Οι διαφορετικοί τύποι σκληροδερμίας (συστηματική σκλήρυνση)

Περιεχόμενο

• Τοπικό Σκληρόδερμα
• Συστημική σκλήρυνση
• Σύνδρομο CREST
• Περιορισμένο σκληρόδερμα
• Διάχυτο σκληρόδερμα
• Συστηματική σκλήρυνση Sine Scleroderma
• Μια λέξη από το Verywell

Το σκληρόδερμα είναι ένα σύμπτωμα μιας ομάδας ασθενειών που περιπλέκονται από μια ανώμαλη ανάπτυξη του συνδετικού ιστού, του ιστού που υποστηρίζει το δέρμα και τα εσωτερικά όργανα. Πολλοί ρευματολόγοι αναφέρουν την ασθένεια ως συστηματική σκλήρυνση και την εμπλοκή του δέρματος ως σκληρόδερμα. Το Scleroderma σημαίνει κυριολεκτικά «σκληρό δέρμα», που προέρχεται από τις ελληνικές λέξεις σκλήρυνση (που σημαίνει σκληρότητα) και δερμα (που σημαίνει δέρμα).

Το σκληρόδερμα θεωρείται τόσο ρευματική νόσος (καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από φλεγμονή και πόνο στους μύες, τις αρθρώσεις ή τον ινώδη ιστό) όσο και μια νόσος του συνδετικού ιστού. Μερικοί τύποι σκληροδερμάτων έχουν μια περιορισμένη ανώμαλη διαδικασία που κάνει κυρίως το δέρμα σκληρό και σφιχτό. Άλλοι τύποι είναι πιο περίπλοκοι, επηρεάζοντας τα αιμοφόρα αγγεία και τα εσωτερικά όργανα όπως η καρδιά, οι πνεύμονες και τα νεφρά.

Υπάρχουν δύο κύριες κατηγορίες σκληρόδερμα: εντοπισμένο σκληροδερμία, το οποίο επηρεάζει μόνο ορισμένα μέρη του σώματος και περιλαμβάνει γραμμικά σκληρόδερμα και μορφία, και συστηματική σκλήρυνση, η οποία επηρεάζει ολόκληρο το σώμα.

Τοπικό Σκληρόδερμα

Οι εντοπισμένοι τύποι σκληρόδερμα επηρεάζουν το δέρμα και τους σχετικούς ιστούς, και μερικές φορές τον μυ κάτω. Τα εσωτερικά όργανα δεν επηρεάζονται. Το τοπικό σκληρόδερμα δεν μπορεί ποτέ να προχωρήσει στον συστηματικό τύπο της νόσου. Οι τοπικοί τύποι μπορούν να βελτιωθούν με την πάροδο του χρόνου, αλλά οι αλλαγές στο δέρμα που συμβαίνουν όταν η ασθένεια είναι ενεργή μπορεί να είναι μόνιμες. Μπορεί να είναι σοβαρό και να απενεργοποιεί. Υπάρχουν δύο τύποι εντοπισμένων σκληροδερμάτων: η μορφέα και η γραμμική.

• Μόρφια: Τα κοκκινωπά κηλίδες του δέρματος που πυκνώνουν σε σταθερές ωοειδείς περιοχές διακρίνουν τον τύπο της μορφικής τοπικής σκληροδερμίας. Τα κέντρα των μπαλωμάτων είναι ελεφαντόδοντο, με βιολετί περίγραμμα. Τα μπαλώματα μπορεί να εμφανιστούν στο στήθος, το στομάχι, την πλάτη, το πρόσωπο, τα χέρια και τα πόδια. Τα μπαλώματα συνήθως ιδρώνουν λίγο και έχουν μικρή ανάπτυξη μαλλιών. Το Morphea μπορεί να εντοπιστεί (περιορίζεται σε ένα ή περισσότερα μπαλώματα, που κυμαίνονται από μισή ίντσα έως 12 ίντσες σε διάμετρο) ή γενικευμένο (τα επιθέματα του δέρματος είναι σκληρά και σκοτεινά και εξαπλώνονται σε μεγαλύτερες περιοχές του σώματος). Η μορφία γενικά εξαφανίζεται σε τρία έως πέντε χρόνια, αλλά οι άνθρωποι μπορεί να έχουν σκούρα δέρματα και, αν και σπάνια, μυϊκή αδυναμία που παραμένει.
• Γραμμικός: Μια διακριτική μονή γραμμή ή λωρίδα παχύρευστου, ασυνήθιστα χρωματισμένου δέρματος χαρακτηρίζει τυπικά τον γραμμικό τύπο τοπικά σκληροδερμικών. Η γραμμή συνήθως τρέχει κάτω από ένα χέρι ή ένα πόδι αλλά μπορεί να τρέξει κάτω από το μέτωπο.

Συστημική σκλήρυνση

Η συστηματική σκλήρυνση δεν επηρεάζει μόνο το δέρμα αλλά επίσης περιλαμβάνει τα αιμοφόρα αγγεία και τα κύρια όργανα.

Σύνδρομο CREST

Τα άτομα με συστηματική σκλήρυνση έχουν συχνά όλα τα ακόλουθα συμπτώματα, γνωστά ως σύνδρομο CREST, αρκτικόλεξο για:

• Ασβεστίαση: Σχηματισμός εναποθέσεων ασβεστίου στον συνδετικό ιστό.
• Το φαινόμενο του Raynaud: Τα μικρά αιμοφόρα αγγεία των χεριών ή των ποδιών συστέλλονται ως απάντηση στο κρύο ή το άγχος.
• Οισοφαγική δυσλειτουργία: Μειωμένη λειτουργία του οισοφάγου συμβαίνει όταν οι λείοι μύες του οισοφάγου χάνουν φυσιολογική κίνηση.
• Σκληροδραστικά: Το παχύ και σφιχτό δέρμα στα δάχτυλά σας προκύπτει από εναποθέσεις περίσσειας κολλαγόνου μέσα στα στρώματα του δέρματος.
• Telangiectasias: Μικρές κόκκινες κηλίδες στα χέρια και το πρόσωπο προκαλούνται από οίδημα μικροσκοπικών αιμοφόρων αγγείων.

Περιορισμένο σκληρόδερμα

Η συστηματική σκλήρυνση χωρίζεται σε δύο κατηγορίες, περιορισμένη και διάχυτη. Το περιορισμένο σκληρόδερμα συνήθως έχει βαθμιαία έναρξη και περιορίζεται σε ορισμένες περιοχές του δέρματος, όπως δάχτυλα, χέρια, πρόσωπο, κάτω χέρια και πόδια.

Το φαινόμενο του Raynaud βιώνεται συχνά για χρόνια πριν είναι εμφανές το πάχος του δέρματος, ενώ άλλοι αντιμετωπίζουν δερματικά προβλήματα σε μεγάλο μέρος του σώματος που δείχνει βελτίωση με την πάροδο του χρόνου, αφήνοντας μόνο το πρόσωπο και τα χέρια με σφιχτό, πυκνό δέρμα. Ακολουθούν συχνά ασβεστίαση και τελαγγειεκτασίες.

Το περιορισμένο σκληρόδερμα μερικές φορές αναφέρεται ως σύνδρομο CREST λόγω της επικράτησης των συμπτωμάτων CREST σε αυτούς τους ασθενείς.

Διάχυτο σκληρόδερμα

Το διάχυτο σκληρόδερμα έχει συνήθως μια ξαφνική έναρξη. Η πάχυνση του δέρματος αναπτύσσεται γρήγορα και καλύπτει μεγάλο μέρος του σώματος, συνήθως σε συμμετρικό σχέδιο. Τα κύρια εσωτερικά όργανα μπορεί να υποστούν βλάβη. Συχνά συμπτώματα με διάχυτο σκληρόδερμα περιλαμβάνουν:

• Κούραση
• Απώλεια όρεξης ή απώλεια βάρους
• Οίδημα στις αρθρώσεις
• Πόνος στις αρθρώσεις

Το δέρμα μπορεί να διογκωθεί, να φαίνεται λαμπερό και να αισθάνεται σφιχτό και φαγούρα. Η βλάβη του διάχυτου σκληρόδερμα εμφανίζεται σε διάστημα μερικών ετών. Μετά από περίπου τρία έως πέντε χρόνια, οι ασθενείς τείνουν να σταθεροποιούνται, μια φάση όπου η εξέλιξη φαίνεται μικρή και τα συμπτώματα υποχωρούν - αλλά σταδιακά, οι αλλαγές στο δέρμα αρχίζουν ξανά. Μια φάση που αναγνωρίζεται ως μαλάκωμα εμφανίζεται, κατά τη διάρκεια της οποίας παράγεται λιγότερο κολλαγόνο και το σώμα εκτοξεύεται από περίσσεια κολλαγόνου.

Οι τελευταίες περιοχές που έχουν πυκνωθεί μαλακώνουν αναστρέψιμα. Το δέρμα κάποιων ασθενών επιστρέφει σε ό, τι φαίνεται φυσιολογικό, ενώ το δέρμα των άλλων γίνεται λεπτό και εύθραυστο. Οι ασθενείς με διάχυτο σκληρόδερμα αντιμετωπίζουν την πιο κρίσιμη πρόγνωση εάν εμφανίσουν σοβαρές επιπλοκές στα νεφρά, τους πνεύμονες, την καρδιά και το πεπτικό σύστημα. Λιγότερο από το ένα τρίτο των ασθενών με τον διάχυτο τύπο σκληροδερμίας αναπτύσσουν σοβαρές επιπλοκές στα προαναφερθέντα όργανα.

Συστηματική σκλήρυνση Sine Scleroderma

Μερικοί αναγνωρίζουν τη συστηματική σκλήρυνση το ημιτονοειδές ως μια τρίτη κατηγορία συστημικής σκλήρυνσης. Αυτή η μορφή επηρεάζει τα αιμοφόρα αγγεία και τα εσωτερικά όργανα, αλλά όχι το δέρμα.

Μια λέξη από το Verywell

Είναι σημαντικό να κατανοήσετε τον τύπο της συστηματικής σκλήρυνσης με τον οποίο έχετε διαγνωστεί προκειμένου να επιλέξετε την καλύτερη θεραπεία που σας ταιριάζει. Παρόλο που δεν υπάρχει θεραπεία για τη συστηματική σκλήρυνση ή το σκληρόδερμα, υπάρχουν διαθέσιμες επιλογές που θα σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε την κατάστασή σας, να μειώσετε τα συμπτώματα και να συνεχίσετε να ζείτε καλά.