Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Ομάδες υποστήριξης
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Εναλλακτικά ονόματα
- Οδηγίες για τον ασθενή
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 2/18/2018
Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF) είναι ουλές ή πάχυνση των πνευμόνων χωρίς μια γνωστή αιτία.
Αιτίες
Οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης δεν γνωρίζουν τι προκαλεί την IPF ή γιατί μερικοί άνθρωποι την αναπτύσσουν. Η ιδεοπαθητική σημαίνει ότι η αιτία δεν είναι γνωστή. Η κατάσταση μπορεί να οφείλεται στους πνεύμονες που ανταποκρίνονται σε μια άγνωστη ουσία ή τραυματισμό. Τα γονίδια μπορούν να διαδραματίσουν κάποιο ρόλο στην ανάπτυξη της IPF. Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα ηλικίας μεταξύ 50 και 70 ετών.
Συμπτώματα
Όταν έχετε IPF, οι πνεύμονές σας γίνονται κακοσχηματισμένοι και σκληρυμένοι. Αυτό σας καθιστά δύσκολο να αναπνεύσετε. Στους περισσότερους ανθρώπους, η IPF χειροτερεύει γρήγορα σε μήνες ή λίγα χρόνια. Σε άλλες, το IPF επιδεινώνεται για πολύ μεγαλύτερο χρονικό διάστημα.
Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:
- Πόνος στο στήθος (μερικές φορές)
- Βήχας (συνήθως ξηρός)
- Δεν είναι σε θέση να είναι τόσο ενεργός όσο και πριν
- Δύσπνοια κατά τη διάρκεια της δραστηριότητας (αυτό το σύμπτωμα διαρκεί για μήνες ή χρόνια, και με την πάροδο του χρόνου μπορεί επίσης να συμβεί όταν είναι σε κατάσταση ηρεμίας)
- Αίσθημα λιποθυμίας
Εξετάσεις και δοκιμές
Ο πάροχος θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα σας ρωτήσει για το ιατρικό σας ιστορικό. Θα ερωτηθείτε αν έχετε εκτεθεί σε αμίαντο ή άλλες τοξίνες και αν έχετε καπνίσει.
Η φυσική εξέταση μπορεί να διαπιστώσει ότι έχετε:
- Ασυνήθιστοι ήχοι αναπνοής που ονομάζονται ρωγμές
- Γαλάζιο δέρμα (κυάνωση) γύρω από το στόμα ή τα νύχια λόγω χαμηλού οξυγόνου (με προχωρημένη νόσο)
- Διεύρυνση και κάμψη των βάσεων των νυχιών, που ονομάζεται clubbing (με προχωρημένη νόσο)
Οι δοκιμές που βοηθούν στη διάγνωση της IPF περιλαμβάνουν τα εξής:
- Βρογχοσκόπηση
- Σάρωση CT θώρακος
- Ακτινογραφια θωρακος
- Echocardiogram
- Μετρήσεις στάθμης οξυγόνου στο αίμα (αέρια αίματος αρτηρίας)
- Δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας
- 6 λεπτά δοκιμή βάδισης
- Δοκιμές για αυτοάνοσες ασθένειες όπως ρευματοειδής αρθρίτιδα, λύκος ή σκληρόδερμα
- Ανοίξτε πνευμονική (χειρουργική) πνευμονική βιοψία
Θεραπευτική αγωγή
Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για την IPF.
Η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου:
- Η πιρφενιδόνη (Esbriet) και το nintedanib (Ofev) είναι δύο φάρμακα που θεραπεύουν την IPF. Μπορεί να βοηθήσει στην επιβράδυνση των πνευμονικών βλαβών
- Τα άτομα με χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα θα χρειάζονται υποστήριξη οξυγόνου στο σπίτι.
- Η αποκατάσταση του πνεύμονα δεν θεραπεύει την ασθένεια, αλλά μπορεί να βοηθήσει τους ανθρώπους να ασκούνται με λιγότερη δυσκολία στην αναπνοή.
Η πραγματοποίηση αλλαγών στο σπίτι και στον τρόπο ζωής μπορεί να βοηθήσει στη διαχείριση των συμπτωμάτων της αναπνοής. Εάν εσείς ή κάποιο μέλος της οικογένειας καπνίζετε, τώρα είναι η ώρα να σταματήσετε.
Μια μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί να εξεταστεί για μερικά άτομα με προχωρημένο IPF.
Ομάδες υποστήριξης
Μπορείτε να χαλαρώσετε το άγχος της ασθένειας συνδέοντας μια ομάδα υποστήριξης. Η κοινή χρήση με άλλους που έχουν κοινές εμπειρίες και προβλήματα μπορεί να σας βοηθήσει να μην αισθανθείτε μόνοι σας.
Οι οργανισμοί αυτοί είναι καλοί πόροι για πληροφορίες σχετικά με τη νόσο των πνευμόνων:
- Αμερικανική ένωση πνευμόνων - www.lung.org
- Εθνικό Ινστιτούτο Καρδιάς, Πνεύμονος και Αίματος - www.nhlbi.nih.gov
Προοπτική (Πρόγνωση)
Η IPF μπορεί να βελτιωθεί ή να παραμείνει σταθερή για πολύ καιρό με ή χωρίς θεραπεία. Οι περισσότεροι άνθρωποι χειροτερεύουν, ακόμη και με τη θεραπεία.
Όταν η αναπνοή των συμπτωμάτων γίνεται πιο σοβαρή, εσείς και ο πάροχός σας θα πρέπει να συζητήσετε θεραπείες που παρατείνουν τη ζωή, όπως η μεταμόσχευση πνευμόνων. Συζητήστε επίσης για τον προγραμματισμό της προπόνησης.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές της IPF μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ασυνήθιστα υψηλά επίπεδα ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω χαμηλών επιπέδων οξυγόνου στο αίμα
- Συρρίκνωση του πνεύμονα
- Υψηλή αρτηριακή πίεση στις αρτηρίες των πνευμόνων
- Αναπνευστική ανεπάρκεια
- Cor πνευμονία (καρδιακή ανεπάρκεια δεξιάς όψης)
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε αμέσως τον παροχέα σας εάν έχετε οποιοδήποτε από τα παρακάτω:
- Αναπνοή που είναι πιο δύσκολη, ταχύτερη ή πιο ρηχή (δεν μπορείτε να πάρετε μια βαθιά ανάσα)
- Για να κλίνετε προς τα εμπρός όταν κάθεστε για να αναπνεύσετε άνετα
- Συχνές πονοκεφάλους
- Υπνηλία ή σύγχυση
- Πυρετός
- Σκούρα βλέννα όταν βήχετε
- Μπλε δάχτυλα ή δέρμα γύρω από τα νύχια σας
Εναλλακτικά ονόματα
Ιδιοπαθητική διάχυτη διάμεση πνευμονική ίνωση. IPF. Πνευμονική ίνωση; Κρυπτογονική ινώδης κυψελίδα · CFA. Ίλιγγος της κυψελίτιδας. Συνήθης διάμεση πνευμονίτιδα. UIP
Οδηγίες για τον ασθενή
- Χρησιμοποιώντας οξυγόνο στο σπίτι
Εικόνες
Σπιρομέτρηση
Clubbing
Αναπνευστικό σύστημα
βιβλιογραφικές αναφορές
Raghu G. Διάμεση πνευμονοπάθεια. Στο: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 92.
Raghu G, Rochwerg Β, Zhang Υ, et αϊ. Μια επίσημη κατευθυντήρια γραμμή κλινικής πρακτικής ATS / ERS / JRS / ALAT: θεραπεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης. Μια ενημέρωση της κατευθυντήριας γραμμής για την κλινική πρακτική του 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015, 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.
Ryu JH, Selman Μ, Colby TV, King TE. Ιδιοπαθητικές διάμεσες πνευμονίες. Στο: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et αϊ, eds. Murray και Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6η έκδοση. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 63.
Ημερομηνία αναθεώρησης 2/18/2018
Ενημερώθηκε από: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, νεώτερος αναπληρωτής καθηγητής Ιατρικής, Πνευμονολογικής, Αλλεργικής και Κρίσιμης Φροντίδας, Perelman School of Medicine, Πανεπιστήμιο της Πενσυλβάνια, Φιλαδέλφεια, PA. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.