Περιεχόμενο
Οι όγκοι των τενοντοσυνολικών γιγαντιαίων κυττάρων είναι καλοήθεις (όχι επικίνδυνοι), βραδέως αναπτυσσόμενοι όγκοι που επηρεάζουν τις αρθρώσεις στα δάχτυλα, τα χέρια, τα χέρια, τους ώμους ή τα πόδια. Αυτοί οι όγκοι είναι συνηθισμένοι στη σχετικότητα, ιδιαίτερα στα χέρια και τα δάχτυλα. Ονομάζονται επίσης τεράστιοι όγκοι των κυττάρων του τένοντα ή ινώδες ιστιοκύτωμα της θήκης του τένοντα.Οι αρθρώσεις είναι οι περιοχές του σώματός σας που κάμπτονται. Αποτελούνται από οστά, χόνδρους και μυς, που συγκρατούνται μαζί με εύκαμπτους τένοντες και συνδέσμους. Το αρθρικό υγρό λιπαίνει τις αρθρώσεις. παράγεται από το αρθρικό, ένα λεπτό στρώμα ιστού που καλύπτει τις περισσότερες αρθρώσεις. Τα θηλώματα τένοντα έχουν παρόμοιο στρώμα ιστού που ονομάζεται tenosynovium. Οι όγκοι τενοντοσυνειδικών κυτταρικών κυττάρων είναι αυξήσεις που προκαλούνται από την πάχυνση του tenosynovium.
Συμπτώματα
Οι όγκοι των τενοντοσυνολικών γιγαντιαίων κυττάρων συνήθως επηρεάζουν άτομα ηλικίας 20 έως 40 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν μόνο έναν όγκο, αλλά είναι δυνατόν να έχουν περισσότερους από έναν. Τα συμπτώματα γενικά αρχίζουν σταδιακά και αργά επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου.
Αυτοί οι όγκοι μπορεί να προκαλέσουν πρήξιμο, διεύρυνση ή ορατή ανάπτυξη. Για παράδειγμα, η μαλακή επένδυση περιοχή μεταξύ των αρθρώσεων σε ένα από τα δάχτυλά σας μπορεί να φαίνεται μεγεθυσμένη εάν έχετε όγκο τερανοσυνδυαστικών κυττάρων.
Οι πιο συχνές περιοχές που επηρεάζονται είναι οι αρθρώσεις στα δάχτυλα και τα χέρια, αλλά και άλλες αρθρώσεις μπορεί να επηρεαστούν επίσης.
Οι όγκοι γιγάντιων κυττάρων Tenosynovial περιγράφονται ως σταθεροί στην υφή και δεν είναι ευαίσθητοι στην αφή. Το δέρμα γύρω τους μπορεί να κινηθεί λίγο, αλλά οι ίδιοι οι όγκοι συγκρατούνται γενικά στις δομές κάτω από αυτά, οπότε δεν μπορείτε να αλλάξετε το σχήμα, τη θέση ή την εμφάνισή τους μετακινώντας, πιέζοντας ή πιέζοντας τα.Αυτοί οι όγκοι κυμαίνονται γενικά σε μέγεθος μεταξύ ενός και τεσσάρων εκατοστών. Οι όγκοι που αναπτύσσονται σε μεγαλύτερες αρθρώσεις είναι γενικά μεγαλύτεροι από όγκους που αναπτύσσονται σε μικρές αρθρώσεις.
Οι αυξήσεις μπορούν επίσης να προκαλέσουν πόνο, δυσφορία ή δυσκαμψία στις αρθρώσεις. Ενδέχεται να αντιμετωπίσετε μειωμένη ικανότητα μετακίνησης της πληγείσας περιοχής λόγω του πρηξίματος. Ο όγκος μπορεί επίσης να πιέσει ένα νεύρο, προκαλώντας μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα, το οποίο μπορεί να έρθει και να φύγει.
Μερικές φορές, οι όγκοι των τενοντοσινοειδών γιγαντιαίων κυττάρων μπορούν να πιέσουν το κοντινό οστό, προκαλώντας σταδιακή διάβρωση του οστού γύρω τους (μαραίνοντας). Αυτό μπορεί τελικά να οδηγήσει σε μακροπρόθεσμες συνέπειες, όπως κατάγματα οστών. Όμως οι όγκοι δεν εξαπλώνονται σε άλλες περιοχές του σώματος και δεν είναι απειλητικοί για τη ζωή.
Σπάνια, οι όγκοι των τενοντοσινοειδών γιγάντιων κυττάρων είναι εντελώς ασυμπτωματικοί (δεν προκαλούν συμπτώματα) και μπορεί τυχαία να ανακαλυφθούν όταν γίνεται ακτινογραφία ή άλλη δοκιμαστική απεικόνιση για άσχετο λόγο.
Αιτίες
Δεν είναι ξεκάθαρο γιατί μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν τενοντοσυνοριακούς όγκους γιγαντιαίων κυττάρων. Δεν υπάρχουν αναγνωρισμένοι παράγοντες κινδύνου και δεν υπάρχει κληρονομική αιτία.
Υπήρξαν ορισμένες θεωρίες σχετικά με το γιατί αναπτύσσονται, συμπεριλαμβανομένης της υπερανάπτυξης του μαλακού ιστού (μη οστική περιοχή) της άρθρωσης λόγω χρόνιας υπερβολικής χρήσης ή βλάβης.
Μερικές έρευνες δείχνουν ότι τα καρκινικά κύτταρα έχουν μια μετάλλαξη (ανωμαλία στο γονίδιο ενός κυττάρου) στο χρωμόσωμα 1, στο χρωμόσωμα 2, στο χρωμόσωμα 17 ή σε συνδυασμό αυτών των χρωμοσωμάτων. Βρέθηκαν μετατοπίσεις μεταξύ του χρωμοσώματος 1 και του χρωμοσώματος 2. Αυτές είναι μοριακές αλλαγές στις οποίες δύο χρωμοσώματα «αλλάζουν» εσφαλμένα γενετικούς κώδικες όταν σχηματίζονται κύτταρα.
Αυτό το γενετικό σφάλμα δεν σημαίνει ότι ο όγκος κληρονομείται, ωστόσο, επειδή η μετάλλαξη υπάρχει μόνο σε κύτταρα όγκου και όχι σε όλα τα κύτταρα του σώματος. Η παρουσία μιας μετάλλαξης σε αυτή τη μικροσκοπική περιοχή υποδηλώνει ότι το γενικό σφάλμα μπορεί να αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια της επούλωσης της άρθρωσης.
Οι όγκοι γιενζονικών κυττάρων τενονσόβιου δεν σχετίζονται με κανέναν άλλο όγκο ή ασθένεια.
Διάγνωση
Ο γιατρός σας μπορεί να είναι σε θέση να διαγνώσει έναν τεράστιο όγκο κυττάρων τενοντοσυσσωμάτων με βάση μόνο τα συμπτώματά σας, την εμφάνισή του και την υφή του. Μερικές φορές απαιτούνται δοκιμές απεικόνισης ή βιοψίες, ειδικά εάν υπάρχει ανησυχία για άλλη κατάσταση. Μπορεί επίσης να χρειαστείτε διαγνωστικές εξετάσεις ως μέρος του χειρουργικού σας προγραμματισμού εάν πρόκειται να αφαιρέσετε τον όγκο σας.
Οι εξετάσεις απεικόνισης μπορούν να βοηθήσουν στη διάκριση ενός όγκου τερανοσυσσωματικών κυττάρων από άλλες αναπτύξεις που προκαλούν παρόμοιο οίδημα, όπως κατάγματα, τραυματισμούς στις αρθρώσεις, λοιμώξεις και φλεγμονώδεις ασθένειες. Αυτές οι καταστάσεις τείνουν να παρεμβαίνουν στην κίνηση και να προκαλούν περισσότερο πόνο από ό, τι οι όγκοι τενοντοσυνειδικών κυττάρων, αλλά μερικές φορές μπορούν να προκαλέσουν συμπτώματα και μια εμφάνιση που μοιάζει με εκείνη των όγκων τενοντοσυνδυαστικών κυττάρων.
Οδηγός συζήτησης Tenosynovial Giant Cell Tumor Doctor
Λάβετε τον εκτυπώσιμο οδηγό μας για το ραντεβού του επόμενου γιατρού σας για να σας βοηθήσουμε να κάνετε τις σωστές ερωτήσεις.
Εάν υπάρχει οποιαδήποτε ανησυχία σχετικά με την πιθανότητα κακοήθους όγκου, ο οποίος θα ήταν επιρρεπής σε εξάπλωση και μπορεί να είναι απειλητικός για τη ζωή, μπορεί να χρειαστείτε εξετάσεις απεικόνισης και βιοψία.
Οι δοκιμές που μπορεί να χρειαστείτε κατά την αξιολόγησή σας περιλαμβάνουν:
- Ακτινογραφία: Η ακτινογραφία είναι μια δοκιμαστική απεικόνιση που διαρκεί μόνο λίγα λεπτά και παρέχει μια άμεση εικόνα της άρθρωσης σας. Οι ακτινογραφίες των τενοντοσινοϊκών όγκων γιγαντιαίων κυττάρων συνήθως εμφανίζουν οίδημα μαλακού ιστού. Εάν έχει συμβεί η διάβρωση του οστού, αυτό μπορεί να εμφανιστεί και σε ακτινογραφία.
- Ηλεκτρονική Τομογραφία (CT): Μια αξονική τομογραφία χρησιμοποιεί τεχνολογία ακτινογραφίας, αλλά χρησιμοποιείται για να αποκτήσει περισσότερες προβολές της άρθρωσης, οπότε μπορεί να παρέχει πιο εκτεταμένη οπτικοποίηση, ειδικά για χειρουργικό σχεδιασμό. Όπως μια ακτινογραφία, μπορεί να δείξει περιοχές διάβρωσης των οστών και μπορεί επίσης να εμφανίσει πρήξιμο των μαλακών ιστών.
- Μαγνητική τομογραφία (MRI): Μια μαγνητική τομογραφία είναι μια πολύ τεχνική δοκιμή που χρησιμοποιεί μαγνήτες για την παραγωγή μιας εικόνας. Διαρκεί περισσότερο από μια ακτινογραφία και μπορεί επίσης να δείξει ένδειξη διόγκωσης μαλακών ιστών και διάβρωσης των οστών, συνήθως με περισσότερες λεπτομέρειες από μια ακτινογραφία.
- Υπέρηχος: Ο υπέρηχος είναι μια δοκιμή απεικόνισης που χρησιμοποιείται συνήθως για την αξιολόγηση υγρού. Εάν έχετε μια ανάπτυξη που φαίνεται να είναι γεμάτη με υγρά, τότε ο γιατρός σας μπορεί να παραγγείλει έναν υπέρηχο, ο οποίος μπορεί επίσης να εντοπίσει έναν τεράστιο όγκο κυττάρων τενοντοσυσσωμάτων.
- Βιοψία: Εάν υπάρχει οποιαδήποτε ανησυχία ότι ο όγκος σας μπορεί να είναι κακοήθης, ο γιατρός σας μπορεί να παραγγείλει βιοψία πριν αποφασίσει σχετικά με το σχέδιο θεραπείας σας. Η βιοψία είναι μια επεμβατική διαγνωστική διαδικασία που περιλαμβάνει την αφαίρεση ενός μικρού κομματιού της ανάπτυξης για αξιολόγηση με μικροσκόπιο. Εάν ο όγκος σας αφαιρεθεί χειρουργικά, είναι επίσης πιθανό να εξεταστεί με μικροσκόπιο, αν και αυτό δεν θα θεωρηθεί τεχνικά βιοψία.
Διάγνωση βάσει τύπων
Ένας όγκος γίγαντας κυττάρων τενοντοσυσσωμάτων έχει χαρακτηριστική εμφάνιση όταν εξετάζεται με μικροσκόπιο. Αυτοί οι όγκοι χαρακτηρίζονται από την παρουσία γιγαντιαίων κυττάρων, τα οποία είναι μεγάλα κύτταρα που συνήθως περιέχουν περισσότερους από έναν πυρήνες (το τμήμα ενός κυττάρου που φιλοξενεί γενετικό υλικό).
Τα γιγαντιαία κύτταρα συχνά πιστεύεται ότι αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της υπερβολικής ανάπτυξης ιστών, η οποία μπορεί να συμβεί κατά τη διάρκεια της διαδικασίας επούλωσης.
Η κύρια διαφορά μεταξύ των διαφόρων τύπων όγκων γιγαντιαίων κυττάρων είναι ότι ορισμένοι περιγράφονται ως εντοπισμένοι, ενώ άλλοι περιγράφονται ως διάχυτοι. Οι εντοπισμένες βλάβες ενθυλακώνονται (περικλείονται) με προστατευτικό κάλυμμα κολλαγόνου, ενώ οι διάχυτοι όγκοι δεν είναι. Οι όγκοι τενοντοσυνειδικών κυττάρων είναι συνήθως εντοπισμένοι, αν και μερικοί είναι διάχυτοι. Συνήθως, η κάψουλα κολλαγόνου απεικονίζεται κατά την εξέταση βιοψίας, η οποία μπορεί να παρέχει κάποια διαβεβαίωση ότι ο όγκος έχει αφαιρεθεί πλήρως. Οι διάχυτοι όγκοι φαίνεται να αυξάνονται ως φύλλα και αυτό το μοτίβο μπορεί να φανεί σε μικροσκοπική εξέταση
Χρωστική ιονοδονική αρθρίτιδα
Η χρωματισμένη βλενοδονική αρθρίτιδα (PVNS) είναι ένας όγκος διάχυτων γιγαντιαίων κυττάρων που δεν ταξινομείται ως όγκος γίγαντων κυττάρων τενοντοσυσσωμάτων. Το PVNS ονομάζεται επίσης PVNS διάχυτου τύπου ή όγκου γιγαντιαίων κυττάρων διάχυτου τύπου. Η εμφάνισή του είναι πολύ παρόμοια με αυτή του όγκου τερανοσυνδυαστικών κυττάρων κάτω από μικροσκόπιο. Όμως, οι αυξήσεις PVNS είναι ταχέως αναπτυσσόμενες και είναι πιο πιθανό να επηρεάσουν την κίνηση και να εξαπλωθούν εντός και γύρω από την άρθρωση. Λόγω της παρόμοιας μικροσκοπικής εμφάνισής τους, οι ειδικοί προτείνουν ότι το PVNS μπορεί να είναι ένας τύπος τενοντοσυνοριακού όγκου γιγαντιαίων κυττάρων.
Θεραπεία
Οι όγκοι των τενοντοσινοειδών γιγάντιων κυττάρων μπορούν να αφαιρεθούν και μπορείτε να χρησιμοποιήσετε φάρμακα για να διαχειριστείτε τον πόνο. Τα μη συνταγογραφούμενα φάρμακα για τον πόνο όπως η ακεταμινοφαίνη και οι μη στεροειδείς αντιφλεγμονώδεις παράγοντες (ΜΣΑΦ) όπως η ναπροξένη και η ιβουπροφαίνη είναι συνήθως αποτελεσματικά για την ανακούφιση του πόνου.
Χειρουργική αφαίρεση
Σε γενικές γραμμές, συνιστάται η χειρουργική αντιμετώπιση όγκων τενοντοσυνδυαστικών κυττάρων. Συνήθως μπορούν να αφαιρεθούν με ασφάλεια, αλλά έχουν την τάση να επαναληφθούν. Αυτό πιστεύεται ότι οφείλεται σε ατελή εκτομή του όγκου. Συνολικά, οι διάχυτοι όγκοι είναι πιο πιθανό να υποτροπιάζουν από τους εντοπισμένους όγκους. Η επανάληψη δεν είναι επικίνδυνη, αλλά μπορεί να είναι δυσάρεστη. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να έχουν επαναλαμβανόμενες χειρουργικές επεμβάσεις, αλλά αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ουλές και δυσκαμψία της άρθρωσης.
φαρμακευτική αγωγή
Τον Αύγουστο του 2019, η Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων ενέκρινε τις κάψουλες Turalio (pexidartinib). Αυτό το φάρμακο έχει εγκριθεί για χρήση σε ενήλικες με όγκους γιενζονικών κυττάρων tenosynovial που επηρεάζουν την ποιότητα ζωής και δεν ανταποκρίνονται ή βελτιώνονται με χειρουργική επέμβαση. Το Turalio συνιστάται ως το επόμενο βήμα σε αυτές τις περιπτώσεις.
Η επιλογή είναι ένα φάρμακο αναστολέα CSF1R και είναι η πρώτη θεραπεία εγκεκριμένη για σπάνιους όγκους των αρθρώσεων.
Μια λέξη από το Verywell
Οι όγκοι των τενοντοσυνολικών γιγαντιαίων κυττάρων προκαλούν παχύτερες δομές μαλακού ιστού μέσα σε μια άρθρωση. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τα συμπτώματα, τα οποία συνήθως είναι ήπια έως μέτρια σε σοβαρότητα. Ενώ αυτή η πάθηση έχει τη λέξη «όγκος» στο όνομα, εάν εσείς ή ένα αγαπημένο σας άτομο διαγνωστεί με έναν ή περισσότερους τενοντονοβιακούς γιγάντιους κυτταρικούς όγκους, δεν χρειάζεται να πανικοβληθείτε. Δεν είναι επιβλαβές για την υγεία σας. Ωστόσο, μπορεί να αναπτυχθεί και να επηρεάσει την κίνηση των αρθρώσεων και την ευελιξία σας, οπότε θα πρέπει να αναζητήσετε ιατρική βοήθεια για αυτό
Τις περισσότερες φορές, ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά, αλλά εκτιμάται ότι μεταξύ 18 έως 50 τοις εκατό μεγαλώνουν ξανά στην ίδια θέση. Η αντιμετώπιση των υποτροπιάζων όγκων μπορεί να είναι ενόχληση, αλλά δεν είναι πιθανό να έχει σημαντικό αντίκτυπο στην καθημερινή σας ζωή. Συζητήστε τις στρατηγικές θεραπείας με το γιατρό σας, ειδικά εάν εμφανίσετε την επανεμφάνιση του όγκου.