Tricuspid Atresia

Περιεχόμενο

• Τι είναι η τρικυψία αθηρία;
• Τι προκαλεί τρικυψία αθηρία;
• Ποια είναι τα συμπτώματα της τρικυψίας ατερέιας;
• Πώς διαγιγνώσκεται η τρικυψία αθηρία;
• Πώς αντιμετωπίζεται το tricuspid atresia;
• Ποιες είναι οι επιπλοκές της tricuspid atresia;
• Ζώντας με τριχωτή ατερία
• Πότε πρέπει να καλέσω τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού μου;
• Βασικά σημεία για την τρικυψία ατερία
• Επόμενα βήματα

Τι είναι η τρικυψία αθηρία;

Το Tricuspid atresia (TA) είναι καρδιακό ελάττωμα που υπάρχει κατά τη γέννηση (συγγενές). Εμφανίζεται όταν η τριχωτή βαλβίδα δεν σχηματίζεται σωστά κατά την ανάπτυξη της καρδιάς του εμβρύου. Αυτό συμβαίνει κατά τις πρώτες 8 εβδομάδες της εγκυμοσύνης. Η τριφασική βαλβίδα βρίσκεται μεταξύ του δεξιού άνω θαλάμου (κόλπος) και του δεξιού κάτω θαλάμου (κοιλία) της καρδιάς. Το ελάττωμα εμποδίζει το αίμα να ρέει κανονικά από το δεξιό κόλπο προς τη δεξιά κοιλία.

Στην tricuspid atresia, συμβαίνουν τα ακόλουθα:

• Η τριφασική βαλβίδα δεν σχηματίζεται σωστά ή καθόλου.
• Η δεξιά κοιλία είναι συχνά μικρότερη από την κανονική.
• Υπάρχει ένα άνοιγμα μεταξύ των 2 κόλπων (κολπικό ελάττωμα διαφράγματος). Αυτό είναι συνήθως ένα ανοιχτό (δίπλωμα ευρεσιτεχνίας) foramen ovale. Το foramen ovale είναι ένα φυσιολογικό μέρος της κυκλοφορίας του εμβρύου. Συνήθως κλείνει λίγο μετά τη γέννηση.
• Υπάρχει ένα άνοιγμα μεταξύ των κοιλιών (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα).
• Ένας ανοιχτός (δίπλωμα ευρεσιτεχνίας) αρτηριακός πόρος επιτρέπει στο αίμα να ρέει από την αορτή στην πνευμονική αρτηρία που επιτρέπει στο αίμα να ρέει στους πνεύμονες για οξυγόνο. Ο αρτηριακός πόρος είναι ένα φυσιολογικό μέρος της κυκλοφορίας του εμβρύου. Συνήθως κλείνει λίγο μετά τη γέννηση.
• Μπορεί επίσης να υπάρχουν και άλλα καρδιακά ελαττώματα (όπως μεταφορά των μεγάλων αγγείων, πνευμονική στένωση ή πνευμονική ατερία)

Τι προκαλεί τρικυψία αθηρία;

Η καρδιά του εμβρύου αναπτύσσεται κατά τις πρώτες 8 εβδομάδες της εγκυμοσύνης. Στην τρικυψία αθηρία, η τρικυμπιδική βαλβίδα δεν σχηματίζεται όπως θα έπρεπε. Η ανάπτυξη των κοιλιών επηρεάζεται από το αίμα που ρέει μέσω αυτών. Δεδομένου ότι το αίμα δεν διέρχεται μέσω της τρικυμίας βαλβίδας, η δεξιά κοιλία παραμένει μικρή.

Μερικά συγγενή καρδιακά ελαττώματα μπορεί να μεταδοθούν μέσω οικογενειών (γενετικά ελαττώματα). Τις περισσότερες φορές, δεν υπάρχει καμία γνωστή αιτία για τρικυψία ατερία.

Ποια είναι τα συμπτώματα της τρικυψίας ατερέιας;

Τα συμπτώματα της τρικυψίας ατερέιας εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση. Τα κοινά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μπλε χρώμα του δέρματος, των χειλιών και των νυχιών (κυάνωση)
• Γρήγορη αναπνοή
• ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ
• Γρήγορος καρδιακός ρυθμός
• Κακή σίτιση

Τα συμπτώματα της τρικυψίας ατερέιας μπορεί να μοιάζουν με άλλες καταστάσεις υγείας. Βεβαιωθείτε ότι το παιδί σας βλέπει τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης για διάγνωση.

Πώς διαγιγνώσκεται η τρικυψία αθηρία;

Το Tricuspid atresia μπορεί να διαγνωστεί με προγεννητική εξέταση υπερήχων. Διαφορετικά, τα συμπτώματα εμφανίζονται λίγο μετά τη γέννηση. Ένας παιδιατρικός καρδιολόγος ή ένας νεογνολόγος θα βοηθήσει στη φροντίδα του παιδιού σας. Αυτοί είναι γιατροί με ειδική εκπαίδευση για τη θεραπεία προβλημάτων σε παιδιά.

Ένας ή περισσότεροι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης θα εξετάσουν το μωρό σας. Θα ακούσουν την καρδιά και τους πνεύμονες του μωρού σας με ένα στηθοσκόπιο και θα παρατηρήσουν τυχόν μη φυσιολογικό καρδιακό ήχο (καρδιακός μουρμούρας).

Ο έλεγχος για συγγενή καρδιακή νόσο μπορεί να περιλαμβάνει:

• Παλμική οξυμετρία. Ένα απλό τεστ που χρησιμοποιεί έναν μικρό ανιχνευτή για τον έλεγχο της ποσότητας οξυγόνου στο αίμα.
• Εργαστηριακές δοκιμές. Θα ελεγχθούν δείγματα αίματος και ούρων.
• Ακτινογραφια θωρακος. Μια ακτινογραφία θώρακος μπορεί να εμφανίζει αλλαγές που συχνά εμφανίζονται με τρικυψία ατερία.
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). Ένα ΗΚΓ καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς. Δείχνει μη φυσιολογικούς ρυθμούς και ανιχνεύει το στρες του καρδιακού μυός.
• Ηχοκαρδιογράφημα (ηχώ). Η ηχώ χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να κάνει μια κινούμενη εικόνα της καρδιάς και των καρδιακών βαλβίδων. Η διάγνωση της τρικυψίας ατερέιας θα γίνει με βάση την εύρεση των ανώμαλων καρδιακών δομών.
• Καρδιακός καθετηριασμός (καρδιακός ή καρδιακός καθετήρας). Ένας καρδιακός καθετηριασμός παρέχει πολύ λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με τις δομές μέσα στην καρδιά. Θα δοθεί στο μωρό σας φάρμακο για χαλάρωση (καταστολή). Στη συνέχεια, ένας λεπτός, εύκαμπτος σωλήνας (καθετήρας) τοποθετείται σε ένα αιμοφόρο αγγείο στη βουβωνική χώρα του μωρού σας. Κατευθύνεται στην καρδιά. Οι μετρήσεις της αρτηριακής πίεσης και του οξυγόνου λαμβάνονται στους καρδιακούς θαλάμους, στην πνευμονική αρτηρία και στην αορτή. Η βαφή με αντίθεση εγχέεται επίσης για να δει πιο καθαρά τις δομές μέσα στην καρδιά. Ένας καρδιακός καθετήρας μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί στην αρχική θεραπεία του ελαττώματος.

Πώς αντιμετωπίζεται το tricuspid atresia;

Το παιδί σας πιθανότατα θα βρίσκεται στη μονάδα εντατικής θεραπείας (ΜΕΘ). Η πρώιμη ιατρική θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

• Συμπληρωματικό οξυγόνο ή πιθανώς αναπνευστήρας, για να βοηθήσει στην αναπνοή.
• IV φάρμακα. Η προσταγλανδίνη Ε1 μπορεί να χορηγηθεί για να διατηρήσει τον αρτηριακό πόρο ανοιχτό. Άλλα φάρμακα μπορεί να δοθούν για να βοηθήσουν την καρδιά και τους πνεύμονες να λειτουργούν καλύτερα.

Άλλη πρόωρη θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

• Καρδιακός καθετήρας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο καρδιακός καθετηριασμός μπορεί να χρησιμοποιηθεί στην πρώιμη περίοδο. Εάν υπάρχει πνευμονική στένωση, ένας καθετήρας με μπαλόνι στην άκρη μπορεί να διογκωθεί για να διευρύνει τη βαλβίδα και να αφήσει αρκετό αίμα να περάσει. Αυτό μπορεί να επιτρέψει στο παιδί να χρειάζεται μόνο 2 χειρουργικά στάδια και όχι 3.
• Κολπική σηψοστομία με μπαλόνι. Ένας ειδικός καθετήρας με ένα μπαλόνι στην άκρη χρησιμοποιείται για τη δημιουργία ή τη μεγέθυνση ενός ανοίγματος στον τοίχο μεταξύ του αριστερού και του δεξιού κόλπου (κολπικό διάφραγμα). Αυτό βοηθά στη ροή του αίματος από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς προς την αριστερή πλευρά της καρδιάς.

Μπορεί να γίνουν τρεις χειρουργικές επεμβάσεις, σταδιακά. Αυτοί είναι:

• Blalock-Taussig. Αυτή η χειρουργική επέμβαση γίνεται σε νεογέννητα. Διαφέρει, ανάλογα με το ακριβές ελάττωμα που υπάρχει στο παιδί σας. Δημιουργείται σύνδεση (shunt) που επιτρέπει στο αίμα από την αορτή να φτάσει στους πνεύμονες και να πάρει οξυγόνο.
• Ο Γκλεν έφυγε. Αυτή η χειρουργική επέμβαση μπορεί να γίνει σε μωρά ηλικίας 3 έως 6 μηνών. Μια νέα σύνδεση (shunt) αντικαθιστά την πρώτη διακλάδωση. Αυτή η παράκαμψη συνδέει το μεγάλο αιμοφόρο αγγείο από την κορυφή του σώματος με την καρδιά (ανώτερη φλέβα) με την πνευμονική αρτηρία. Αυτό επιτρέπει στο αίμα να φτάσει στους πνεύμονες για οξυγόνο.
• Διαδικασία Fontan. Αυτή η χειρουργική επέμβαση μπορεί να γίνει από την ηλικία των 2 έως 3 ετών. Γίνεται μια δεύτερη σύνδεση (shunt). Επιτρέπει στο αίμα από το μεγάλο αιμοφόρο αγγείο από το κάτω μέρος του σώματος στην καρδιά να ρέει στην πνευμονική αρτηρία. Αυτή η χειρουργική επέμβαση ποικίλλει ανάλογα με το ακριβές ελάττωμα, καθώς και άλλους παράγοντες.

Η μεταμόσχευση καρδιάς είναι επίσης μια επιλογή, αλλά δεν γίνεται συνήθως επειδή είναι δύσκολο να βρεθεί μια καρδιά δότη. Επίσης, οι χειρουργικές επεμβάσεις για τη βελτίωση της ροής του αίματος έχουν γίνει ολοένα και πιο επιτυχημένες.

Ποιες είναι οι επιπλοκές της tricuspid atresia;

Οι επιπλοκές του tricuspid atresia μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Διευρυμένο δεξιό κόλπο
• Μη φυσιολογικοί καρδιακοί ρυθμοί (αρρυθμίες)
• Μειωμένη ικανότητα άσκησης
• Συγκοπή
• Μειωμένη ικανότητα απορρόφησης πρωτεϊνών από τα έντερα

Ζώντας με τριχωτή ατερία

Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί μια σειρά διαδικασιών επισκευής.

Πριν το παιδί σας επιστρέψει στο σπίτι, το νοσηλευτικό προσωπικό θα εξηγήσει φάρμακα και θεραπείες. Για παράδειγμα, το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί ειδική φόρμουλα και συμπληρωματικές τροφές για να το βοηθήσει να μεγαλώσει. Το προσωπικό θα βοηθήσει επίσης στην οργάνωση της υγειονομικής περίθαλψης στο σπίτι, εάν χρειαστεί. Μπορείτε να λάβετε άλλες οδηγίες από την ομάδα φροντίδας καρδιάς του παιδιού σας και το προσωπικό του νοσοκομείου.

Τα μωρά θα έχουν γαλάζιο δέρμα (κυάνωση) μετά τις 2 πρώτες χειρουργικές επεμβάσεις ή έως ότου ολοκληρωθεί η τελική διαδικασία Fontan. Το παιδί σας μπορεί να αναπτυχθεί και να αναπτυχθεί αργά λόγω μειωμένου οξυγόνου στο αίμα. Μετά τη διαδικασία Fontan, όταν βελτιώνονται τα επίπεδα οξυγόνου, πιθανότατα θα δείτε μεγάλες βελτιώσεις στην ανάπτυξη και την ανάπτυξη του παιδιού σας.

Το παιδί σας θα πρέπει να ακολουθείται από παιδιατρικό καρδιολόγο. Ο καρδιολόγος μπορεί να συστήσει:

• Το παιδί σας πρέπει να λάβει όλα τα συνιστώμενα εμβόλια.
• Το παιδί σας θα χρειαστεί πιθανώς αντιβιοτικά πριν από ορισμένους τύπους χειρουργικών επεμβάσεων ή οδοντιατρικών επεμβάσεων.
• Το παιδί σας μπορεί να πρέπει να αποφύγει κάποια αθλήματα.
• Καθώς το παιδί σας μεγαλώνει και ωριμάζει, θα πρέπει να συνεργαστεί με έναν καρδιολόγο και άλλους παρόχους υγειονομικής περίθαλψης για να προγραμματίσει εγκυμοσύνη ή χειρουργικές επεμβάσεις.

Η τακτική φροντίδα παρακολούθησης σε ένα κέντρο που προσφέρει παιδιατρική ή ενήλικη συγγενή καρδιακή φροντίδα πρέπει να συνεχιστεί καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Συζητήστε με τον καρδιολόγο του παιδιού σας για τις συγκεκριμένες προοπτικές για το παιδί σας.

Πότε πρέπει να καλέσω τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού μου;

Καλέστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας εάν τα φυσιολογικά συμπτώματα του παιδιού σας επιδεινωθούν ή αν εμφανιστούν νέα συμπτώματα.

Βασικά σημεία για την τρικυψία ατερία

• Το Tricuspid atresia εμφανίζεται όταν η τρικυμπιδική βαλβίδα δεν αναπτύσσεται σωστά. Αυτό εμποδίζει τη ροή του αίματος από το δεξί κόλπο προς τη δεξιά κοιλία.
• Το Tricuspid atresia μπορεί να εντοπιστεί κατά τη διάρκεια ενός προγεννητικού υπερήχου ή λίγο μετά τη γέννηση όταν το μωρό γίνει μπλε (κυανωτικό).
• Το παιδί σας θα παραμείνει στη μονάδα εντατικής θεραπείας (ICU).
• Το παιδί σας θα χρειαστεί φάρμακα και μια σειρά χειρουργικών επεμβάσεων για να επιτρέψει την άντληση αίματος πλούσιου σε οξυγόνο (κόκκινο) αίματος στο σώμα.
• Το παιδί σας θα πρέπει να ακολουθείται από ειδικό σε συγγενείς καρδιακές παθήσεις καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του.

Επόμενα βήματα

Συμβουλές που θα σας βοηθήσουν να αξιοποιήσετε στο έπακρο την επίσκεψη στον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας:

• Μάθετε τον λόγο για την επίσκεψη και τι θέλετε να συμβεί.
• Πριν από την επίσκεψή σας, γράψτε τις ερωτήσεις που θέλετε να απαντήσετε.
• Κατά την επίσκεψη, γράψτε το όνομα μιας νέας διάγνωσης και τυχόν νέα φάρμακα, θεραπείες ή εξετάσεις. Επίσης, γράψτε τις νέες οδηγίες που σας παρέχει ο πάροχός σας για το παιδί σας.
• Μάθετε γιατί συνταγογραφείται ένα νέο φάρμακο ή θεραπεία και πώς θα βοηθήσει το παιδί σας. Γνωρίστε επίσης ποιες είναι οι παρενέργειες.
• Ρωτήστε εάν η κατάσταση του παιδιού σας μπορεί να αντιμετωπιστεί με άλλους τρόπους.
• Μάθετε γιατί συνιστάται μια δοκιμή ή διαδικασία και τι θα μπορούσαν να σημαίνουν τα αποτελέσματα.
• Μάθετε τι να περιμένετε εάν το παιδί σας δεν παίρνει το φάρμακο ή δεν έχει κάνει τη δοκιμή ή τη διαδικασία.
• Εάν το παιδί σας έχει ραντεβού παρακολούθησης, γράψτε την ημερομηνία, την ώρα και τον σκοπό για αυτήν την επίσκεψη.
• Μάθετε πώς μπορείτε να επικοινωνήσετε με τον πάροχο του παιδιού σας μετά τις ώρες γραφείου. Αυτό είναι σημαντικό εάν το παιδί σας αρρωστήσει και έχετε ερωτήσεις ή χρειάζεστε συμβουλές.