Περιεχόμενο
- Τρεις τύποι εντοπισμένων σκληροδερμάτων: Τοπικοποιημένο, γενικευμένο και γραμμικό
- Τρεις τύποι συστηματικής σκλήρυνσης (Scleroderma): Περιορισμένος, διάχυτος και ημιτονοειδής
- Περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το Scleroderma στη Βιβλιοθήκη Υγείας
Υπάρχουν δύο κύριες κατηγορίες σκληρόδερμα: εντοπισμένη και συστηματική. Κάθε κατηγορία αποτελείται από διάφορες προϋποθέσεις.
- Εντοπισμένο σκληρόδερμα: συχνά επηρεάζει μόνο το δέρμα και όχι τα κύρια όργανα.
- Συστηματικό σκληρόδερμα: επηρεάζει το δέρμα και μπορεί να επηρεάσει τους ιστούς κάτω από αυτό, συμπεριλαμβανομένων των αιμοφόρων αγγείων και των κύριων οργάνων, όπως η γαστρεντερική οδός, η καρδιά, οι πνεύμονες ή τα νεφρά.
Τρεις τύποι εντοπισμένων σκληροδερμάτων: Τοπικοποιημένο, γενικευμένο και γραμμικό
Το δέρμα είναι συνήθως το μόνο όργανο που προσβάλλεται στα εντοπισμένα σκληρόδερμα. Ωστόσο, ο τραυματισμός ιστού μπορεί να εκτείνεται στις δομές που βρίσκονται κάτω από το δέρμα, συμπεριλαμβανομένου του υποδόριου ιστού, της περιτονίας, των μυών ή των οστών. Οι εντοπισμένες δερματικές βλάβες του σκληρόδερμα μπορεί να βελτιωθούν ή ακόμη και να εξαφανιστούν.
Περιορισμένη Morphea
Με περιορισμένη μορφία (άλλο όνομα για αποχρωματισμένα μπαλώματα του δέρματος), μπορεί να έχετε ένα μόνο οβάλ έμπλαστρο ή μπορεί να δείτε μερικά μπαλώματα μορφίας. Τα μπαλώματα ποικίλλουν σε μέγεθος και συνήθως έχουν ένα κόκκινο περίγραμμα και ένα πυκνό ωχροκίτρινο κέντρο. Αυτές οι αλλοιώσεις μπορούν να διευρυνθούν όταν είναι ενεργές και στη συνέχεια να επιπεδωθούν και να γίνουν ασυμπτωματικές με τη θεραπεία. Η βαθιά περιγραμμένη μορφία εκτείνεται στους υποδόριους ιστούς.
Γενικευμένη Morphea
Η γενικευμένη μορφία παρατηρείται όταν υπάρχουν πολλά μπαλώματα μορφίας (μεγαλύτερες από τέσσερις πλάκες σε πολλές ανατομικές περιοχές (κορμός, βραχίονες, κεφάλι ή λαιμός). Θεωρούνται παχιά, σφιχτά μπαλώματα που μπορούν να αναμειχθούν μεταξύ τους. Η πανσκληρωτική μορφία είναι μια σοβαρή μορφή γενικευμένης μορφίας με συμμετοχή του περισσότερου σώματος.
Γραμμικό σκληρόδερμα
Το γραμμικό σκληρόδερμα είναι πιο συχνό σε παιδιά ηλικίας 10 ετών και κάτω. Αυτές οι σφιχτές, χοντρές ταινίες μπορούν να εμφανιστούν στα άκρα, στο πίσω μέρος και στο μπροστινό μέρος του κορμού, στους γλουτούς ή στο πρόσωπο. Εμφανίζονται συχνά ως μία ζώνη σε μία περιοχή του σώματος και μπορεί να φανεί αναμεμιγμένη με μπαλώματα μορφίας. Το γραμμικό σκληρόδερμα μπορεί να επηρεάσει τα οστά και τους μυς. Όταν εμφανίζεται γραμμικό σκληρόδερμα στα χέρια ή τα πόδια, μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη του άκρου του παιδιού, προκαλώντας αναπηρία.
Τρεις τύποι συστηματικής σκλήρυνσης (Scleroderma): Περιορισμένος, διάχυτος και ημιτονοειδής
Η συστηματική σκλήρυνση (σκληροδερμία) επηρεάζει το δέρμα, καθώς και ό, τι βρίσκεται κάτω από, όπως αιμοφόρα αγγεία, μυς και αρθρώσεις, γαστρεντερική οδός, νεφρά, πνεύμονες και καρδιά.
Η πάχυνση του δέρματος που συνοδεύει το συστηματικό σκληρόδερμα μπορεί να προκαλέσει σύσφιξη, επομένως υπάρχει απώλεια ευελιξίας και ευκολία κίνησης, ειδικά στα δάχτυλα. Η εμπλοκή του προσώπου είναι συχνή και μπορεί να είναι ήπια ή μπορεί να μειώσει τις κινήσεις του προσώπου, συμπεριλαμβανομένης της μείωσης του ανοίγματος του στόματος.
Το σκληρόδερμα μπορεί να προκαλέσει χρόνιο πόνο στις αρθρώσεις, φλεγμονή και πρήξιμο στους μυς και τις αρθρώσεις. Οι περισσότεροι ασθενείς με σκληρόδερμα βιώνουν επίσης το φαινόμενο του Raynaud, μια υπερβολική απόκριση στις θερμοκρασίες περιβάλλοντος, καθιστώντας τον ευαίσθητο στο κρύο. Το φαινόμενο του Raynaud αναγκάζει το δέρμα των δακτύλων να φαίνεται λευκό ή μπλε με έκθεση σε κρύα θερμοκρασία ή συναισθηματικό στρες. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστούν πληγές ή έλκη του δέρματος λόγω έλλειψης καλής ροής αίματος.
Περιορισμένο σκληρόδερμα
Το περιορισμένο σκληρόδερμα είναι ο πιο κοινός τύπος σκληροδερμίας. Η σκλήρυνση και σύσφιξη του δέρματος περιορίζεται συνήθως μόνο στα δάχτυλα και μερικές φορές στα χέρια, τους αντιβράχιες ή το πρόσωπο. Η βλάβη των εσωτερικών οργάνων είναι λιγότερο πιθανή στον περιορισμένο τύπο σκληροδερμίας. Γενικά, οι ασθενείς με περιορισμένο σκληρόδερμα έχουν φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής. Μερικά έχουν προβλήματα με το γαστρεντερικό τους σωλήνα, ειδικά την καούρα. σοβαρός πόνος Raynaud και μυοσκελετικός και ένα μικρό υποσύνολο μπορεί να αναπτύξει πνευμονική υπέρταση που μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.
Ένας υποτύπος περιορισμένου σκληρόδερμα είναι επίσης γνωστός ως σύνδρομο CREST. Το CREST είναι ένα αρκτικόλεξο για τα πιο εμφανή κλινικά χαρακτηριστικά του:
- Ασβεστίαση: εναπόθεση ασβεστίου κάτω από το δέρμα και μερικές φορές σε ιστούς.
- Το φαινόμενο του Raynaud: μια υπερβολική απόκριση στις θερμοκρασίες περιβάλλοντος που καθιστούν το δέρμα των δακτύλων ή των ποδιών κρύο, μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα με αλλαγές χρώματος
- Οισοφαγική δυσκινητικότητα: που προκαλεί καούρα.
- Σκληροδραστικά: το δέρμα στα δάχτυλα γίνεται παχύ.
- Telangiectasias: μεγεθυμένα αιμοφόρα αγγεία που εμφανίζονται ως κόκκινες κηλίδες στα δάχτυλα, στο πρόσωπο ή σε άλλα μέρη του σώματος.
Διάχυτο Σκληρόδερμα
Το διάχυτο σκληρόδερμα είναι ένας υποτύπος σκληροδερμίας όπου η υπερβολική παραγωγή κολλαγόνου προκαλεί πάχυνση του δέρματος σε μεγάλες περιοχές του σώματος, συνήθως τα δάχτυλα, τα χέρια, τα χέρια, τον πρόσθιο κορμό, τα πόδια και το πρόσωπο. Μπορεί να υπάρξει σημαντική σχετική βλάβη οργάνων, συμπεριλαμβανομένης της γαστρεντερικής οδού, των νεφρών, των πνευμόνων και της καρδιάς. Η σύσφιξη του δέρματος συνδέεται συχνά με ξηρότητα και φαγούρα. Ο μυοσκελετικός πόνος είναι συχνός. Η απειλητική για τη ζωή ασθένεια εμφανίζεται όταν ο πνεύμονας ή η καρδιά επηρεάζεται σοβαρά. Η οξεία σοβαρή συστηματική υψηλή αρτηριακή πίεση μπορεί να προκαλέσει νεφρική βλάβη.
Ημιτονοειδής σκλήρυνση
Η σκλήρυνση από ημίτονο είναι συστηματικό σκληρόδερμα που έχει χαρακτηριστικά συστηματικής νόσου οργάνων, συμπεριλαμβανομένου του φαινομένου του Raynaud, αλλά όχι των συμπτωμάτων του δέρματος. Τα συμπτώματα και οι επιπλοκές είτε περιορισμένου είτε διάχυτου σκληρόδερμα μπορεί να εμφανιστούν, αλλά δεν υπάρχει πάχυνση του δέρματος.
Περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το Scleroderma στη Βιβλιοθήκη Υγείας
- ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
- Τύποι
- Συμπτώματα
- Παράγοντες κινδύνου
- Διάγνωση
- Θεραπεία και πρόγνωση