Περιεχόμενο
Η πολυκυτταραιμία vera, ένα μυελοπολλαπλασιαστικό νεόπλασμα, προκύπτει από μια γενετική μετάλλαξη που οδηγεί στην παραγωγή πάρα πολλών ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκυττάρωση). Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων μπορεί επίσης να αυξηθεί. Αυτή η αύξηση του αριθμού των αιμοσφαιρίων (χωρίς αύξηση του υγρού τμήματος του αίματος) αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης θρόμβων.Η εκμάθηση ότι έχετε διαγνωστεί με πολυκυτταραιμία μπορεί να είναι ενοχλητική και φυσικά, ίσως αναρωτιέστε, "Πώς μπορεί να αντιμετωπιστεί;" Ευτυχώς, με τη θεραπεία, η επιβίωση αυξάνεται από έξι σε 18 μήνες σε 13 χρόνια ή περισσότερο. Μία από τις προκλήσεις στη θεραπεία της πολυκυτταραιμίας είναι ότι περισσότερο από 12 τοις εκατό των ανθρώπων θα μετατραπούν σε μυελοΐνωση και περίπου το 7 τοις εκατό θα αναπτύξει οξεία λευχαιμία / μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο.
Σε αντίθεση με τα περισσότερα άτομα με βασική θρομβοκυτταραιμία, τα άτομα με πολυκυτταραιμία βέρα συνήθως έχουν συμπτώματα όπως πονοκέφαλο, ζάλη, κνησμό κατά τη διάγνωση. Αυτά τα συμπτώματα είναι γενικά ενοχλητικά και απαιτούν την έναρξη της θεραπείας.
Φλεβοτομή για PV
Η κύρια θεραπεία της πολυκυτταραιμίας είναι η θεραπευτική φλεβοτομία. Στη θεραπευτική φλεβοτομία, το αίμα απομακρύνεται από το σώμα παρόμοιο με μια αιμοδοσία για τη μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε κυκλοφορία. Η θεραπευτική φλεβοτομία συνεχίζεται σε τακτική βάση για να διατηρείται ο αιματοκρίτης (συγκέντρωση ερυθρών αιμοσφαιρίων) κάτω από έναν ορισμένο αριθμό, συνήθως 45 τοις εκατό για τους άνδρες και 42 τοις εκατό για τις γυναίκες. Η φλεβοτομία αντιμετωπίζει την πολυκυτταραιμία με δύο τρόπους: μειώνοντας τον αριθμό των αιμοσφαιρίων αφαιρώντας τα φυσικά από το σώμα και προκαλώντας μια ανεπάρκεια που περιορίζει την παραγωγή νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Υδροξυουρία για PV
Σε άτομα με υψηλό κίνδυνο εμφάνισης θρόμβου αίματος (ηλικίας άνω των 60 ετών, ιστορικό θρόμβων αίματος), απαιτείται πρόσθετη θεραπεία. Συχνά το πρώτο φάρμακο που προστίθεται στη θεραπευτική φλεβοτομία είναι η στοματική υδροξυουρία.
Η υδροξυουρία είναι ένας από του στόματος χημειοθεραπευτικός παράγοντας που μειώνει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών.Μειώνει επίσης την παραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων. Παρόμοια με άλλες καταστάσεις που αντιμετωπίζονται με υδροξυουρία, ξεκινά σε χαμηλή δόση και αυξάνεται έως ότου ο αιματοκρίτης βρίσκεται στο εύρος στόχου.
Είναι συνήθως καλά ανεκτή με λίγες παρενέργειες εκτός από τη μειωμένη παραγωγή των κυττάρων του αίματος. Άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν από του στόματος έλκη, υπερχρωματισμός (σκοτεινός αποχρωματισμός του δέρματος), εξάνθημα και αλλαγές στα νύχια (μαύρες γραμμές κάτω από τα νύχια). Η χαμηλή δόση ασπιρίνης θεωρείται επίσης θεραπεία πρώτης γραμμής. Η ασπιρίνη βλάπτει την ικανότητα των αιμοπεταλίων να κολλάνε μεταξύ τους μειώνοντας έτσι την ανάπτυξη θρόμβων στο αίμα. Η ασπιρίνη δεν πρέπει να χρησιμοποιείται εάν είχατε ιστορικό σοβαρού επεισοδίου αιμορραγίας.
Ιντερφερόνη άλφα για PV
Για άτομα που έχουν μη ελεγχόμενο κνησμό (ονομάζεται κνησμός), γυναίκες που είναι έγκυες ή σε τεκνοποιημένα χρόνια ή ανθεκτικές σε προηγούμενες θεραπείες, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ιντερφερόνη-άλφα. Η ιντερφερόνη-άλφα είναι μια υποδόρια λοίμωξη που μειώνει τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μπορεί επίσης να μειώσει το μέγεθος της σπλήνας και τον κνησμό. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν πυρετό, αδυναμία, ναυτία και έμετο που περιορίζει τη χρησιμότητα αυτού του φαρμάκου.
Busulfan για PV
Για ασθενείς που έχουν αποτύχει υδροξυουρία και / ή ιντερφερόνη-άλφα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η βουσουλφάνη, ένα χημειοθεραπευτικό φάρμακο. Η δόση αλλάζει για να διατηρηθεί ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων και ο αριθμός των αιμοπεταλίων σε αποδεκτό εύρος.
Ruxolitinib για PV
Ένα άλλο φάρμακο που χρησιμοποιείται για ασθενείς που απέτυχαν σε άλλες θεραπείες είναι το ruxolitinib. Αυτό το φάρμακο αναστέλλει το ένζυμο Janus Associated Kinase (JAK) που επηρεάζεται συχνά στην πολυκυτταραιμία vera και σε άλλα μυελοπολλαπλασιαστικά νεοπλάσματα. Χρησιμοποιείται συχνά για άτομα που αναπτύσσουν μυελοΐνωση μετά την πολυκυτταραιμία. Μπορεί επίσης να είναι χρήσιμο σε άτομα με σοβαρά συμπτώματα και σπληνομεγαλία (διευρυμένη σπλήνα) που προκαλεί σημαντικό πόνο ή άλλα προβλήματα.
Θυμηθείτε, αν και η πολυκυτταραιμία είναι μια χρόνια πάθηση, είναι μια γνωστή πάθηση που είναι διαχειρίσιμη και είναι δυνατόν να οδηγήσει σε καλή ποιότητα ζωής. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τις διάφορες διαθέσιμες επιλογές θεραπείας. Αυτός ή αυτή θα προτείνει το καλύτερο για εσάς.
Οδηγός συζήτησης για την πολυκυτταραιμία Vera γιατρός
Λάβετε τον εκτυπώσιμο οδηγό μας για το ραντεβού του επόμενου γιατρού σας για να σας βοηθήσουμε να κάνετε τις σωστές ερωτήσεις.
