Περιεχόμενο
- Τι είναι η συνολική ανώμαλη πνευμονική φλεβική επιστροφή (TAPVR);
- Τι προκαλεί το TAPVR;
- Ποια είναι τα συμπτώματα του TAPVR;
- Πώς διαγιγνώσκεται το TAPVR;
- Πώς αντιμετωπίζεται το TAPVR;
- Ποιες είναι οι επιπλοκές του TAPVR;
- Ζώντας με το TAPVR
- Πότε πρέπει να καλέσω τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού μου;
- Βασικά σημεία για το TAPVR
- Επόμενα βήματα
Τι είναι η συνολική ανώμαλη πνευμονική φλεβική επιστροφή (TAPVR);
Η ολική ανώμαλη πνευμονική φλεβική επιστροφή (TAPVR) είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα. Αυτό σημαίνει ότι το παιδί σας γεννιέται μαζί του. Συμβαίνει καθώς η καρδιά του μωρού αναπτύσσεται κατά τις πρώτες 8 εβδομάδες της εγκυμοσύνης.
Σε αυτήν την κατάσταση, τα 4 αιμοφόρα αγγεία (πνευμονικές φλέβες) που μεταφέρουν πλούσιο σε οξυγόνο (κόκκινο) αίμα στην καρδιά από τους πνεύμονες δεν συνδέονται σωστά. Πρέπει να συνδέονται με τον αριστερό θάλαμο (κόλπος) της καρδιάς. Αντ 'αυτού, συνδέονται κάπου αλλού.
Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι TAPVR. Ο τύπος που έχει το παιδί σας εξαρτάται από το πού συνδέονται οι πνευμονικές φλέβες.
Αυτή η κατάσταση προκαλεί το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα από τους πνεύμονες να αναμιχθεί με το φτωχό σε οξυγόνο (μπλε) αίμα από το σώμα. Αυτό εμποδίζει το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα να μεταφέρεται σε όλο το σώμα. Το παιδί σας δεν μπορεί να ζήσει με TAPVR μακροπρόθεσμα επειδή χρειάζεται αίμα πλούσιο σε οξυγόνο σε όλο το σώμα.
Άλλα καρδιακά ελαττώματα εμφανίζονται συχνά με το TAPVR. Βοηθούν πραγματικά τα βρέφη να έχουν αρκετό οξυγόνο στο αίμα τους έως ότου μπορούν να κάνουν χειρουργική επέμβαση. Αυτά τα άλλα ελαττώματα περιλαμβάνουν:
- Κολπικό ελάττωμα διαφράγματος. Σε αυτήν την κατάσταση, ένα άνοιγμα βρίσκεται μεταξύ των 2 άνω θαλάμων της καρδιάς (κολπικό διάφραγμα). Αυτό προκαλεί την ανάμειξη αίματος με χαμηλό οξυγόνο και πλούσιο σε οξυγόνο.
- Ανοίξτε τον αρτηριακό πόρο. Ο αρτηριακός πόρος είναι ένα αιμοφόρο αγγείο που μεταφέρει αίμα μακριά από την καρδιά σε ένα αναπτυσσόμενο μωρό. Συνήθως κλείνει αμέσως μετά τη γέννηση. Εάν παραμείνει ανοιχτό, ονομάζεται patter ductus arteriosus. Μερικές φορές παραμένει ανοιχτή με TAPVR. Αυτό προκαλεί την ανάμιξη αίματος με χαμηλό οξυγόνο και πλούσιο σε οξυγόνο.
- Από την κοιλία. Σε αυτήν την κατάσταση, υπάρχει μόνο 1 κοιλία αντί για το κανονικό 2.
Τι προκαλεί το TAPVR;
Τις περισσότερες φορές, η αιτία του TAPVR δεν είναι γνωστή. Μπορεί να συμβεί με άλλα προβλήματα στην καρδιά ή το σύστημα του σώματος.
Ποια είναι τα συμπτώματα του TAPVR;
Τα συμπτώματα του TAPVR μπορεί να είναι παρόμοια με τα συμπτώματα άλλων καταστάσεων. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας πρέπει να το διαγνώσει με αυτήν την πάθηση.
Τα νεογνά με TAPVR θα έχουν μπλε χρώμα του δέρματος, των χειλιών και των νυχιών (κυάνωση). Αυτό συμβαίνει τις πρώτες ώρες ή ημέρες της ζωής τους. Το πόσο σοβαρή είναι η κατάσταση του παιδιού σας εξαρτάται από το πόσο αίμα μπορεί να φτάσει στο σώμα του.
Άλλα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν λίγο διαφορετικά σε κάθε παιδί. Μπορούν να περιλαμβάνουν:
- Γρήγορη ή προβληματική αναπνοή
- Γρήγορος καρδιακός ρυθμός
- Δροσερό, αφρώδες δέρμα
- Κούραση και λίγη κίνηση
- Κακή σίτιση
- Κακοί παλμοί
- Διευρυμένο συκώτι
- Καρδιακό φύσημα
Πώς διαγιγνώσκεται το TAPVR;
Ένας πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί πρώτα να εντοπίσει το TAPVR σε ένα μωρό κατά τη διάρκεια ενός υπερήχου κατά την εγκυμοσύνη. Μετά τη γέννηση, εάν το παιδί σας έχει σημάδια TAPVR, ένας παιδιατρικός καρδιολόγος ή νεογνολόγος θα τον ελέγξει. Ένας παιδιατρικός καρδιολόγος είναι γιατρός με ειδική εκπαίδευση για τη διάγνωση και τη θεραπεία καρδιακών προβλημάτων σε μωρά και παιδιά. Ο νεογνολόγος είναι γιατρός με ειδική εκπαίδευση για τη διάγνωση και τη θεραπεία προβλημάτων στα νεογνά. Σε αυτά περιλαμβάνονται τα μωρά που γεννιούνται πρόωρα και ολικής διάρκειας.
Στη συνέχεια, ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να κάνει εξετάσεις για να ελέγξει για καρδιακά προβλήματα. Οι εξετάσεις που χρειάζεται το παιδί σας εξαρτάται από την ηλικία και την κατάστασή του. Εξαρτώνται επίσης από τις προτιμήσεις του γιατρού.
Ακτινογραφια θωρακος
Μια ακτινογραφία θώρακα μπορεί να εμφανίσει αλλαγές στην καρδιά και τους πνεύμονες που προκαλούνται από το TAPVR.
Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ)
Ένα ΗΚΓ καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς. Δείχνει επίσης ανώμαλους ρυθμούς (αρρυθμίες) και ανιχνεύει το στρες του καρδιακού μυός. Αυτά τα προβλήματα μπορεί να προκληθούν από το TAPVR.
Ηχοκαρδιογράφημα (ηχώ)
Αυτή η δοκιμή χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να παράγει μια κινούμενη εικόνα της καρδιάς και των καρδιακών βαλβίδων. Η ηχώ μπορεί να δείξει τις δομικές αλλαγές του TAPVR.
Καρδιακός καθετηριασμός
Ένας καρδιακός καθετηριασμός παρέχει λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με τις δομές μέσα στην καρδιά. Σε αυτό το τεστ, ένας μικρός, λεπτός, εύκαμπτος σωλήνας (καθετήρας) τοποθετείται σε ένα αιμοφόρο αγγείο στη βουβωνική χώρα του παιδιού σας. Στη συνέχεια, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης τον καθοδηγεί στην καρδιά του παιδιού σας. Εκεί, αυτός ή αυτή θα κάνει την ένεση στο παιδί σας με βαφή αντίθεσης για να δει την καρδιά πιο καθαρά. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας θα του δώσει το φάρμακο για να χαλαρώσει και να αποτρέψει τον πόνο (καταστολή). Η πίεση του αίματος και τα επίπεδα οξυγόνου του παιδιού σας θα ελεγχθούν κατά τη διάρκεια της διαδικασίας. Το παιδί σας μπορεί να μην χρειαστεί αυτήν τη δοκιμή εάν γίνει διάγνωση κατά τη διάρκεια της ηχώ.
Υπολογιστική τομογραφική απεικόνιση (CT) και αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού (MRA)
Ένα CT και MRA μπορούν να παρέχουν λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με τις οδούς και τις συνδέσεις των πνευμονικών φλεβών.
Πώς αντιμετωπίζεται το TAPVR;
Η θεραπεία εξαρτάται από τα συμπτώματα, την ηλικία και τη γενική υγεία του παιδιού σας. Εξαρτάται επίσης από το πόσο σοβαρή είναι η κατάσταση.
Όλα τα παιδιά με TAPVR θα πρέπει να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση για να το διορθώσουν. Το μωρό σας μπορεί να χρειαστεί να πάει στη μονάδα εντατικής θεραπείας (ICU) για θεραπεία. Το TAPVR μπορεί επίσης να αντιμετωπιστεί μέσω ιατρικής διαχείρισης και καρδιακού καθετηριασμού.
Ιατρική διαχείριση
Αρχικά, το μωρό σας μπορεί να λάβει την ακόλουθη φροντίδα:
- Συμπληρωματικό οξυγόνο ή μηχανή που επιτρέπει στον αέρα που αναπνέει να κινείται έξω από τους πνεύμονες (αναπνευστήρας). Αυτό βοηθά στην αναπνοή.
- Θεραπεία με προσταγλανδίνη. Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται για να διατηρήσει τον πόρο του αρτηρίου ανοιχτό και να επιτρέψει στο αίμα να ρέει μέσω της καρδιάς. Αυτό το φάρμακο δεν χρησιμοποιείται σε ορισμένους τύπους TAPVR.
- Ιατρική για την υποστήριξη της λειτουργίας της καρδιάς
- Μηχανικός εξαερισμός. Μπορεί να χρειαστεί μια αναπνευστική μηχανή για να βοηθήσει στην αύξηση των επιπέδων οξυγόνου και στην απομάκρυνση του διοξειδίου του άνθρακα από τον πνεύμονα του παιδιού, συνήθως μέσω του στόματος και μέσα στον αγωγό (τραχεία).
- Οξυγόνωση ECMO ή εξωσωματικής μεμβράνης. Αυτή η τεχνική παρέχει τόσο την καρδιακή όσο και την αναπνευστική υποστήριξη σε βρέφη που δεν είναι σε θέση να διατηρήσουν τα επίπεδα οξυγόνου στον μηχανικό αερισμό.
Καρδιακός καθετηριασμός
Αυτή η διαδικασία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διάγνωση και τη θεραπεία ορισμένων καρδιακών ελαττωμάτων. Για τη θεραπεία του TAPVR, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας μπορεί να κάνει ένα τεστ που ονομάζεται κολπική σεπτοστομία με μπαλόνι. Αυτή η δοκιμή διευκολύνει το αίμα πλούσιο σε οξυγόνο να φτάσει στην αριστερή πλευρά της καρδιάς και στη συνέχεια στο υπόλοιπο σώμα.
Χειρουργική επέμβαση
Η χειρουργική επέμβαση γίνεται με τομή (τομή) μέσω του στήθους (στέρνου) και στο στήθος. Το μωρό σας θα συνδεθεί με μηχανή καρδιάς-πνεύμονα κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Αυτή η συσκευή κάνει την εργασία της καρδιάς και των πνευμόνων του μωρού σας κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Οι λεπτομέρειες της χειρουργικής επέμβασης εξαρτώνται από τον τύπο του ελαττώματος που έχει το μωρό σας. Ο γιατρός καρδιάς του παιδιού σας θα σας εξηγήσει τη διαδικασία.
Ποιες είναι οι επιπλοκές του TAPVR;
Οι επιπλοκές του TAPVR περιλαμβάνουν:
- Διευρυμένη καρδιά
- Πνευμονικά προβλήματα, όπως αναπνευστική ανεπάρκεια και υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες
- Μη φυσιολογικοί καρδιακοί ρυθμοί
- Αποπληξία
- Συγκοπή
- Αργή ανάπτυξη και ανάπτυξη
- Διευρυμένο συκώτι
- Ανάγκη για επαναλειτουργία
- Μόλυνση
- Θάνατος
Ζώντας με το TAPVR
Το παιδί σας πιθανότατα θα παραμείνει στο νοσοκομείο έως ότου επιδιορθωθεί το TAPVR. Η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας θα σας δώσει οδηγίες σχετικά με ειδικές θεραπείες ή φάρμακα που χρειάζεται το παιδί σας πριν φύγει από το νοσοκομείο. Για παράδειγμα, το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί ειδική φόρμουλα και συμπληρωματικές τροφές για να βοηθήσει στην ανάπτυξή του. Η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας θα σας βοηθήσει επίσης να σχεδιάσετε για οικιακή υγειονομική περίθαλψη εάν τη χρειάζεστε.
Πολλά παιδιά με TAPVR θα μεγαλώσουν και θα αναπτυχθούν κανονικά μετά από χειρουργική επέμβαση. Συζητήστε με τον καρδιολόγο του παιδιού σας σχετικά με το πόσο και τι είδους σωματική δραστηριότητα μπορεί να κάνει το παιδί σας με ασφάλεια. Το παιδί σας θα εξακολουθεί να χρειάζεται να δει τον γιατρό της καρδιάς του για τακτικό έλεγχο για το υπόλοιπο της ζωής του. Η παρακολούθηση του παιδιού σας πρέπει να βρίσκεται σε ένα κέντρο που ειδικεύεται σε συγγενή καρδιακά ελαττώματα. Ρωτήστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας σχετικά με τις προοπτικές του παιδιού σας.
Το παιδί σας μπορεί επίσης να χρειαστεί την ακόλουθη φροντίδα:
- Καθώς τα παιδιά μεγαλώνουν, μπορεί να χρειαστούν περισσότερες διαδικασίες αποκατάστασης της καρδιάς.
- Ο γιατρός καρδιάς του παιδιού σας μπορεί να δώσει στο παιδί σας αντιβιοτικά πριν από χειρουργικές επεμβάσεις ή οδοντιατρικές επεμβάσεις. Αυτό γίνεται για την πρόληψη λοιμώξεων. Αλλά αυτό συχνά δεν απαιτείται.
- Μερικά παιδιά καθυστερούν στην ανάπτυξή τους. Συζητήστε με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας σχετικά με την ανάπτυξή του. Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί να ελεγχθεί για προβλήματα.
Πότε πρέπει να καλέσω τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού μου;
Εάν το δέρμα, τα χείλη ή τα νύχια του παιδιού σας γίνονται μπλε ή το παιδί σας έχει πρόβλημα με την αναπνοή ή τη σίτιση, καλέστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας.
Βασικά σημεία για το TAPVR
Στο TAPVR, τα 4 αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν πλούσιο σε οξυγόνο αίμα στην καρδιά από τους πνεύμονες δεν συνδέονται σωστά.
- Αυτό εμποδίζει την άντληση αίματος πλούσιου σε οξυγόνο στο σώμα. Το παιδί σας δεν μπορεί να ζήσει με TAPVR μακροπρόθεσμα, επειδή οι άνθρωποι χρειάζονται πλούσιο σε οξυγόνο αίμα σε όλο το σώμα τους.
- Όλα τα παιδιά με TAPVR θα πρέπει να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση. Αυτό γίνεται για την αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του αίματος μέσω της καρδιάς.
- Πολλά παιδιά με TAPVR θα μεγαλώσουν και θα αναπτυχθούν κανονικά μετά από χειρουργική επέμβαση.
- Το παιδί σας θα πρέπει να δει τον γιατρό της καρδιάς του για τακτικό έλεγχο για το υπόλοιπο της ζωής του.
Επόμενα βήματα
Συμβουλές που θα σας βοηθήσουν να αξιοποιήσετε στο έπακρο την επίσκεψη στον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας:
- Μάθετε τον λόγο για την επίσκεψη και τι θέλετε να συμβεί.
- Πριν από την επίσκεψή σας, γράψτε τις ερωτήσεις που θέλετε να απαντήσετε.
- Κατά την επίσκεψη, γράψτε το όνομα μιας νέας διάγνωσης και τυχόν νέα φάρμακα, θεραπείες ή εξετάσεις. Επίσης, γράψτε τις νέες οδηγίες που σας παρέχει ο πάροχός σας για το παιδί σας.
- Μάθετε γιατί συνταγογραφείται ένα νέο φάρμακο ή θεραπεία και πώς θα βοηθήσει το παιδί σας. Γνωρίστε επίσης ποιες είναι οι παρενέργειες.
- Ρωτήστε εάν η κατάσταση του παιδιού σας μπορεί να αντιμετωπιστεί με άλλους τρόπους.
- Μάθετε γιατί συνιστάται μια δοκιμή ή διαδικασία και τι θα μπορούσαν να σημαίνουν τα αποτελέσματα.
- Μάθετε τι να περιμένετε εάν το παιδί σας δεν παίρνει το φάρμακο ή δεν έχει κάνει τη δοκιμή ή τη διαδικασία.
- Εάν το παιδί σας έχει ραντεβού παρακολούθησης, γράψτε την ημερομηνία, την ώρα και τον σκοπό για αυτήν την επίσκεψη.
- Μάθετε πώς μπορείτε να επικοινωνήσετε με τον πάροχο του παιδιού σας μετά τις ώρες γραφείου. Αυτό είναι σημαντικό εάν το παιδί σας αρρωστήσει και έχετε ερωτήσεις ή χρειάζεστε συμβουλές.