνο PML. Και τα κορτικοστεροειδή, τα οποία χρησιμοποιούνται κατά την επιδείνωση της ΣΚΠ, δεν σχετίζονται επίσης με το PML.
Άλλοι άνθρωποι (όχι μόνο ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας) λαμβάνουν PML. Σημαντικές άλλες ομάδες περιλαμβάνουν εκείνους με AIDS, άτομα που έχουν λάβει μεταμόσχευση οργάνων και άτομα με άλλες ασθένειες που χρειάζονται βιολογική συνταγή.
Διάγνωση
Τα συμπτώματα του PML είναι συχνά παρόμοια με αυτά της υποτροπής της ΣΚΠ. Αν και αυτό μπορεί να κάνει την αναγνώριση PML δύσκολη, ορισμένα χαρακτηριστικά της εμπειρίας σας μπορούν να βοηθήσουν έναν γιατρό να κάνει την κλήση.
Για παράδειγμα, εάν έχετε αισθητηριακές αλλαγές στο ένα χέρι ή στο πόδι ή εάν αισθάνεστε μυϊκές κράμπες στο χέρι σας χωρίς άλλα συμπτώματα, είναι πιο πιθανό να έχετε υποτροπιάζουσα σκλήρυνση κατά πλάκας από τη διάγνωση με PML.
Εάν έχετε νέα συμπτώματα ή σημαντικές αλλαγές στη συμπεριφορά που δεν έχετε ξαναδεί, αυτό είναι πιο πιθανό PML από μια υποτροπή MS.
Ωστόσο, αυτά είναι απλά στοιχεία, όχι σκληροί και γρήγοροι κανόνες.
Διαγνωστικά τεστ που χρησιμοποιούνται για την αναγνώριση PML σε MSΑπεικόνιση και διαδικασίες
Τόσο η MS όσο και η PML παράγουν βλάβες στον εγκέφαλο και οι βλάβες του PML γενικά φαίνονται διαφορετικές από τις βλάβες της MS σε σάρωση μαγνητικής τομογραφίας (MRI). Μπορούν να περιγραφούν ως άτυπα, διάχυτα ή ανομοιογενή.
Μια οσφυϊκή παρακέντηση (σπονδυλική βρύση) μπορεί να ανιχνεύσει την παρουσία ιού JC στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (CSF), αν και η απουσία ιού JC στο CSF σας δεν αποκλείει την πιθανότητα να έχετε PML.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, γίνεται βιοψία εγκεφάλου για να εξεταστεί μια περιοχή ανωμαλίας στον εγκέφαλο. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στη διάκριση μεταξύ όγκου εγκεφάλου ή εγκεφαλίτιδας, ειδικά εάν η κατάστασή σας συνεχίζει να επιδεινώνεται παρά τη θεραπεία.
Θεραπεία
Η θεραπεία για PML περιλαμβάνει πολλά βήματα, το πιο σημαντικό από τα οποία είναι η διακοπή του DMT σας. Αυτή η διαδικασία γίνεται γενικά αρκετά απότομα, και ενώ είναι απαραίτητο, είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι η απότομη διακοπή ενός DMT μπορεί να προκαλέσει τις δικές της συνέπειες.
Καθώς εξετάζετε επιπλέον επιλογές που μπορεί να εξεταστούν παρακάτω, γνωρίζετε ότι, ακόμη και με την καλύτερη θεραπεία, το PML μπορεί να αποβεί μοιραίο. Οι επιζώντες είναι πολύ πιθανό να παρουσιάσουν μακροπρόθεσμες συνέπειες, όπως αλλαγές προσωπικότητας, επιληπτικές κρίσεις και νευρολογικά ελλείμματα. Είναι πιθανό να υπάρξουν πρόσθετες θεραπείες για αυτά τα ζητήματα.
Ποτέ μην σταματήσετε να παίρνετε το φάρμακο για τη σκλήρυνση κατά πλάκας χωρίς το γιατρό σας.
Πλασμαφαίρεση
Μπορεί να χρειαστείτε πλασμαφαίρεση για να αφαιρέσετε τη θεραπεία τροποποίησης της νόσου από το σύστημά σας. Η πλασμαφαίρεση είναι μια διαδικασία ανταλλαγής πλάσματος. Το αίμα αφαιρείται από το σώμα σας, φιλτράρεται μέσω μηχανήματος για την απομάκρυνση ορισμένων ουσιών (όπως αντισώματα ή φάρμακα) και επιστρέφεται στο σώμα σας.
Η πλασμαφαίρεση είναι ασφαλής, αλλά είναι εξαντλητική και είναι φυσιολογικό να αισθάνεστε υποβαθμισμένοι κατά τη διάρκεια της διαδικασίας.
Ένα νέο DMT
Επειδή μπορεί να έχετε υποτροπή MS μετά τη διακοπή του DMT, ίσως χρειαστεί να ξεκινήσετε ένα άλλο εντός μερικών εβδομάδων. Η επιλογή του επόμενου DMT είναι μια περίπλοκη διαδικασία, που απαιτεί ισορροπία μεταξύ της λήψης ενός φαρμάκου αρκετά ισχυρού για τον έλεγχο της σκλήρυνσης κατά πλάκας σας, αποφεύγοντας ταυτόχρονα τον κίνδυνο PML.
Αντιιικό φάρμακο
Εάν το PML σας είναι διαδεδομένο σε όλο τον εγκέφαλό σας ή εάν δεν φαίνεται να υποχωρεί γρήγορα, μπορεί να χρειαστείτε θεραπεία για τη ιογενή λοίμωξη. Ένα αντιιικό φάρμακο, το maraviroc, το οποίο χρησιμοποιείται συνήθως για ασθενείς με HIV, έχει θεωρηθεί επίσης θεραπεία για τη λοιμώδη εγκεφαλίτιδα του ιού JC. Ωστόσο, σημειώστε ότι το maraviroc είναι επί του παρόντος μόνο ένα πειραματικό φάρμακο αυτήν τη στιγμή.
Ανοσοκατασταλτικό φάρμακο
Ίσως χρειαστεί επίσης να πάρετε φάρμακα για να αποφύγετε μια επιπλοκή που ονομάζεται PML φλεγμονώδες σύνδρομο ανοσολογικής ανασύστασης (IRIS). Αυτό μπορεί να συμβεί όταν το DMD σας αποσυρθεί απότομα και το ανοσοποιητικό σας σύστημα αυξάνει ξαφνικά τη λειτουργία του μετά την καταστολή του.
Η θεραπεία με ένα ανοσοκατασταλτικό φάρμακο όπως ένα κορτικοστεροειδές μπορεί να είναι απαραίτητη για την πρόληψη μιας επιβλαβούς ανοσοαπόκρισης στον ιό JC.
Η θεραπεία του PML είναι αρκετά περίπλοκη, απαιτώντας μια λεπτή ισορροπία μεταξύ της διαχείρισης της λοίμωξης, της πρόληψης της υποτροπής της σκλήρυνσης κατά πλάκας και της αναστολής της ανοσοποιητικής επίδρασης.
Πρόληψη
Η πρόληψη του PML βασίζεται σε μερικές στρατηγικές. Συνιστάται προκαταρκτικός έλεγχος για αντισώματα ιού JC στο αίμα πριν από τη θεραπεία με Tysabri και μπορεί να έχετε δοκιμή αντισωμάτων πριν από τη θεραπεία με άλλα DMT που σχετίζονται με κίνδυνο PML.
Και πάλι, η παρουσία αντισωμάτων ιού JC δεν σημαίνει ότι θα αναπτύξετε PML, αλλά επιβεβαιώνει ότι έχετε τον ιό στο σώμα σας.
Λάβετε υπόψη ότι περίπου το 80% του πληθυσμού έχει αντισώματα JC-Virus, επομένως αναμένεται θετική δοκιμή.
Άλλα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν την αποφυγή των DMTs που σχετίζονται με PML εάν έχετε πάρει ανοσοκατασταλτικά φάρμακα στο παρελθόν. Οι ειδικοί προτείνουν ότι η λήψη DMT που σχετίζονται με PML για λιγότερο από εννέα μήνες μπορεί να είναι ασφαλής και προτείνουν να μην παίρνετε τα φάρμακα που σχετίζονται με PML για κίνδυνο για παρατεταμένο χρονικό διάστημα.
Μια λέξη από το Verywell
Υπάρχουν πολλές θεραπείες για τη σκλήρυνση κατά πλάκας και θα πρέπει να είστε βέβαιοι ότι συζητάτε τους κινδύνους και τα οφέλη του φαρμάκου κατά της σκλήρυνσης κατά πλάκας με το γιατρό σας. Εάν παίρνετε Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus ή Lemtrada και παρατηρήσετε νέα ή επιδεινούμενα συμπτώματα, επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό σας. Ενώ τα συμπτώματά σας μπορεί να μην δείχνουν πάντα PML, απαιτείται άμεση ιατρική αξιολόγηση λόγω της απειλητικής για τη ζωή αυτής της σπάνιας εγκεφαλικής λοίμωξης.
Επιπλέον, εάν αντιμετωπίζετε συμπτώματα PML (ακόμη και αν δεν έχετε σκλήρυνση κατά πλάκας), φροντίστε να αναζητήσετε εξειδικευμένο γιατρό, καθώς το PML είναι μια πολύ περίπλοκη ασθένεια. Όπως με οποιαδήποτε προϋπόθεση, η έγκαιρη παρέμβαση είναι το κλειδί.