Περιεχόμενο
Το σύνδρομο Klippel-Trenaunay (KT) είναι μια διαταραχή αιμοφόρων αγγείων που υπάρχει κατά τη γέννηση. Οι ερευνητές δεν είναι σίγουροι γιατί συμβαίνει επειδή δεν φαίνεται να μεταδίδεται γενετικά. Το σύνδρομο Klippel-Trenaunay επηρεάζει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες. Δεν είναι γνωστό ακριβώς πόσο συχνά εμφανίζεται.Συμπτώματα
Τα συμπτώματα του συνδρόμου KT μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ένα μεγάλο σημάδι λεκέδων λεκέδων κρασιού (συνήθως παρατηρείται το πρώτο σύμπτωμα) που προκαλείται από μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία κάτω από το δέρμα. Μπορεί να είναι σκούρο κόκκινο, μοβ, να σηκωθεί, ή μπορεί να έχει προσκρούσεις που να αιμορραγούν εύκολα. Τις περισσότερες φορές, ο λεκές του κρασιού του λιμανιού είναι μεγάλος και δεδομένου ότι το σύνδρομο KT επηρεάζει συνήθως ένα πόδι (τρεις φορές πιο πιθανό από άλλα μέρη), το σημάδι γέννησης μπορεί να καλύπτει από τον γλουτό και το γοφό έως το δάκτυλο στην πληγείσα πλευρά του σώματος, για παράδειγμα.
- Αιμαγγειώματα (μη φυσιολογικές μάζες αιμοφόρων αγγείων)
- Κιρσοί
- Υπερβολική ανάπτυξη μαλακού ιστού και οστού στο προσβεβλημένο πόδι
Τα προβλήματα των αιμοφόρων αγγείων και η υπερανάπτυξη οδηγούν σε αιμορραγία, πόνο, δερματικές λοιμώξεις (κυτταρίτιδα), δυσκολία στο περπάτημα και θρόμβους αίματος (που μπορεί να διακόψουν την κυκλοφορία του αίματος στο πόδι ή να ταξιδέψουν σε άλλα μέρη του σώματος και να προκαλέσουν βλάβη). Κάθε άτομο με σύνδρομο Klippel-Trenaunay-Weber επηρεάζεται διαφορετικά, και τα προβλήματα που αντιμετωπίζονται μπορεί να κυμαίνονται από ελαφρώς δυσάρεστα έως σοβαρή αναπηρία.
Άλλες διαταραχές των αιμοφόρων αγγείων με παρόμοια συμπτώματα είναι το σύνδρομο Parkes-Weber και το σύνδρομο Sturge-Weber. Και οι δύο προκαλούν δυσπλασίες λεκέδων κρασιού και αιμοφόρων αγγείων. Ωστόσο, σε αντίθεση με το σύνδρομο Klippel-Trenaunay, το σύνδρομο Parkes-Weber και το σύνδρομο Sturge-Weber περιλαμβάνουν σύγχυση αιμοφόρων αγγείων που ονομάζονται αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVMs) και είναι πιο πιθανό να είναι σοβαρά με πιο δύσκολα συμπτώματα.
Διάγνωση
Τα συμπτώματα του συνδρόμου Klippel-Trenaunay είναι παρόντα κατά τη γέννηση. Η διάγνωση βασίζεται στα συμπτώματα, ειδικά στην παρουσία λεκέδων κρασιού στο λιμάνι και στην υπερβολική ανάπτυξη μαλακού ιστού ή οστού. Μια αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία βοηθούν στον προσδιορισμό της έκτασης του συνδρόμου.
Θεραπεία
Η θεραπεία του συνδρόμου KT επικεντρώνεται στα συμπτώματα. Πολλοί άνθρωποι βοηθούνται από απλές θεραπείες όπως ελαστικές κάλτσες συμπίεσης, οι οποίες μειώνουν τον πόνο και το πρήξιμο. Η θεραπεία με λέιζερ μπορεί να μειώσει ή να εξαλείψει το λεκέ του κρασιού.
Μερικές φορές απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση ενός μεγάλου αιμαγγειώματος ή για την απομάκρυνση του υπερβολικού ιστού από ένα πόδι που είναι υπερβολικά αυξημένο. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το προσβεβλημένο πόδι μπορεί να χρειαστεί να ακρωτηριαστεί λόγω θρόμβων αίματος ή σοβαρής υπερανάπτυξης.
Αν και εξουθενωτικό και επώδυνο, πολλοί άνθρωποι που έχουν σύνδρομο Klippel-Trenaunay τα πάνε καλά με λίγη θεραπεία. Η χειρουργική επέμβαση απαιτείται μόνο σε σοβαρές περιπτώσεις.